Что такое линейный IgA-зависимый буллезный дерматоз?

Линейный IgA-зависимый буллезный дерматоз — это редкое аутоиммунное везикуло-буллезное заболевание, при котором пузыри образуются на коже и слизистых оболочках, включая полость рта, гениталии и конъюнктиву.

Название патологии обусловлено характерным признаком — линейным отложением иммуноглобулина A (IgA) в зоне дермо-эпидермального сочленения (в области базальной мембраны), которое выявляется методом прямой иммунофлуоресценции. Заболевание также называют линейным IgA-буллезным дерматозом, а в педиатрической практике — линейным IgA-дерматозом детского возраста или хроническим буллезным дерматозом детского возраста.

Буллезные высыпания на коже ноги при линейном IgA-дерматозе

Симптом «нити жемчуга» у ребенка с линейным IgA-дерматозом

Симблефарон при линейном IgA-зависимом дерматозе

Посмотреть дополнительные клинические изображения

Кто входит в группу риска?

Линейный IgA-буллезный дерматоз встречается редко; регистрируемая ежегодная заболеваемость в ряде стран составляет около 0,5–2 случаев на 1 миллион населения. Заболевание может развиваться как у взрослых, так и у детей.

У взрослых дебют дерматоза чаще приходится на шестое десятилетие жизни. У детей заболевание обычно манифестирует в дошкольном возрасте (в среднем около 4,5 лет).

Предполагается, что среди детей в развивающихся странах дерматоз может встречаться с более высокой частотой.

Линейный IgA-буллезный дерматоз может ассоциироваться с сопутствующими системными патологиями, такими как воспалительные заболевания кишечника (болезнь Крона, язвенный колит), солидные опухоли, лимфопролиферативные новообразования и ревматоидный артрит. В отличие от герпетиформного дерматита Дюринга, при котором отложения IgA при прямой иммунофлуоресценции носят гранулярный характер, при данной патологии связь с глютеновой энтеропатией (целиакией) отсутствует.

В исключительно редких случаях тяжелый IgA-буллезный дерматоз развивается в неонатальном периоде и может прогрессировать с развитием выраженных поражений слизистых оболочек дыхательных путей и ЖКТ, а также с рубцеванием роговицы. Это может быть связано с трансмиссией патогенных антител класса IgA через грудное молоко, в связи с чем грудное вскармливание следует прекратить.

Каковы причины возникновения заболевания?

Линейный IgA-буллезный дерматоз может быть идиопатическим или индуцированным лекарственными препаратами. Несмотря на доказанную аутоиммунную природу, точный механизм формирования первичных элементов остается до конца не изученным.

В генезе хронического буллезного дерматоза детского возраста определенную роль может играть генетическая предрасположенность: установлена связь с рядом антигенов человеческих лейкоцитов (HLA).

Медикаментозно-индуцированный дерматоз обычно разрешается после отмены причинного препарата. К числу потенциальных триггеров относятся:

  • Ванкомицин (наиболее частый этиологический фактор)
  • Нестероидные противовоспалительные средства (например, диклофенак, напроксен)
  • Каптоприл
  • Триметоприм + сульфаметоксазол (ко-тримоксазол)
  • Амиодарон
  • Фуросемид
  • Циклоспорин
  • Глибенкламид
  • Препараты лития
  • Пенициллины
  • Цефалоспорины
  • Фенитоин
  • Гипохлорит натрия (отбеливатель)

Линейный IgA-буллезный дерматоз может протекать под маской токсического эпидермального некролиза (ТЭН) — тяжелой нежелательной кожной лекарственной реакции, сопровождающейся генерализованным буллезным поражением и болезненной десквамацией эпидермиса. Описаны клинические наблюдения, при которых прямая иммунофлуоресценция выявила характерные линейные отложения IgA.

Лекарственно-индуцированное ТЭН-подобное течение линейного IgA-дерматоза

Линейный IgA-дерматоз

Линейный IgA-дерматоз

Линейный IgA-дерматоз

Каковы клинические проявления линейного IgA-буллезного дерматоза?

