Что такое точечные кератодермии?
Точечные ладонно-подошвенные кератодермии — это группа генодерматозов, проявляющихся формированием мелких узелков очагового гиперкератоза (ороговения) на коже ладоней и подошв. Первые элементы сыпи обычно манифестируют в позднем детском или молодом возрасте.
Каковы причины развития точечной кератодермии?
Точечные кератодермии наследуются преимущественно по аутосомно-доминантному типу (мутантный ген передается от пораженного родителя ребенку). Однако у некоторых пациентов с нитевидной формой заболевания семейный анамнез может отсутствовать, что указывает на возможность спорадических мутаций.
Какие выделяют формы точечной кератодермии?
Различают три основные клинические формы точечной кератодермии:
- Точечная кератодермия (болезнь Бушке — Фишера — Брауэра): мелкие плотные округлые гиперкератотические папулы на ладонях и подошвах. В ряде случаев клиническая картина может соответствовать диссеминированному ладонно-подошвенному порокератозу (porokeratosis palmaris et plantaris disseminata).
- Нитевидная (спикулезная) кератодермия: мелкие плотные шиповидные роговые столбики («шипики»), выступающие над поверхностью кожи ладоней и подошв, а иногда возникающие и на других участках кожного покрова.
- Краевая (маргинальная) кератодермия: мелкие папулы, располагающиеся вдоль боковых поверхностей ладоней, пальцев рук, подошв и пальцев ног (например, акрокератоэластоидоз Коста).
Точечная кератодермия
Точечная кератодермия
Фотография предоставлена д-ром Марсией Зонневельд (Dr Marcia Sonneveld)
Посмотреть больше изображений точечной ладонно-подошвенной кератодермии
Как лечится точечная кератодермия?
Радикального метода лечения не существует. Следующие терапевтические подходы позволяют смягчить роговые наслоения и сделать очаги менее выраженными:
- Эмоленты и увлажняющие средства;
- Кератолитические средства (например, 6% салициловая кислота в 70% пропиленгликоле, препараты на основе мочевины высокой концентрации);
- Топические ретиноиды;
- Топические мази с аналогами витамина D (кальципотриол);
- Системные ретиноиды (ацитретин) при выраженном гиперкератозе.
Каков прогноз при точечной кератодермии?
Точечная кератодермия персистирует в течение всей жизни пациента и может передаваться последующим поколениям. Общее состояние здоровья не страдает, однако утолщение рогового слоя и формирование плотных папул на опорных поверхностях стоп может приводить к болезненности при ходьбе и затруднять повседневную активность.
Список литературы
- OMIM – Online Mendelian Inheritance in Man (поисковый запрос: Punctate-type palmoplantar keratoderma)
Дополнительные материалы DermNet
- Изображения точечной ладонно-подошвенной кератодермии
- Ладонно-подошвенная кератодермия (введение)
- Наследственная диффузная ладонно-подошвенная кератодермия
- Наследственная очаговая ладонно-подошвенная кератодермия
- Приобретенная кератодермия
- Краевая (маргинальная) кератодермия
- Трещины на пятках
- Дерматозы стоп
- Дерматозы кистей
Сторонние ресурсы
- Ладонно-подошвенный кератоз – Medscape Reference
- Точечная ладонно-подошвенная кератодермия, тип IA; PPKP1A — OMIM
- Точечная ладонно-подошвенная кератодермия, тип IB; PPKP1B — OMIM
- Точечная ладонно-подошвенная кератодермия, тип II; PPKP2 — OMIM
- Точечная ладонно-подошвенная кератодермия, тип III; PPKP3 — OMIM