Что такое птихотропный порокератоз?

Порокератоз объединяет группу заболеваний, характеризующихся нарушением процесса ороговения (аномальной кератинизацией).

Птихотропный порокератоз (лат. porokeratosis ptychotropica) — редкая клиническая форма порокератоза, впервые описанная в 1995 году. Заболевание проявляется шелушащимися или бородавчатыми бляшками в области ягодиц [1].

Кто подвержен развитию птихотропного порокератоза?

Мужчины страдают птихотропным порокератозом примерно в девять раз чаще женщин. Средний возраст манифестации составляет 46,7 года (согласно литературным данным диапазон составляет от 27 до 84 лет) [2].

Каковы причины птихотропного порокератоза?

Точная этиология птихотропного порокератоза не установлена [3]. Развитие других форм порокератоза связывают с такими факторами риска, как воздействие ультрафиолетового излучения, механическая травматизация, терминальная почечная и печеночная недостаточность, трансплантация органов и иммуносупрессия [4].

Для некоторых вариантов порокератоза описана генетическая предрасположенность, однако для птихотропной формы убедительных генетических данных пока нет, что может быть обусловлено ее крайней редкостью [2].

Клинические проявления птихотропного порокератоза

Птихотропный порокератоз манифестирует в виде веррукозных или шелушащихся бляшек на коже ягодиц.

  • Высыпания преимущественно локализуются в межъягодичной складке и перианальной области.
  • Очаги поражения могут сопровождаться зудом.
  • В патологический процесс также может вовлекаться кожа голеней [2].
  • Бляшки склонны к слиянию с формированием сателлитных элементов вокруг основного очага [4].

Осложнения

Птихотропный порокератоз представляет определенные диагностические трудности ввиду клинического сходства с другими дерматозами, что нередко ведет к ошибочной или отсроченной терапии [2].

Диагностика птихотропного порокератоза

Для верификации диагноза практически всегда требуется выполнение биопсии кожи. Гистологическая картина патогномонична и характеризуется обнаружением типичной венечной (корноидной) пластинки (лат. lamella cornoidea).

  • Корноидная пластинка представляет собой компактный паракератотический столбик, расположенный над узкой зоной дискератотических и вакуолизированных клеток шиповатого слоя эпидермиса.
  • Отмечается очаговое отсутствие или истончение зернистого слоя.
  • Паракератотические столбики могут располагаться под разными углами к поверхности эпидермиса. В дерме нередко определяются депозиты амилоида.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальный диагноз птихотропного порокератоза включает:

Лечение птихотропного порокератоза

Специфического радикального лечения птихотропного порокератоза не существует, а терапевтические результаты зачастую остаются умеренными. Для уменьшения клинических проявлений применяются следующие методы:

Прогноз

Птихотропный порокератоз склонен к персистирующему хроническому течению. Учитывая, что при других формах порокератоза существует потенциальный риск малигнизации и развития рака кожи, пациентам рекомендовано регулярное диспансерное наблюдение дерматолога [2].

Литература

  1. McGuigan K, Shurman D, Campanelli C, Lee JB. Porokeratosis ptychotropica: a clinically distinct variant of porokeratosis. J Am Acad Dermatol 2009; 60: 501–3. DOI: 10.1016/j.jaad.2008.06.038. PubMed
  2. Takiguchi RH, White KP, White CR Jr, Simpson EL. Verrucous porokeratosis of the gluteal cleft (porokeratosis ptychotropica): a rare disorder easily misdiagnosed. J Cutan Pathol 2010; 37: 802–7. DOI: 10.1111/j.1600-0560.2009.01387.x. PubMed
  3. Lucker GP, Happle R, Steijlen PM. An unusual case of porokeratosis involving the natal cleft: porokeratosis ptychotropica? Br J Dermatol 1995; 132: 150–1. PubMed
  4. Tebet AC, Oliveira TG, Oliveira AR, Moriya FS, Oliveira J Filho, Cucé LC. Porokeratosis ptychotropica. An Bras Dermatol 2016; 91: 134–6. DOI: 10.1590/abd1806-4841.20164399. PubMed Central

Материалы DermNet