Что такое линейный порокератоз?
Порокератоз — это группа заболеваний кожи, в основе которых лежит нарушение процесса ороговения (кератинизации). Очаги поражения представляют собой красноватые пятна или бляшки (сухие либо атрофичные) с четко очерченным валикообразным приподнятым краем, называемым короноидной пластинкой [1]. При линейном порокератозе элементы сыпи располагаются линейно [2].
Линейный порокератоз
Линейный порокератоз
Линейный порокератоз
У кого развивается линейный порокератоз?
Линейный порокератоз может присутствовать уже при рождении либо манифестировать в зрелом возрасте [2].
Причины возникновения линейного порокератоза
Как и при других формах порокератоза, формирование короноидной пластинки при линейном порокератозе вызвано экспансивной пролиферацией клона атипичных кератиноцитов, появление которого связывают с генетической мутацией. Мутации, проявляющиеся в виде тканевого мозаицизма, объясняют линейное и чаще всего унилатеральное (одностороннее) распределение очагов [3].
В ряде случаев прослеживается отягощенный семейный анамнез по линейному порокератозу или другим формам заболевания, таким как диссеминированный поверхностный актинический порокератоз (ДПАП), что согласуется с концепцией генетической предрасположенности [4].
Клинические проявления линейного порокератоза
Линейный порокератоз проявляется множественными сгруппированными высыпаниями, каждое из которых имеет характерный краевой гиперкератотический валик с центральным западением (бороздкой).
Очаги ориентированы в виде одной или нескольких полос вдоль конечности либо на одной половине туловища, шеи или головы, повторяя дерматомное распределение (по ходу чувствительных нервов) или линии Блашко.
Локализованный линейный порокератоз носит односторонний характер и зачастую ограничен одной конечностью. Генерализованная форма линейного порокератоза встречается значительно реже: при ней очаги поражают несколько конечностей и туловище [5].
Осложнения линейного порокератоза
Главным осложнением линейного порокератоза является рак кожи, способный развиваться непосредственно внутри очага поражения. Злокачественное новообразование может представлять собой базальноклеточную карциному или плоскоклеточный рак; малигнизация более вероятна у пациентов пожилого возраста [6]. Очаги линейного порокератоза подлежат обязательному мониторингу на предмет онкотрансформации.
Как диагностируется линейный порокератоз?
Диагноз линейного порокератоза обычно устанавливается клинически (на основании характерного осмотра), однако в спорных случаях требуется биопсия кожи. Биоптат должен обязательно захватывать приподнятый краевой валик очага. Гистопатология порокератоза очень специфична, тем не менее клиницисту важно предоставить клинические данные, чтобы патоморфолог целенаправленно обнаружил короноидную пластинку в исследуемом срезе.
Дифференциальный диагноз
При дифференциальной диагностике линейного порокератоза следует учитывать другие патологические процессы с линейным распределением элементов:
- Линейный эпидермальный невус — гиперпигментированный линейный врожденный порок развития. Первоначально плоские элементы с возрастом становятся более бородавчатыми (веррукозными). Появляются при рождении или в первые годы жизни.
- Линейный лихен (полосовидный лишай) — спонтанно регрессирующий дерматоз детского возраста, разновидность блашкоидного дерматита; характеризуется розовыми или светло-коричневыми узелками, сливающимися в одну или несколько тускло-красных слегка шелушащихся полос.
- Порокератотический невус устьев потовых желез и протоков дермы (PEODDN) — бородавчатый невус, поражающий преимущественно кисти и стопы. Представлен дискретными папулами, выстраивающимися вдоль линий.
Лечение линейного порокератоза
Специфических методов полного излечения линейного порокератоза не существует, и терапевтический ответ зачастую умеренный. Тем не менее улучшить клинический вид очагов позволяют следующие методы:
- Крем с 5-фторурацилом
- Крем с кальципотриолом
- Пероральный прием системных ретиноидов (ацитретин или изотретиноин)
- Топический крем с комбинацией ловастатина и холестерина
- Криодеструкция
- Дермабразия
- Лазерная абляция углекислотным (CO2) лазером.
Фотопротекция имеет первостепенное значение, поскольку воздействие ультрафиолетового излучения может спровоцировать возникновение рака кожи в зоне линейного порокератоза.
Список литературы
- Gutierrez EL, Galarza C, Ramos W, Tello M, De Paz PC, Bobbio L, Barquinero A, Ronceros G, Ortega-Loayza AG. Facial porokeratosis: A series of six patients. Australas J Dermatol. 2010 Aug;51(3):191–4. doi: 10.1111/j.1440-0960.2009.00616.x. PubMed PMID: 20695858.
- Rahbari H, Cordero AA, Mehregan AH. Linear porokeratosis. A distinctive clinical variant of porokeratosis of Mibelli. Arch Dermatol. 1974 Apr;109(4):526–8. PubMed PMID: 4819108.
- Happle R. Segmental forms of autosomal dominant skin disorders: different types of severity reflect different states of zygosity. Am J Med Genet. 1996 Dec 11;66(2):241–2. PubMed PMID: 8958340.
- Kaur S, Thami GP, Mohan H, Kanwar AJ. Co-existence of variants of porokeratosis: a case report and a review of the literature. J Dermatol. 2002 May;29(5):305–9. Review. PubMed PMID: 12081163.
- Dervis E, Demirkesen C. Generalized linear porokeratosis. Int J Dermatol. 2006 Sep;45(9):1077–9. PubMed PMID: 16961514.
- Sasson M, Krain AD. Porokeratosis and cutaneous malignancy. A review. Dermatol Surg. 1996 Apr;22(4):339–42. Review. PubMed PMID: 8624658.
- Atzmony L, Lim YH, Hamilton C, et al. Topical cholesterol/lovastatin for the treatment of porokeratosis: A pathogenesis-directed therapy. J Am Acad Dermatol. 2020;82(1):123-131. doi:10.1016/j.jaad.2019.08.043 Journal
Материалы на DermNet
- Патоморфология порокератоза
- Врожденные невусы
- Диссеминированный поверхностный актинический порокератоз
- Порокератоз Мибелли
- Птихотропный порокератоз
- Порокератоз
Другие веб-ресурсы
- Порокератоз — Medscape