Относясь к опухолям фолликулярного эпителия, трихоэпителиома, как считается, развивается из зародышевого эпителия волосяного фолликула (волосяного зачатка).

Гистологическое строение трихоэпителиомы

При малом увеличении (сканирующий режим) определяется опухоль, состоящая из множественных базалоидных узлов, расположенных в дерме (рисунок 1). Часто визуализируются мелкие роговые кисты, абортивные волосяные фолликулы и очаги кальцификации (рисунок 2). Опухолевая строма более плотная и богата клеточными элементами по сравнению с таковой при базальноклеточном раке кожи; нередко определяются фокальные стромальные ретракционные щели (рисунок 2, стрелка). Часто выявляется выраженная бульбарная дифференцировка, напоминающая луковицу и волосяной сосочек; данные структуры называют сосочковыми мезенхимальными тельцами (рисунок 3, стрелка).

Патоморфология трихоэпителиомы

Рисунок 1

Рисунок 2

Рисунок 3

Гистологические варианты трихоэпителиомы

Десмопластическая трихоэпителиома: при малом увеличении определяется инфильтрирующая опухоль, связанная с эпидермисом (рисунки 4, 5). В поверхностных отделах новообразование представлено небольшими островками базалоидного эпителия, которые по направлению к основанию и по периферии истончаются и формируют узкие тяжи (рисунки 6, 7). Определяются роговые кисты (нередко многочисленные), кальцификаты и гранулемы инородных тел в ответ на разрыв кист (рисунки 6, 7). Цитологический атипизм отсутствует, митотическая активность обычно крайне низкая, однако инфильтративно-склерозирующий характер роста может затруднять дифференциальную диагностику с сирингомой и микрокистозным раком придатков кожи (рисунок 8). Трихобластома представляет собой более глубоко расположенный дермальный/гиподермальный аналог трихоэпителиомы.

Патоморфология десмопластической трихоэпителиомы

Рисунок 4

Рисунок 5

Рисунок 6

Рисунок 7

Рисунок 8

Дифференциальная диагностика трихоэпителиомы

Базальноклеточный рак: дифференциация с базальноклеточным раком кожи может быть сложной задачей даже для опытных патоморфологов. Эпителиальные комплексы трихоэпителиомы тесно интегрированы с окружающим фибромиксоидным клеточным матриксом, при этом щелевидные пустоты формируются внутри самой стромы (рисунок 2). Напротив, при базальноклеточном раке типично наблюдается муциноз стромы и характерная ретракция (перитуморальные ретракционные щели) непосредственно между опухолевыми тяжами и окружающей соединительной тканью. Сосочковые мезенхимальные тельца (см. рисунок 3 выше) служат ключевым маркером трихоэпителиомы. Иммуногистохимическое исследование не всегда информативно, однако в литературе описано применение таких маркеров, как Bcl-2, Ber-EP4 и CD34.

Трихоэпителиома — специальные окраски

Рисунок 9

Рисунок 10

Сирингома: десмопластическую трихоэпителиому можно отличить по наличию роговых кист, фолликулярной дифференцировки, зон кальцификации и длинных эпителиальных тяжей, что нехарактерно для сирингомы. При сирингоме определяется отчетливая протоковая дифференцировка в центре опухолевых гнезд. Эпителиальные островки сирингомы часто имеют форму запятых или «головастиков».

Микрокистозный рак придатков кожи: может представлять наибольшие трудности для дифференциации от десмопластической трихоэпителиомы. В пользу микрокистозного рака придатков свидетельствуют глубокая инвазия в фасцию и подкожную клетчатку, выраженная периневральная инвазия и убедительная дуктальная (железистая) дифференцировка. Иммуногистохимическое окрашивание на цитокератин 20 (CK20) имеет высокую диагностическую ценность: интактные клетки Меркеля в островках десмопластической трихоэпителиомы позитивны по CK20, тогда как в комплексах микрокистозного рака придатков они отсутствуют.

Список литературы

  • Skin Pathology (3rd edition, 2002). Weedon D
  • Pathology of the Skin (3rd edition, 2005). McKee PH, J. Calonje JE, Granter SR
  • Swanson PE, Fitzpatrick MM, Ritter JH, Glusac EJ, Wick MR. Immunohistologic differential diagnosis of basal cell carcinoma, squamous cell carcinoma, and trichoepithelioma in small cutaneous biopsy specimens. J Cutan Pathol 1998 Mar;25(3):153-9. doi: 10.1111/j.1600-0560.1998.tb01708.x. PubMed

Материалы на DermNet

Другие ресурсы

Книги по заболеваниям кожи