Что такое порокератоз?
Порокератоз — это разновидность нарушения процессов ороговения (кератинизации). Клинически он манифестирует в виде красноватого очага (шелушащегося либо атрофичного) с четко выраженным периферическим валикообразным гребнем [1].
Порокератоз Мибелли занимает второе место по распространенности среди всех форм порокератоза [2].
У кого развивается порокератоз Мибелли?
Порокератоз Мибелли чаще всего дебютирует в детском возрасте, однако первичные элементы могут присутствовать уже при рождении либо впервые появляться в пубертатном периоде или в более позднем возрасте [2]. Иногда заболевание развивается у взрослых на фоне иммуносупрессии, вызванной фармакотерапией или тяжелыми сопутствующими патологиями [3].
Мужчины страдают порокератозом Мибелли в два раза чаще, чем женщины [2].
Каковы причины порокератоза Мибелли?
Точная этиология порокератоза Мибелли остается неизвестной. В ряде случаев прослеживается отягощенный семейный анамнез по порокератозу Мибелли или другим формам заболевания, таким как линейный порокератоз или диссеминированный поверхностный актинический порокератоз (ДПАП), что указывает на наследственную предрасположенность к данной патологии.
Каковы клинические проявления порокератоза Мибелли?
Высыпания начинаются с небольшой светло-коричневой папулы, покрытой чешуйками. По мере прогрессирования несколько папул могут сливаться с образованием одной или нескольких бляшек с фестончатыми очертаниями. Каждая бляшка отграничена от интактной окружающей кожи возвышающимся бородавчатым валиком с тонкой продольной бороздкой по центру (соответствующей гистологической венечной пластинке).
Порокератоз Мибелли
Порокератоз Мибелли
Порокератоз Мибелли
Порокератоз Мибелли чаще всего поражает дистальные отделы конечностей, в особенности кисти и стопы, голени, а также шею, область плечевого пояса, лицо или наружные половые органы, хотя высыпания могут локализоваться на любых участках тела, включая слизистые оболочки [5].
Обычно очаги достигают всего нескольких сантиметров в диаметре, однако так называемые «гигантские порокератомы» способны разрастаться до 10–20 см в поперечнике [6].
Осложнения порокератоза Мибелли
Очаги поражения могут оставаться стабильными на протяжении многих лет либо демонстрировать медленный эксцентрический рост, перемежающийся длительными периодами покоя. В границах порокератоза Мибелли возможно развитие рака кожи. Малигнизация может протекать по типу базальноклеточной или плоскоклеточной карциномы и значительно чаще встречается у лиц пожилого возраста.
В редких случаях порокератоз Мибелли поражает дистальные фаланги пальцев кистей или стоп, что ведет к повреждению и дистрофии ногтевых пластин (вплоть до анонихии) [8].
Как диагностируется порокератоз Мибелли?
Диагноз порокератоза, как правило, устанавливается на основании характерной клинической картины, однако в сомнительных ситуациях может потребоваться биопсия кожи. Патоморфологический признак заболевания патогномоничен — обнаружение роговой пластинки (венечной пластинки, cornoid lamella).
Дифференциальная диагностика порокератоза Мибелли
Порокератоз Мибелли обычно имеет высокоспецифичные клинические маркеры, однако дифференциальную диагностику проводят со следующими дерматозами:
- Псориаз — множественные четко отграниченные эритематозные бляшки с серебристо-белым шелушением; часто сопровождаются зудом;
- Интраэпидермальная плоскоклеточная карцинома (болезнь Боуэна) — одна или несколько медленно растущих шелушащихся бляшек неправильной формы.
Каково лечение порокератоза Мибелли?
Этиотропная терапия не разработана, а результаты стандартного лечения нередко оказываются малоудовлетворительными. Тем не менее, добиться эстетического и клинического улучшения помогают следующие подходы:
- Крем с 5-фторурацилом;
- Крем с кальципотриолом;
- Системная терапия ретиноидами: пероральный прием ацитретина или изотретиноина;
- Криодеструкция;
- Дермабразия;
- Деструкция очагов с помощью углекислотного лазера (CO2-лазерная абляция).
Крайне важна строгая фотопротекция, поскольку экспозиция к ультрафиолетовому излучению повышает риск развития рака кожи в пределах очагов порокератоза.
Прогноз и исход
Риск злокачественной трансформации очагов порокератоза Мибелли в базальноклеточный или плоскоклеточный рак составляет около 10% [7]. Малигнизация проявляется трансформацией очага, ускорением его роста, образованием эрозий, узлов или корок. При подозрении на неопластический процесс показано проведение биопсии кожи или радикальное иссечение (эксцизия).
Литература
- Gutierrez EL, et al. Facial porokeratosis: A series of six patients. Australas J Dermatol 2010; 51: 191–4. PubMed
- Sertznig P, von Felbert V, Megahed M. Porokeratosis: present concepts. J Eur Acad Dermatol Venereol 2012; 26: 404–12. PubMed
- Rodriguez EA, et al. Porokeratosis of Mibelli and HIV-infection. Int J Dermatol; 35: 402–4. PubMed
- Happle R. Mibelli revisited: a case of type 2 segmental porokeratosis from 1893. J Am Dermatol 2010; 62: 136–8. PubMed
- Mehregan AH, Khalili H, Fazel Z. Mibelli porokeratosis of the face. A report of seven cases. J Am Acad Dermatol 1980; 3: 394–6. PubMed
- Bozdag KE, Bicakci H, Ermete M. Giant porokeratosis. Int J Dermatol 2004; 43: 518–20. PubMed
- Sasson M, Krain AD. Porokeratosis and cutaneous malignancy. A review. Dermatol Surg 1996; 22: 339–42. PubMed
- Rajesh G, et al. Acral porokeratosis associated with anonychia. Indian J Dermatol Venereol Leprol 2018; 84: 81–82. PubMed
Материалы DermNet
- Патоморфология порокератоза
- Врожденные невусы
- Диссеминированный поверхностный актинический порокератоз
- Линейный порокератоз
Сторонние ресурсы
- Porokeratosis — Medscape