Очаги порокератоза, классифицируемые в группе доброкачественных эпителиальных новообразований, могут возникать изолированно, быть множественными или иметь характерное анатомическое распределение при определенных клинических вариантах. При этом гистологическая картина остается стереотипной и воспроизводимой при всех формах заболевания.

Гистология порокератоза

При обзорной микроскопии (малом увеличении) выявляется гиперкератотический очаг с четко очерченным столбиком паракератоза по краю или двумя столбиками, если в биоптат попал элемент целиком (рисунок 1). Диагностическим патогномоничным признаком служит наличие корноидной пластинки (cornoid lamella), которая морфологически соответствует клинически определяемому приподнятому валику по периферии очага. Корноидная пластинка представляет собой наклонный столбик паракератотических клеток, залегающий над небольшой вертикальной зоной эпидермальных клеток с явлениями дискератоза и вакуолизации (рисунки 2 и 3). В этом участке также отмечается очаговое отсутствие зернистого слоя. В подлежащих отделах дермы может визуализироваться слабовыраженный лимфоцитарный инфильтрат вокруг эктазированных капилляров.

Патоморфология порокератоза

Патоморфология порокератоза

Патоморфология порокератоза

Гистологические варианты порокератоза

Порокератоз Мибелли (Porokeratosis of Mibelli): этот классический прототип заболевания может демонстрировать углубление и истончение эпидермиса кнутри от корноидной пластинки.

Диссеминированный поверхностный актинический порокератоз (ДПАП): эпидермис между двумя корноидными пластинками нередко истончен, в сосочковой дерме определяется выраженный лихеноидный или поверхностный периваскулярный лимфоцитарный инфильтрат.

Линейный и ретикулярный порокератоз: данные варианты могут характеризоваться формированием множественных корноидных пластинок.

Порокератотический невус устьев придатков кожи (Porokeratotic adnexal ostial nevus): при этом клинически обособленном варианте корноидные пластинки формируются непосредственно над устьями эккринных потовых желез или волосяных фолликулов.

Складчатый порокератоз (Porokeratosis ptychotropica): при обзорной микроскопии визуализируется уникальная картина множественных корноидных пластинок, расположенных на разных уровнях эпидермиса и ориентированных под разными углами по отношению к его поверхности (рисунок 4). Часто наблюдается отложение амилоида в дерме, особенно в проксимальных интертригинозных зонах, что свидетельствует о патогенетической роли трения в очагах.

Веррукозный (бородавчатый) порокератоз: данный вариант сопровождается массивным гиперкератозом, который клинически может скрывать наличие периферического валика и корноидной пластинки. В литературе его часто описывали как синоним складчатого порокератоза. Однако веррукозный порокератоз встречается и вне перианальной зоны, в то время как складчатый порокератоз далеко не всегда протекает с выраженным роговым утолщением. По этой причине термин «веррукозный порокератоз» целесообразно использовать строго описательно — только для клинически и гистологически гиперкератотических форм.

Пигментный порокератоз: клинически элемент может имитировать пигментные неоплазии, в связи с чем требуется настороженность во избежание ошибочной гипердиагностики меланомы кожи. При частичной тангенциальной или краевой биопсии патоморфологу необходима высокая клинико-морфологическая осведомленность. Гистологически верифицируются меланоцитарная гиперплазия и дермальные меланофаги (рисунок 5). На уровне корноидной пластинки видна резкая демаркация зоны гиперпигментации, что наглядно подтверждается иммуногистохимическим окрашиванием меланоцитарными маркерами (рисунок 6, Melan-A).

Рисунок 1

Рисунок 2

Рисунок 3

Список литературы

  • Skin Pathology (3rd edition, 2002). Weedon D
  • Pathology of the Skin (3rd edition, 2005). McKee PH, J. Calonje JE, Granter SR
  • Porokeratosis ptychotropica: a lesser known variant. Tallon B, Blumental G, Bhawan J. Clin Exp Dermatol. 2009;34(8):e895–7. Review. PubMed.

Материалы по теме на DermNet

Другие источники

 

Книги по дерматологии