Что такое десмопластическая трихоэпителиома?
Десмопластическая трихоэпителиома — это доброкачественное новообразование кожи лица. Это редкий гистологический вариант трихоэпителиомы; по данным исследований когорты взрослых пациентов в Великобритании, ее частота составляет примерно 1 случай на 5000 биопсий кожи. Данное образование также известно под названием «склерозирующая эпителиальная гамартома».
Десмопластическая трихоэпителиома развивается из клеток фолликулярного эпителия и классифицируется как доброкачественная аднексальная опухоль или опухоль волосяных фолликулов.
Чаще всего десмопластическая трихоэпителиома диагностируется у женщин среднего возраста, хотя может возникать в любом возрасте и у мужчин. Очаг поражения нередко существует бессимптомно на протяжении многих лет до момента обращения к врачу.
Как выглядит десмопластическая трихоэпителиома?
Клинически десмопластическая трихоэпителиома обычно проявляется плотной кольцевидной бляшкой телесного, розового или красного цвета с характерным западением (пупковидным вдавлением) в центре. Излюбленная локализация — верхняя часть щеки. Очаг стабилен либо медленно растет, достигая не более 1 см в диаметре. Множественные элементы встречаются крайне редко.
Как диагностируется десмопластическая трихоэпителиома?
Окончательный диагноз десмопластической трихоэпителиомы устанавливается по результатам полнослойной биопсии кожи. Небольшие или поверхностные биоптаты могут приводить к диагностическим ошибкам, поскольку морфологическая картина весьма сходна со склеродермоподобной (склерозирующей/морфеаформной) базальноклеточной карциномой и микрокистозной карциномой придатков кожи (см. раздел гистопатология трихоэпителиомы). В сомнительных случаях для верификации диагноза или радикального лечения может потребоваться повторная биопсия либо тотальная эксцизия очага.
Лечение десмопластической трихоэпителиомы
Истинная десмопластическая трихоэпителиома является доброкачественной опухолью без потенциала к малигнизации, в связи с чем она не требует обязательного удаления. Тем не менее за новообразованием рекомендуется клиническое наблюдение на случай ошибочного диагноза, так как базальноклеточная карцинома может иметь неотличимые клинические и сходные гистологические признаки.
Варианты активного лечения включают:
- Кюретаж с электрокоагуляцией (электродесикацией);
- Хирургическое иссечение;
- Микрографическую хирургию по Мосу (Mohs), позволяющую обеспечить точный контроль чистоты краев резекции.
Литература
- J.L Bolognia, J.L Jorizzo. Dermatology 2nd edition 2008.
- Weedon, D. 2008. Weedon's Skin Pathology. 2nd Edition. Elsevier
- Mamelak AJ, Goldberg LH, Katz TM, et al. Desmoplastic trichoepithelioma. J Am Acad Dermatol. 2010 Jan;62(1):102–6. PubMed
- Shehan JM, Huerter CJ. Desmoplastic trichoepithelioma: report of a case illustrating its natural history. Cutis. 2008 Mar;81(3):236–8. PubMed
- Matsuki T, Hayashi N, Mizushima J et al. Two cases of desmoplastic trichoepithelioma. J Dermatol. 2004 Oct;31(10):824–7. PubMed
- Pignatti M, Iwuagwu FC, Harrison AP et al. Desmoplastic trichoepithelioma confused with cutaneous squamous cell carcinoma in childhood. J Plast Reconstr Aesthet Surg. 2011 Apr;64(4):e92–4. Journal