Что такое узелки Гаррода (подушечки суставов)?

Узелки Гаррода (англ. knuckle pads) — это четко очерченные фиброзные утолщения кожи над суставами пальцев. В литературе они также известны как подушечки Гаррода или голодермия (лат. holoderma). Узелки Гаррода классифицируются как форма фиброматоза наряду с контрактурой Дюпюитрена (ладонный фиброматоз), пахидермодактилией, синдромом Леддерхозе (подошвенный фиброматоз) и болезнью Пейрони (фиброматоз полового члена).

Подушечки суставов (узелки Гаррода) 

Подушечки суставов (узелки Гаррода) 

Подушечки суставов (узелки Гаррода) 

Кто подвержен развитию узелков Гаррода и почему?

Узелки Гаррода могут формироваться в рамках наследственных синдромов, иметь семейный характер (в сочетании с другими формами фиброматоза) или возникать спорадически.

Примеры генетических синдромов, включающих узелки Гаррода в качестве клинического признака:

Существуют дискуссии о том, являются ли истинные узелки Гаррода реакцией на механическую травму (омозолелостью). Подобные псевдоузелки чаще представляют собой мозолистые образования, развивающиеся в ответ на повторяющееся давление или трение — например, связанные с профессиональной деятельностью, спортом, привычкой сосать или грызть пальцы, либо с нервной булимией (симптом Рассела).

Также предпринимаются попытки разграничивать «узелки Дюпюитрена» и «дорсальные кожные подушечки»: первые выявляются исключительно у пациентов с контрактурой Дюпюитрена, тогда как вторые могут наблюдаться как у здоровых лиц, так и у пациентов с ладонным фиброматозом.

Узелки Гаррода чаще всего манифестируют в возрасте старше 30 лет. При наличии семейного анамнеза они обычно дебютируют примерно в одном и том же возрасте у членов одной семьи, хотя возраст начала варьирует между разными родословными. У детей явную причину формирования узелков, как правило, выявить не удается.

Каковы клинические проявления узелков Гаррода?

Узелки Гаррода чаще локализуются над проксимальными межфаланговыми суставами, чем над пястно-фаланговыми или дистальными межфаланговыми суставами.

Утолщение может развиваться изолированно над одним суставом или поражать множество суставов. Чаще всего поражаются кисти, но в процесс могут вовлекаться и другие суставы, в частности стоп и коленей.

Клинически очаги представляют собой четко отграниченные, гладкие, плотноэластические узелки или бляшки, которые могут быть плоскими либо куполообразными. В большинстве случаев они не вызывают субъективных ощущений, однако иногда могут быть чувствительными или болезненными при пальпации.

Как диагностируются узелки Гаррода?

Как правило, диагноз устанавливается на основании клинической картины. Тем не менее дифференциальная диагностика проводится с такими нозологиями, как кольцевидная гранулема, пахидермодактилия, ревматоидные узелки и суставной синовит.

Ультразвуковое исследование (УЗИ) мягких тканей информативно для дифференциации подушечек суставов от синовита и суставного выпота.

При выполнении биопсии кожи гистологически определяется гиперкератоз и акантоз эпидермиса, а также утолщение дермы и фиброз с утолщением отдельных коллагеновых волокон. В случаях, ассоциированных с мутацией гена кератина 9 (как при эпидермолитической ладонно-подошвенной кератодермии), дополнительно обнаруживается супрабазальный эпидермолиз и вакуольная дистрофия кератиноцитов.

Каково лечение узелков Гаррода?

В подавляющем большинстве случаев специфического лечения не требуется. Устранение провоцирующей механической микротравматизации может привести к постепенному регрессу элементов. При выраженном сопутствующем гиперкератозе целесообразно местное применение кератолитиков и эмолентов. Хирургическое иссечение используется редко из-за высокого риска формирования келоидных и гипертрофических рубцов, а также высокой частоты рецидивов.

Литература

  • Balighi K, Moeineddin F, Lajevardi V, Ahmadreza R. A family with leukonychia totalis. Indian J Dermatol. 2010;55(1):102–4. DOI: 10.4103/0019-5154.60365. PMID: 20418990; PMCID: PMC2856358.
  • Codispoti A, Colombo E, Zocchi L, Serra V, et al. Knuckle pads, in an epidermal palmoplantar keratoderma patient with Keratin 9 R163W transgradiens expression. Eur J Dermatol. 2009 Mar-Apr;19(2):114–8. DOI: 10.1684/ejd.2008.0575. Epub 2008 Dec 23. PMID: 19106041.
  • Lopez-Ben R, Dehghanpisheh K, Chatham WW, Lee DH, Oakes J, Alarcón GS. Ultrasound appearance of knuckle pads. Skeletal Radiol. 2006 Nov;35(11):823–7. DOI: 10.1007/s00256-006-0110-8. Epub 2006 May 11. PMID: 16688449.
  • Malik S, Schott J, Schiller J, Junge A, Baum E, Koch MC. Fifth finger camptodactyly maps to chromosome 3q11.2-q13.12 in a large German kindred. Eur J Hum Genet. 2008 Feb;16(2):265–9. DOI: 10.1038/sj.ejhg.5201957. Epub 2007 Nov 14. PMID: 18000522.
  • Nemoto-Hasebe I, Akiyama M, Kudo S, Ishiko A, Tanaka A, Arita K, Shimizu H. Novel mutation p.Gly59Arg in GJB6 encoding connexin 30 underlies palmoplantar keratoderma with pseudoainhum, knuckle pads and hearing loss. Br J Dermatol. 2009 Aug;161(2):452–5. DOI: 10.1111/j.1365-2133.2009.09137.x. Epub 2009 Mar 30. PMID: 19416251.
  • Nenoff P, Woitek G. Images in clinical medicine. Knuckle pads. N Engl J Med. 2011 Jun 23;364(25):2451. DOI: 10.1056/NEJMicm1008915. PMID: 21696311.
  • Rayan GM, Ali M, Orozco J. Dorsal pads versus nodules in the normal population and Dupuytren's disease patients. J Hand Surg Am. 2010 Oct;35(10):1571–9. DOI: 10.1016/j.jhsa.2010.06.001. PMID: 20800974.
  • Rook's Textbook of Dermatology

Материалы DermNet

Другие веб-ресурсы

Книги по дерматологии