Что такое ладонно-подошвенный диссеминированный порокератоз?

Порокератоз — это редкое заболевание кожи, характеризующееся нарушением кератинизации (ороговения) [1].

Ладонно-подошвенный диссеминированный порокератоз (Porokeratosis plantaris, palmaris et disseminata, PPPD) — исключительно редкая форма порокератоза, при которой шелушащиеся красновато-коричневые кольцевидные бляшки первично возникают на ладонях и подошвах пациента, а затем распространяются на проксимальные отделы конечностей и туловище [2].

У кого развивается ладонно-подошвенный диссеминированный порокератоз?

Дебют PPPD обычно приходится на подростковый возраст, хотя описаны единичные случаи манифестации заболевания в зрелом возрасте [3]. Изначально сообщалось, что PPPD встречается у мужчин в два раза чаще, чем у женщин [2].

Клиническое течение PPPD, как правило, ухудшается в летнее время года [2].

Каковы причины возникновения заболевания?

В большинстве случаев PPPD представляет собой генетическое заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования и семейным анамнезом [4]. Тем не менее встречаются и спорадические случаи [5].

Каковы клинические проявления ладонно-подошвенного диссеминированного порокератоза?

Первичным проявлением PPPD обычно служит появление красновато-коричневых кольцевидных пятен и бляшек на ладонях и подошвах. Впоследствии высыпания распространяются на конечности и туловище, формируя эритематозные, слегка атрофичные мелкие очаги с четкими приподнятыми краями [1,2].

  • Высыпания на коже ладоней и подошв могут быть болезненными приблизительно в 25% случаев [2].
  • В ряде случаев очаги на ладонях и подошвах представляют собой точечные шелушащиеся папулы — состояние, описываемое как точечный порокератоз; при этом остается неясным, является ли это самостоятельной патологией или атипичным вариантом PPPD [6].
  • Очаги PPPD на туловище клинически напоминают диссеминированный поверхностный актинический порокератоз (ДПАП) [1].

Какие осложнения могут развиваться?

PPPD имеет хроническое прогрессирующее течение и способно существенно снижать качество жизни пациентов. При длительно персистирующих очагах существует небольшой риск их малигнизации с развитием плоскоклеточного рака кожи [7].

Как диагностируется PPPD?

Диагноз порокератоза обычно устанавливается клинически, однако в сомнительных случаях выполняется биопсия кожи. Гистологическая картина порокератоза патогномонична и характеризуется наличием рогового валика (корноидной пластинки).

Дифференциальный диагноз

Дифференциальную диагностику PPPD проводят главным образом с другими формами порокератоза, в особенности с ДПАП. При ДПАП высыпания на конечностях сходны с очагами при PPPD, однако они редко возникают на туловище, а ладони и подошвы обычно интактны. Кроме того, ДПАП локализуется преимущественно на открытых инсоляции участках, тогда как PPPD может поражать любые области кожного покрова.

Методы лечения

Радикального метода излечения от PPPD в настоящее время не существует, а терапевтический ответ нередко оказывается малоудовлетворительным. У ряда пациентов отмечается положительная динамика на фоне приема системных ретиноидов: ацитретина или изотретиноина.

Наружная терапия может включать применение следующих средств:

Деструктивные методы лечения включают:

Фотопротекция играет фундаментальную роль, так как воздействие ультрафиолетового излучения может спровоцировать канцерогенез и развитие рака кожи в очагах порокератоза.

Течение и прогноз

PPPD — хронический, прогрессирующий генодерматоз. Выраженность симптомов может меняться волнообразно, с регулярными сезонными обострениями в летний период. Некоторые больные хорошо отвечают на терапию изотретиноином или ацитретином, однако после прекращения медикаментозного курса заболевание почти всегда рецидивирует.

Ввиду существующего риска малигнизации с развитием плоскоклеточного рака кожи очаги поражения требуют регулярного клинического и дерматоскопического наблюдения.

Литература

  1. Gutierrez EL, Galarza C, Ramos W, et al. Facial porokeratosis: a series of six patients. Australas J Dermatol 2010; 51: 191–4. doi: 10.1111/j.1440-0960.2009.00616.x. PubMed
  2. Guss SB, Osbourn RA, Lutzner MA. Porokeratosis plantaris, palmaris, et disseminata. A third type of porokeratosis. Arch Dermatol 1971; 104: 366–73. PubMed
  3. Hartman R, Mandal R, Sanchez M, Stein JA. Porokeratosis plantaris, palmaris, et disseminata. Dermatol Online J 2010; 16: 22. PubMed
  4. Wei SC, Yang S, Li M, et al. Identification of a locus for porokeratosis palmaris et plantaris disseminata to a 6.9-cM region at chromosome 12q24.1-24.2. Br J Dermatol 2003; 149: 261–7. PubMed
  5. Shaw JC, White CR Jr. Porokeratosis plantaris palmaris et disseminata. J Am Acad Dermatol 1984; 11: 454–60. PubMed
  6. Sasson M, Krain AD. Porokeratosis and cutaneous malignancy. A review. Dermatol Surg 1996; 22: 339–42. PubMed
  7. Marschalkó M, Somlai B. Porokeratosis plantaris, palmaris, et disseminata. Arch Dermatol 1986; 122: 890–1. PubMed

Материалы DermNet