Что такое злокачественные гистиоцитозы?

Злокачественные гистиоцитозы — это опухолевые заболевания, при которых происходит неконтролируемая пролиферация атипичных клеток гистиоцитарного ряда. В классификациях они также обозначаются как гистиоцитозы III класса.

К группе злокачественных гистиоцитозов относятся следующие нозологические формы:

  • Моноцитарный лейкоз
  • Злокачественный гистиоцитоз
  • Истинная гистиоцитарная лимфома (гистиоцитарная саркома)

При всех этих состояниях атипичные гистиоциты диссеминируют по организму, поражая преимущественно печень, селезенку, лимфатические узлы и костный мозг (орган кроветворения). Злокачественные гистиоцитозы также могут вовлекать другие органы и ткани, включая кожу.

Диагностика злокачественных гистиоцитозов основывается на лабораторных анализах крови, цитологическом и гистологическом исследовании костного мозга (пункционная аспирация и трепанобиопсия), а также на биопсии пораженных тканей с иммуногистохимическим анализом.

Моноцитарный лейкоз

Моноцитарный лейкоз манифестирует либо неожиданно выявленными изменениями в клиническом анализе крови, либо системными симптомами опухолевой интоксикации: выраженной слабостью, немотивированной потерей веса, легким образованием гематом и петехий, рецидивирующими инфекциями, узловыми инфильтратами на коже (лейкемиды кожи / leukaemia cutis) и гиперплазией десен (гиперплазия десен).

Лейкемиды кожи (leukaemia cutis) 

Лейкемиды кожи (leukaemia cutis) 

Злокачественный гистиоцитоз

Злокачественный гистиоцитоз дебютирует внезапно с общетоксических симптомов: гектической лихорадки, профузной ночной потливости, быстрой потери массы тела, генерализованной лимфаденопатии (наиболее выраженной в области шеи, подмышечных впадин и паха), а также гепатоспленомегалии. Угнетение нормального кроветворения приводит к панцитопении: анемии, тромбоцитопении (повышенной кровоточивости) и лейкопении/нейтропении (иммунодефициту и частым инфекциям).

У половины пациентов наблюдается экстранодальное поражение других органов — чаще всего кожи, костной ткани или пищеварительного тракта.

  • Поражение кожи обычно представляет собой множественные узловые элементы и бляшки багрового, фиолетового или телесного цвета, склонные к распаду и изъязвлению.
  • Поражение костей сопровождается формированием очагов остеолиза («пробойникообразных дефектов»), определяемых на рентгенограммах, и гиперкальциемией.
  • Поражение желудочно-кишечного тракта нередко протекает бессимптомно до тех пор, пока опухолевые узлы в стенке кишки не достигнут значительных размеров, приводя к обтурационной кишечной непроходимости или желудочно-кишечному кровотечению.

Истинная гистиоцитарная лимфома

Истинная гистиоцитарная лимфома проявляется изолированным опухолевым узлом, который может первично возникнуть в лимфатических узлах или экстранодально — как правило, в коже, костях или кишечнике. Некоторое время опухолевый процесс может оставаться унифокальным, достигая значительных местных размеров. На более поздних стадиях заболевание генерализуется с развитием полиорганной недостаточности, клинически идентичной системному злокачественному гистиоцитозу.

Каковы методы лечения?

Большинство пациентов с злокачественными формами гистиоцитоза отвечают на полихимиотерапию или лучевую терапию. Злокачественный гистиоцитоз характеризуется крайне быстрым, фульминантным прогрессированием, поэтому специфическое лечение должно быть начато незамедлительно после верификации диагноза. У части пациентов опухоль проявляет первичную химиорезистентность, а в отдельных случаях терминальный исход наступает до момента постановки окончательного клинико-морфологического диагноза.

Литература

На DermNet

Другие ресурсы

 

Книги по дерматологии