Введение
Выделяют несколько отдельных клинических форм ангиофибромы, имеющих идентичную патоморфологическую картину:
- Фиброзная папула (в том числе фиброзная папула носа)
- Перламутровые папулы полового члена
- Ангиофибромы, ассоциированные с туберозным склерозом
- Синдромальные ангиофибромы.
Гистологическая картина ангиофибромы
Ангиофиброма представляет собой куполообразное узловое образование в сосочковом и верхних отделах сетчатого слоя дермы (рис. 1). Вышележащий эпидермис не вовлечен в процесс, но может быть атрофичным. Очаг характеризуется пролиферацией звездчатых и веретеновидных клеток вокруг кровеносных сосудов (рис. 2). Выявляются грубые концентрические пучки коллагена (рис. 1, 2). Сравнение плотности коллагена в зоне поражения с окружающей дермой (которая обычно более рыхлая или имеет признаки актинического эластоза) служит важным диагностическим ориентиром. В ряде случаев определяется скудный лимфоцитарный воспалительный инфильтрат.
Описано несколько гистологических вариантов:
- Гиперклеточная ангиофиброма: характеризуется повышенным количеством звездчатых и веретеновидных клеток (рис. 3).
- Светлоклеточная ангиофиброма: представлена пролиферацией клеток с зернистой или ксантоматозной (пенистой) цитоплазмой, напоминающих гистиоциты.
- Плеоморфная ангиофиброма: отличается наличием причудливых многоядерных или атипичных звездчатых фибробластов.
- Эпителиоидная ангиофиброма: состоит из клеток эпителиоидного типа с эозинофильной цитоплазмой и отчетливыми ядрышками.
Рисунок 1
Рисунок 2
Рисунок 3
Специальные методы исследования
Дермальные дендритические клетки обычно дают позитивную реакцию на фактор XIIIa (Factor XIIIa). Экспрессия протеина S100 отрицательна.
Дифференциальная патоморфологическая диагностика
Склерозирующий невус — обычно не сопровождается выраженной эктазией сосудов. Иммуногистохимическое окрашивание на белок S100 четко верифицирует меланоциты, тогда как при фиброзных папулах реакция с S100 отрицательна.
Капиллярная гемангиома — лишена фиброзной стромы со звездчатыми фибробластами и грубыми пучками коллагена.
Материалы по теме на DermNet
- Глоссарий дерматопатологии
- Фиброзная папула
- Перламутровые папулы полового члена
- Ангиофиброма
- Фотографии ангиофибром
- Указатель по дерматопатологии