Что такое порокератотический невус устьев эккринных желез и дермальных протоков?

Порокератотический невус устьев эккринных желез и дермальных протоков (ПНЭУДП, англ. PEODDN) — это редкое врожденное нарушение кератинизации. Кератинизация представляет собой процесс дифференцировки и ороговения клеток эпидермиса. ПНЭУДП является особой разновидностью эпидермального невуса.

Порокератотический невус эккринных желез и волосяных фолликулов является крайне схожей клинико-морфологической формой.

Клинические проявления

Порокератотический невус устьев эккринных желез и дермальных протоков

ПНЭУДП обычно присутствует уже при рождении (врожденный порок развития) и становится более выраженным по мере взросления пациента. Однако в литературе описаны случаи, когда ПНЭУДП впервые манифестировал в постпубертатном возрасте (после полового созревания).

ПНЭУДП клинически проявляется мелкими дискретными гиперкератотическими папулами с чешуйками на поверхности, сгруппированными в линейные структуры (часто по линиям Блашко). Излюбленная локализация — ладони (и пальцы рук) или подошвы (и пальцы ног). Патологический процесс может переходить на тыльную поверхность кистей и стоп. Описаны редкие генерализованные формы с поражением обширных участков тела. Со временем элементы невуса нередко приобретают более выраженный веррукозный (бородавчатый) вид и практически всегда персистируют, несмотря на терапию.

Как правило, субъективные симптомы отсутствуют, однако в редких случаях пациенты могут отмечать умеренный зуд.

Методы лечения ПНЭУДП

Методы терапии, направленные на уменьшение гиперкератоза и выраженности веррукозных изменений кожи в зоне поражения, включают:

Медикаментозное лечение обычно демонстрирует лишь частичный и временный эффект.

Деструктивные методики, такие как лазерная абляция / шлифовка (в частности, CO2-лазером), дермабразия или хирургическое иссечение патологического очага, могут использоваться при локализованных формах ПНЭУДП, в ряде случаев приводя к успешному результату.

Список литературы

  1. Cambiaghi S, Gianotti R, Caputo R. Widespread porokeratotic eccrine ostial and dermal duct nevus along Blaschko lines. Pediatr Dermatol. 2007;24(2):162–7. PubMed
  2. Birol A, Erkek E, Bozdoethan O, Koçak M, Atasoy P. A case of porokeratotic eccrine ostial and dermal duct naevus of late onset. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2004;18(5):619–21. Journal
  3. Yu HJ, Ko JY, Kwon HM, Kim JS. Linear psoriasis with porokeratotic eccrine ostial and dermal duct nevus. J Am Acad Dermatol. 2004 May;50(5 Suppl):S81–3. PubMed
  4. Mazuecos J, Ortega M, Ríos JJ, Camacho F. Long-term involution of unilateral porokeratotic eccrine ostial and dermal duct naevus. Acta Derm Venereol. 2003;83(2):147–9. Journal
  5. Dogra S, Jain R, Mohanty SK, Handa S. Porokeratotic eccrine ostial and dermal duct nevus: unilateral systematized involvement. Pediatr Dermatol. 2002;19(6):568–9. PubMed
  6. Sassmannshausen J, Bogomilsky J, Chaffins M. Porokeratotic eccrine ostial and dermal duct nevus: a case report and review of the literature. J Am Acad Dermatol. 2000 Aug;43(2 Pt 2):364–7. PubMed
  7. Del Pozo J, Martínez W, Verea MM, Yebra-Pimentel MT, García-Silva J, Fonseca E. Porokeratotic eccrine ostial and dermal duct naevus: treatment with carbon dioxide laser. Br J Dermatol. 1999 Dec;141(6):1144–5. PubMed
  8. Leung CS, Tang WY, Lam WY, Fung WK, Lo KK. Porokeratotic eccrine ostial and dermal duct naevus with dermatomal trunk involvement: literature review and report on the efficacy of laser treatment. Br J Dermatol. 1998;138(4):684–8. PubMed
  9. Beer K, Medenica M. Solitary truncal porokeratotic eccrine ostial and dermal duct nevus in a sixty-year-old man. Int J Dermatol. 1996 Feb;35(2):124–5. PubMed

Материалы DermNet

 

Книги по дерматологии