Что такое контрактура Дюпюитрена?

Контрактура Дюпюитрена, также известная как болезнь Дюпюитрена или ладонный фиброматоз, — это прогрессирующее пролиферативное заболевание соединительной ткани пальцев и ладонной поверхности кисти. Патологический процесс приводит к формированию фиброзных узлов и утолщенных тяжей в ладонной фасции (апоневрозе), вызывающих сгибательные контрактуры пальцев [1]. На поздних стадиях структурные изменения распространяются на суставные структуры, формируя стойкие сгибательные деформации суставов.

Контрактура Дюпюитрена

Контрактура Дюпюитрена

Контрактура Дюпюитрена

Кто входит в группу риска?

Контрактура Дюпюитрена — относительно распространенное заболевание, частота которого увеличивается с возрастом. Патология выявляется у 5–15% мужчин европеоидной расы старше 50 лет [2]. В молодом возрасте заболеваемость значительно выше среди мужчин, однако к девятому десятилетию жизни половые различия в распространенности нивелируются. Заболевание редко встречается у представителей монголоидной и негроидной рас.

Каковы причины контрактуры Дюпюитрена?

Точная этиология контрактуры Дюпюитрена остается неизвестной. Установлена корреляция со следующими факторами [3]:

Контрактура Дюпюитрена может наследоваться как семейное аутосомно-доминантное заболевание либо возникать спорадически. Причины дозозависимой связи алкоголизма и курения с развитием контрактуры Дюпюитрена до конца не выяснены.

Среди лиц, занятых ручным физическим трудом, заболеваемость в 2–5 раз выше по сравнению с офисными работниками, что связывают с повторяющейся микротравматизацией и воздействием вибрации [4]. Сообщения о связи с эпилепсией неоднозначны; предполагается, что фиброз может провоцироваться приемом противоэпилептических препаратов.

Клинические проявления контрактуры Дюпюитрена

Патологический процесс локализуется на одной или обеих ладонях и пальцах. Классически поражается ульнарная сторона кисти с вовлечением четвертого (безымянного) и пятого (мизинца) пальцев, реже в процесс вовлекается третий (средний) палец.

Первым признаком служит безболезненный подкожный узелок на ладони, который со временем трансформируется в продольный плотный тяж [5]. Контрактуры формируются на более поздних стадиях, затрудняя или делая невозможным полное разгибание пальцев. Дополнительные симптомы могут включать:

  • Втяжения («ямки») и складчатость кожи над очагом фиброза;
  • Ограничение объема активных и пассивных движений пальцев;
  • Признаки реактивного воспаления (эритема, локальная отечность, гипертермия и болезненность).

Осложнения контрактуры Дюпюитрена

При отсутствии своевременного лечения прогрессирование заболевания ведет к стойкой утрате подвижности пальцев и выраженной инвалидизации кисти.

Системных осложнений при болезни Дюпюитрена не наблюдается.

Диагностика контрактуры Дюпюитрена

Диагноз устанавливается на основании клинической картины и данных физикального осмотра. Дополнительные инструментальные и лабораторные исследования, как правило, не требуются.

Дифференциальная диагностика

Контрактуру Дюпюитрена следует дифференцировать со следующими состояниями:

  • Ладонный фиброматоз (фасциит) — характеризуется генерализованными сгибательными контрактурами всех пальцев и нередко ассоциирован со злокачественными новообразованиями;
  • Диабетическая хейроартропатия — проявляется ограничением подвижности межфаланговых суставов всех пальцев, за исключением большого, без образования пальпируемых узлов и тяжей;
  • Камптодактилия — врожденная патология, характеризующаяся нетравматической сгибательной установкой проксимального межфалангового сустава;
  • Пахидермодактилия — доброкачественная периартикулярная фиброма мягких тканей пальцев;
  • Рубцовые контрактуры вследствие предшествующих травм или ожогов кисти;
  • Ишемическая контрактура Фолькмана — когтеобразная деформация кисти и пальцев, развивающаяся преимущественно у детей в исходе супракондилярных переломов плечевой кости;
  • Воспалительные артропатии (например, ревматоидный артрит).

Лечение контрактуры Дюпюитрена

Консервативная терапия

При легкой степени контрактуры Дюпюитрена могут применяться ортезирование и шинирование (внешняя фиксация), что уменьшает дискомфорт и обеспечивает постепенное растяжение нервно-сосудистых пучков. Однако эффективность шинирования, массажа и лечебной физкультуры в предотвращении прогрессирования фиброза остается недоказанной [6].