Буллезные элементы

  • Локализация:
    • Высыпания могут появляться на любом участке кожного покрова.
    • У детей сыпь чаще локализуется внизу живота, на бедрах и в паховой области.
    • У взрослых поражение чаще затрагивает конечности, лицо и туловище.
    • Примерно у 50% пациентов наблюдаются пузыри и эрозии на губах и слизистой оболочке полости рта.
  • Морфология элементов:
    • Округлые или овальные напряженные элементы с серозным прозрачным содержимым.
    • Мелкие (везикулы) или крупные (буллы).
    • Могут возникать на неизмененной коже или на фоне эритематозных пятен и бляшек.
    • У детей типично кольцевидное (аннулярное) расположение — новые пузыри формируются по периферии вокруг регрессирующего первичного элемента, образуя симптом «нити жемчуга» («бус»).
    • Скопления мелких пузырьков также описывают как симптом «гроздей драгоценностей» или «венца драгоценностей».

Вторичные элементы сыпи

  • Корки, экскориации (следы расчесов) и эрозии.
  • На слизистых оболочках процесс сопровождается воспалением, эрозивно-язвенными дефектами и формированием рубцовых сращений.

Зуд

  • Встречается часто.
  • Интенсивность кожного зуда варьирует от легкой до выраженной.

Пузыри на коже ладоней

Симптом «нити жемчуга»

Хронический буллезный дерматоз детского возраста

Каковы возможные осложнения?

Вовлечение органа зрения может приводить к выраженному раздражению, синдрому сухого глаза, фотосенсибилизации, нечеткости зрения, рубцеванию роговицы, формированию симблефарона и даже необратимой слепоте.

Как диагностируется заболевание?

Клинического анамнеза и физикального осмотра обычно недостаточно для верификации диагноза, так как симптомы имеют сходство со многими другими буллезными дерматозами.

«Золотым стандартом» диагностики служит прямая реакция иммунофлуоресценции (РИФ) биоптата визуально неизмененной кожи, взятого в непосредственной близости от пузыря (перифокально); исследование демонстрирует линейное свечение IgA вдоль дермо-эпидермального сочленения.

Необходимо тщательно собрать фармакологический анамнез для исключения лекарственной этиологии.

Дополнительные диагностические методы:

Прямая иммунофлуоресценция при линейном IgA-буллезном дерматозе

Линейное отложение IgA вдоль базальной мембраны дермо-эпидермального сочленения при прямой иммунофлуоресценции

С чем проводят дифференциальную диагностику?

Каково лечение линейного IgA-буллезного дерматоза?

Заболевание, как правило, хорошо поддается терапии дапсоном (диаминодифенилсульфоном) — сульфоновым препаратом с иммуномодулирующим действием. Эффективность дапсона подтверждена клинической практикой, а выраженное улучшение обычно наступает уже через 2–3 дня после начала приема.

Другие препараты, применяемые в комплексном лечении:

Каков прогноз?

Прогноз в целом благоприятный. Примерно у 30–60% взрослых пациентов наступает спонтанная ремиссия, однако это происходит, как правило, спустя несколько лет от начала болезни. У детей спонтанная ремиссия чаще всего отмечается через 2–4 года после дебюта.

Тем не менее, некоторым пациентам требуется длительная поддерживающая терапия, если снижение дозы провоцирует рецидив пузырных высыпаний.

Лекарственно-индуцированная форма линейного IgA-дерматоза отличается наилучшим прогнозом: в большинстве случаев полная ремиссия наступает в течение 2–6 недель после отмены причинного препарата.

Посмотреть клинические изображения

Список литературы

  • Bernett CN, Fong M, Yadlapati S, Rosario-Collazo JA. Linear IGA Dermatosis. In: StatPearls. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; September 1, 2021. Journal
  • Egami S, Suzuki C, Kurihara Y, et al. Neonatal Linear IgA Bullous Dermatosis Mediated by Breast Milk-Borne Maternal IgA. JAMA Dermatol. 2021;157(9):1107-1111. Journal doi:10.1001/jamadermatol.2021.2392
  • Kakar R, Paugh H, Jaworsky C. Linear IgA bullous disease presenting as toxic epidermal necrolysis: a case report and review of the literature. Dermatology. 2013;227(3):209–13. doi:10.1159/000353584. Review
  • Lammer J, Hein R, Roenneberg S, Biedermann T, Volz T. Drug-induced Linear IgA Bullous Dermatosis: A Case Report and Review of the Literature. Acta Derm Venereol. 2019;99(6):508–15. doi:10.2340/00015555-3154. Journal
  • Wiggins CJ, Chon SY. Vancomycin-induced linear IgA bullous dermatosis. Proc (Bayl Univ Med Cent). 2020;34(1):83–4. Published 2020 Aug 26. doi:10.1080/08998280.2020.1809759. PubMed Central

Материалы на DermNet

Сторонние ресурсы

 

Книги по дерматологии