Что такое порокератоз?

Порокератоз — это группа заболеваний кожи, характеризующихся нарушением процессов ороговения (кератинизации). Возникающие очаги поражения кожи представляют собой сухие атрофические бляшки или пятна с четко очерченным приподнятым гребневидным гиперкератотическим краем, называемым корноидной пластинкой (наиболее отчетливо визуализируется при дерматоскопии) [1].

Порокератоз Мибелли 

ДПАП 

Дерматоскопическая картина 

Какие существуют формы порокератоза?

К клиническим формам порокератоза относятся:

Кто подвержен развитию порокератоза?

Порокератоз может быть врожденным или развиваться во взрослом возрасте [2], в зависимости от конкретного клинического варианта заболевания.

В чем причина развития порокератоза?

Формирование корноидной пластинки при порокератозе обусловлено экспансией мутантного клона атипичных кератиноцитов, появление которого связывают с генетическими мутациями [4].

При некоторых формах порокератоза прослеживается отягощенный семейный анамнез, что согласуется с концепцией генетической предрасположенности [3].

Каковы клинические проявления порокератоза?

Каждый элемент порокератоза характеризуется патогномоничным валикообразным краем с продольной центральной бороздкой. Размер очагов, возраст дебюта и анатомическая локализация варьируют в зависимости от конкретного типа порокератоза.

Каковы осложнения порокератоза?

Основным осложнением является рак кожи, который может развиваться непосредственно внутри очага порокератоза. Злокачественная трансформация обычно представлена базальноклеточным раком или плоскоклеточным раком кожи и чаще регистрируется у пожилых пациентов [6]. Пациенты с порокератозом требуют регулярного онкодерматологического контроля.

Как диагностируется порокератоз?

Диагноз обычно устанавливается клинически, нередко с применением дерматоскопии, однако в некоторых случаях показана биопсия кожи. Биоптат обязательно должен включать приподнятый гиперкератотический край элемента. Гистологическая картина порокератоза весьма специфична, однако врачу может потребоваться указать патологоанатому на характерные клинические ориентиры, чтобы тот мог верифицировать корноидную пластинку в исследуемом срезе.

Лечение порокератоза

Методов полного этиотропного излечения порокератоза в настоящее время нет, а терапевтический ответ зачастую остается неполным. Тем не менее улучшить клиническую картину позволяют следующие терапевтические опции:

Крайне важна строгая фотопротекция, поскольку воздействие ультрафиолетового излучения может служить триггером злокачественной трансформации в очагах поражения.

Литература

  1. Gutierrez EL, Galarza C, Ramos W, Tello M, De Paz PC, Bobbio L, Barquinero A, Ronceros G, Ortega-Loayza AG. Facial porokeratosis: A series of six patients. Australas J Dermatol. 2010 Aug;51(3):191–4. doi: 10.1111/j.1440-0960.2009.00616.x. PubMed PMID: 20695858.
  2. Rahbari H, Cordero AA, Mehregan AH. Linear porokeratosis. A distinctive clinical variant of porokeratosis of Mibelli. Arch Dermatol. 1974 Apr;109(4):526–8. PubMed PMID: 4819108.
  3. Happle R. Segmental forms of autosomal dominant skin disorders: different types of severity reflect different states of zygosity. Am J Med Genet. 1996 Dec 11;66(2):241–2. PubMed PMID: 8958340.
  4. Kaur S, Thami GP, Mohan H, Kanwar AJ. Co-existence of variants of porokeratosis: a case report and a review of the literature. J Dermatol. 2002 May;29(5):305–9. Review. PubMed PMID: 12081163.
  5. Dervis E, Demirkesen C. Generalized linear porokeratosis. Int J Dermatol. 2006 Sep;45(9):1077–9. PubMed PMID: 16961514.
  6. Sasson M, Krain AD. Porokeratosis and cutaneous malignancy. A review. Dermatol Surg. 1996 Apr;22(4):339–42. Review. PubMed PMID: 8624658.

Материалы на DermNet

 

Книги по дерматологии