Что такое маргинальный кератоэластоидоз?
Маргинальный кератоэластоидоз (лат. keratoelastoidosis marginalis) — это приобретенная форма краевой (маргинальной) кератодермии. Заболевание характеризуется образованием мелких плотных бородавчатых или перламутровых папул по краям указательных и больших пальцев кистей у пациентов с выраженным хроническим воздействием солнечного излучения в анамнезе. Данное состояние встречается значительно чаще, чем акрокератоэластоидоз — наследственная форма маргинальной кератодермии.
К числу других названий маргинального кератоэластоидоза относятся: дегенеративные коллагеновые бляшки кистей, краевая папулезная акрокератодермия, маргинальный кератоэластоидоз кистей (болезнь Рамоса-и-Сильвы), коллагеновые и эластотические краевые бляшки кистей, а также пальцевой папулезный кальцифицирующий эластоз.
Маргинальный кератоэластоидоз
Маргинальный кератоэластоидоз
Маргинальный кератоэластоидоз
Кто входит в группу риска и почему развивается маргинальный кератоэластоидоз?
Маргинальный кератоэластоидоз манифестирует у пожилых лиц с любым фототипом кожи, чья профессиональная деятельность или образ жизни были связаны с длительным пребыванием на открытом воздухе, и расценивается как форма солнечного (актинического) эластоза. Патология является составной частью процесса фото- и хроностарения кожи и возникает в результате дегенерации глубоких слоев дермы под сочетанным воздействием механических микротравм и ультрафиолетового излучения.
Каковы клинические признаки и симптомы маргинального кератоэластоидоза?
Маргинальный кератоэластоидоз выявляется у пациентов старше 50 лет. На латеральных поверхностях указательных пальцев и медиальных краях больших пальцев кистей появляются плотные гиперкератотические папулы неправильной формы, иногда с центральным кратерообразным вдавлением; элементы склонны сливаться с формированием линейных бляшек. Кожа вокруг очагов нередко имеет характерный желтоватый оттенок. У пациентов часто выявляются иные стигмы фотоповреждения кожи, такие как актинический эластоз, сенильные (солнечные) комедоны и синдром Фавра — Ракушо.
После формирования очаги поражения персистируют неопределенно долго без значительной динамики. Субъективные жалобы (зуд, болезненность), как правило, отсутствуют.
Как устанавливается диагноз?
В большинстве случаев диагноз устанавливается клинически с учетом возраста манифестации, отсутствия отягощенного семейного анамнеза и наличия признаков выраженного солнечного эластоза окружающих кожных покровов.
Для подтверждения может выполняться биопсия кожи. При гистопатологическом исследовании выявляются очаговый гиперкератоз, акантоз, гипергранулез, а также выраженный эласторексис (фрагментация и дезорганизация эластических волокон дермы) наряду с другими признаками актинической дегенерации соединительной ткани.
Методы лечения маргинального кератоэластоидоза
В терапии маргинального кератоэластоидоза используются лазерная деструкция, топические кератолитические средства (например, салициловая кислота), местные ретиноиды (тазаротен, третиноин), системный изотретиноин и криодеструкция жидким азотом. Указанные методы обеспечивают лишь временный косметический эффект. Пациентам рекомендуется пожизненная ежедневная фотопротекция широкого спектра круглый год.
Список литературы
- Zanini M. Focal acral hyperkeratosis: Case report and discussion on marginal keratodermas. An Bras Dermatol 2006;81 (Suppl 3):S293–6. DOI: 10.1590/S0365-05962006000900009. Journal
- Bhobe M, Tambe S, Jerajani H, Parulkar P. Keratoelastoidosis marginalis of the hands: A report in two farmers. Indian Dermatol Online J. 2016;7:195–7. DOI: 10.4103/2229-5178.182364. PubMed Central
- Search: 'Acrokeratoelastoidosis'. OMIM – Online Mendelian Inheritance in Man. Available at: www.omim.org/search/?index=entry&sort=score+desc%2C+prefix_sort+desc&start=1&limit=10&search=Acrokeratoelastoidosis (accessed July 2018).
Материалы DermNet
- Точечная ладонно-подошвенная кератодермия
- Патоморфология маргинального кератоэластоидоза
- Заболевания кожи стоп
- Заболевания кожи кистей
Дополнительные ресурсы
- Акрокератоэластоидоз — Medscape
- Ладонно-подошвенная кератодермия, точечный тип III; PPKP3 — OMIM, Online Mendelian Inheritance in Man [запись 101850]