Внутриочаговое введение глюкокортикостероидов с лидокаином способно уменьшить болезненность узлов и замедлить прогрессирование болезни на ранних стадиях, однако оно неэффективно после формирования плотных фасциальных тяжей и стойких контрактур.

В клинической практике инъекции коллагеназы бактерии Clostridium histolyticum приводят к полному разгибанию в проксимальном межфаланговом (ПМФ) суставе почти у 90% пациентов после однократного введения [7]. Тем не менее рецидивы в ПМФ суставах наблюдаются чаще, чем в пястно-фаланговых (ПФ).

Хирургическое лечение

Оперативное вмешательство остается основным методом лечения выраженных сгибательных контрактур с нарушением функции кисти. Абсолютными показаниями к операции обычно считаются контрактура более 30–40° в пястно-фаланговом суставе и более 20° — в проксимальном межфаланговом суставе. Цель операции — восстановить функциональность кисти и устранить деформацию пальцев. Хирургические техники включают:

  • Фасциэктомию (иссечение патологически измененных фиброзных тяжей ладонного апоневроза);
  • Фасциотомию (рассечение тяжей без их радикального иссечения).

Вмешательства могут выполняться открытым способом либо малоинвазивным методом (чрескожная игольная апоневротомия), с иссечением перекрывающей кожи (дермофасциэктомия) или без него. Хирургическая коррекция более эффективна при контрактурах ПФ суставов, нежели ПМФ суставов. Частота рецидивов после операций остается высокой, особенно у молодых пациентов.

Селективная (парциальная) фасциэктомия показана пациентам с функциональной недостаточностью кисти вследствие прогрессирующей контрактуры. Изолированный тяж отвечает на вмешательство значительно лучше диффузных форм поражения апоневроза.

Чрескожная игольная фасциотомия менее инвазивна, обеспечивает быструю реабилитацию и минимальный риск осложнений, однако частота рецидивов деформации достигает 65% в течение 3–4 лет [8].

Хирургические риски включают ятрогенное повреждение сосудисто-нервных пучков и сухожилий сгибателей, а также образование ложных аневризм.

Прогноз

Без лечения контрактура Дюпюитрена медленно прогрессирует приблизительно у трети пациентов [9]. На сегодняшний день не существует методов лечения, способных гарантировать окончательное излечение без риска рецидива.

Список литературы

  1. Smith PJ. Lister's the hand: diagnosis and indications, 4th edn. London: Churchill Livingstone, 2002; 523–38.
  2. Hindocha S, McGrouther DA, Bayat A. Epidemiological evaluation of Dupuytren’s disease incidence and prevalence rates in relation to etiology. Hand 2009; 4: 256–69. DOI: 10.1007/s11552-008-9160-9. PubMed
  3. Townley WA, Baker R, Sheppard N, Grobbelaar AO. Dupuytren's contracture unfolded. BMJ 2006; 332: 397–400. DOI: 332/7538/397. PubMed Central
  4. Liss GM, Stock SR. Can dupuytren's contracture be work‐related? Review of the evidence. Am J Ind Med 1996; 29: 521–32. PubMed
  5. Gudmundsson KG, Jónsson T, Arngrimsson R. Guillaume Dupuytren and finger contractures. Lancet 2003; 362(9378): 165–8. DOI: S0140-6736(03)13871-8. PubMed
  6. Larocerie-Salgado J, Davidson J. Nonoperative treatment of PIPJ flexion contractures associated with Dupuytren’s disease. J Hand Surg Eur Vol 2012; 37: 722–7. DOI: 10.1177/1753193411422680. PubMed
  7. Watt AJ, Curtin CM, Hentz VR. Collagenase injection as nonsurgical treatment of Dupuytren's disease: 8-year follow-up. J Hand Surg 2010; 35: 539–9.e1. DOI: 10.1016/j.jhsa.2010.01.003. PubMed
  8. Van Rijssen AL, Ter Linden H, Werker PM. Five-year results of a randomized clinical trial on treatment in Dupuytren's disease: percutaneous needle fasciotomy versus limited fasciectomy. Plast Reconstr Surg 2012; 129: 469–77. DOI: 10.1097/PRS.0b013e31823aea95. PubMed
  9. Gudmundsson KG, Arngrimsson R, Jónsson T. Eighteen years follow-up study of the clinical manifestations and progression of Dupuytren's disease. Scand J Rheumatol 2001; 30: 31–4. PubMed

Материалы DermNet

Дополнительные ресурсы

 

Книги по заболеваниям кожи