Что такое ретикулогистиоцитоз?

Ретикулогистиоцитоз — это редкая форма гистиоцитоза, которая может поражать кожу и внутренние органы.

Тяжесть течения ретикулогистиоцитоза варьирует в широких пределах: от ограниченной формы в виде единичного желтовато-красного узла на коже до множественных кожных высыпаний с вовлечением внутренних органов. Заболевание обычно развивается у взрослых людей.

Солитарная ретикулогистиоцитома

Солитарная ретикулогистиоцитома представляет собой единичный кожный очаг (также известный как «солитарный ретикулогистиоцитоз» или «солитарная гистиоцитома»). Очаг имеет тенденцию к спонтанному регрессу в течение нескольких месяцев или лет, при этом общее состояние пациентов остается удовлетворительным.

Хирургическое иссечение солитарного кожного образования обычно приводит к полному излечению.

 

Дерматоскопическая картина

Множественные поражения кожи при ретикулогистиоцитозе

Ретикулогистиоцитоз может манифестировать множественными кожными высыпаниями. В таких случаях высока вероятность системного вовлечения других органов и тканей, включая:

  • Сердце
  • Орган зрения
  • Легкие
  • Щитовидную железу
  • Печень
  • Почки
  • Мышечную ткань
  • Слюнные железы
  • Костный мозг

Среди общих симптомов могут наблюдаться потеря массы тела и лихорадка. В анализах крови нередко выявляется анемия, а у трети пациентов определяется гиперхолестеринемия. Поражение сердца может иметь фатальный исход.

Что такое мультицентрический ретикулогистиоцитоз?

Мультицентрический ретикулогистиоцитоз в литературе также называют «липоидным дерматоартритом», «липоидным ревматизмом» и «гигантоклеточным ретикулогистиоцитозом».

Мультицентрический ретикулогистиоцитоз — крайне редкое и более агрессивное заболевание, характеризующееся поражением кожи, слизистых оболочек и деструктивным артритом. Чаще всего оно развивается у женщин среднего возраста. У половины пациентов первым признаком патологии выступает артрит, у четверти вначале появляются папулы и узлы на коже, а у остальных кожные и суставные проявления манифестируют одновременно. Заболевание относится к группе пролиферативных нарушений системы гистиоцитов (разновидности иммунокомпетентных клеток тканевого мононуклеарно-макрофагального ряда).

Характерные особенности кожных высыпаний:

  • Папулы и узлы телесного или красновато-коричневого цвета размером от 1–2 мм до нескольких сантиметров в диаметре;
  • Элементы могут располагаться изолированно либо формировать сгруппированные очаги по типу «булыжной мостовой»;
  • Папулы и узлы преимущественно локализуются в верхней половине туловища, особенно на лице, ушных раковинах, слизистых оболочках (губы, язык, десны, носовые ходы, глотка, конъюнктива век), кистях и предплечьях;
  • Кожные очаги могут приводить к деструкции подлежащих хрящей ушей и носа, вызывая выраженную деформацию лица;
  • Вокруг ногтевых валиков нередко образуются множественные мелкие узелки — данный симптом описывается как симптом «коралловых бус» (coral-beading);
  • Высыпания, как правило, бессимптомны, однако около трети пациентов предъявляют жалобы на кожный зуд.

Артрит чаще всего поражает межфаланговые суставы пальцев кистей, лучезапястные, коленные и плечевые суставы, хотя может вовлекаться любой сустав. Интенсивность суставного синдрома может волнообразно меняться, но нередко быстро прогрессирует с развитием выраженной деструкции и тяжелой деформации (мутилирующий артрит). Примерно у 45% больных развивается тяжелый инвалидизирующий артрит.

Мультицентрический ретикулогистиоцитоз: Swinfen Charitable Trust 

Мультицентрический ретикулогистиоцитоз: Swinfen Charitable Trust 

Мультицентрический ретикулогистиоцитоз: Swinfen Charitable Trust 

Каковы причины мультицентрического ретикулогистиоцитоза?

Этиология мультицентрического ретикулогистиоцитоза остается неизвестной, однако примерно в 20–30% случаев заболевание ассоциировано со злокачественными новообразованиями. Если присутствуют множественные кожные очаги без артрита, ассоциация с раком отсутствует. Вопрос о том, является ли мультицентрический ретикулогистиоцитоз истинным паранеопластическим синдромом (состоянием, вызванным циркулирующими биологически активными веществами, продуцируемыми опухолью), остается спорным. Аргументы против однозначной паранеопластической природы:

  • Специфический тип злокачественной опухоли, четко ассоциированный с заболеванием, не выявлен;
  • Ввиду чрезвычайной редкости мультицентрического ретикулогистиоцитоза не исключено, что совпадение может быть случайным;
  • Прямая корреляция между радикальным лечением опухоли и регрессом артрита и кожных симптомов ретикулогистиоцитоза прослеживается не всегда.

Мультицентрический ретикулогистиоцитоз также ассоциирован со следующими состояниями:

  • Васкулиты (воспаление кровеносных сосудов);
  • Системные аутоиммунные заболевания.

Лечение мультицентрического ретикулогистиоцитоза

Специфической этиотропной терапии мультицентрического ретикулогистиоцитоза не существует. У многих пациентов в среднем через 8 лет заболевание может перейти в спонтанную ремиссию, однако к этому моменту зачастую уже развиваются необратимые деструктивные изменения суставов. Пациенты остаются инвалидизированы вследствие деформаций суставов и изменения контуров лица.

Учитывая, что около 30% случаев ассоциировано с онкопатологией, обязателен тщательный онкопоиск. При подозрении на мультицентрический ретикулогистиоцитоз рекомендуется подробный сбор анамнеза, полное физикальное обследование и онкоскрининг в соответствии с возрастной категорией.

Для фармакотерапии могут применяться следующие лекарственные средства:

Литература

  • Book: Textbook of Dermatology. Ed Rook A, Wilkinson DS, Ebling FJB, Champion RH, Burton JL. Fourth edition. Blackwell Scientific Publications.

Материалы DermNet

Дополнительные ресурсы

 

Книги по дерматологии