Что такое бразильская пузырчатка (fogo selvagem)?

Бразильская пузырчатка (fogo selvagem, в переводе с португальского — «дикий огонь»), известная также как эндемическая листовидная пузырчатка, представляет собой аутоиммунный буллезный дерматоз. Это географический и эпидемиологический вариант листовидной пузырчатки с уникальным распределением заболеваемости.

Кто подвержен заболеванию?

Бразильская пузырчатка наиболее распространена в сельских районах южных и центрально-западных штатов Бразилии, таких как Гояс, Мату-Гросу-ду-Сул, Парана, Сан-Паулу и Минас-Жерайс. Случаи болезни также регистрировались в Тунисе, Перу, Парагвае, Сальвадоре и Колумбии. Заболевание чаще всего поражает детей, подростков и лиц молодого возраста.

Развитие бразильской пузырчатки тесно связано с низким социально-экономическим уровнем и недостаточным питанием; наибольшая частота встречаемости отмечается в поселениях, расположенных вблизи рек и ручьев. Установлена ассоциация заболевания с комплексом человеческих лейкоцитарных антигенов (HLA), что подтверждает генетическую предрасположенность.

Причины возникновения бразильской пузырчатки

Fogo selvagem является аутоиммунным заболеванием, при котором иммунная система вырабатывает аутоантитела против кератиноцитов и десмосомального аппарата эпидермиса.

При этом патологическом процессе организм вырабатывает антитела класса иммуноглобулинов G4 (IgG4), специфичные к белку десмосом десмоглеину-1 (Dsg1). Связывание аутоантител приводит к акантолизу — утрате сцепления между поверхностными кератиноцитами верхних слоев эпидермиса с последующим формированием полостей, заполняющихся серозным экссудатом, что проявляется характерными поверхностными пузырями.

Точный патогенез эндемической листовидной пузырчатки окончательно не выяснен, однако предполагается комплексное воздействие генетических факторов и триггеров окружающей среды. У пациентов с fogo selvagem часто выявляются аллели HLA-DRB1-0404, 1402 или 1406, подтверждающие наследственную восприимчивость. Согласно ведущей гипотезе, триггером аутоиммунного ответа выступает слюнной белок кровососущих мошек (в частности, Simulium nigrimanum), так как в анамнезе заболевших укусы данных насекомых встречаются достоверно чаще.

Клинические проявления бразильской пузырчатки

Классическими первичными элементами при fogo selvagem являются поверхностные везикулы и пузыри с тонкой дряблой покрышкой, патологический процесс прогрессирует на протяжении нескольких недель или месяцев. Для клинической картины характерны:

  • Вялые пузыри и эрозии, легко вскрывающиеся даже при минимальном трении кожи;
  • Поверхностные везикулы с волнообразным подострым или хроническим течением (развитие за недели/месяцы);
  • Образование эрозий, экссудативных чешуек и слоистых корок в себорейных зонах (волосистая часть головы, лицо, шея и верхняя треть туловища);
  • Выраженное жжение и болезненность кожи, что послужило основанием для исторического названия — «fogo selvagem» («дикий огонь»).

Осложнения

При отсутствии своевременной терапии могут развиваться тяжелые осложнения:

  • Задержка физического развития и низкорослость у детей;
  • Азооспермия (мужское бесплодие);
  • Повышенный риск вторичных бактериальных и вирусных инфекций кожи.

Раннее начало патогенетического лечения существенно снижает вероятность развития данных осложнений.

Диагностика

Диагноз fogo selvagem устанавливается на основании эндемического анамнеза, характерной клинической картины поверхностного буллезного процесса и положительного симптома Никольского (отслойка эпидермиса и образование пузырей/эрозий при легком скользящем давлении на визуально неизмененную или перифокальную кожу).

При патоморфологическом исследовании биоптата кожи выявляется интраэпидермальный акантолиз в верхних отделах мальпигиева слоя с формированием субкорнеальной щели (расслоение эпидермиса непосредственно под роговым слоем). Субкорнеальная полость может увеличиваться, приводя к отслойке с формированием или без формирования макроскопической буллы. Другие гистологические признаки включают папилломатоз, гиперкератоз и паракератоз. В дерме часто наблюдается умеренная лимфоцитарная инфильтрация.

Прямая реакция иммунофлуоресценции (РИФ) демонстрирует фиксацию иммуноглобулинов в межклеточных пространствах шиповатого слоя эпидермиса (преимущественно аутоантитела класса IgG и компонент комплемента C3).

Метод иммуноферментного анализа (ИФА/ELISA с рекомбинантным Dsg1-His) применяется для количественного выявления циркулирующих сывороточных антител к десмоглеину-1.

Дифференциальная диагностика

При локализации высыпаний на коже волосистой части головы, лица, шеи и верхней части туловища дифференциальный диагноз включает:

При генерализованных формах с распространенным буллезным процессом и эксфолиацией необходимо исключать:

Лечение бразильской пузырчатки

Основу терапии составляют системные глюкокортикостероиды (преднизолон), на которые большинство пациентов отвечает выраженным клиническим улучшением. В качестве стероидосберегающей терапии и при тяжелом течении подключают иммуносупрессивные препараты:

Прогноз

При своевременном и адекватном подборе иммуносупрессивной терапии прогноз для жизни благоприятный, заболевание удается перевести в стойкую ремиссию без формирования необратимых последствий.

Литература

  • Abréu-Vélez A, Reason M, Howard S & Roselino A. Endemic pemphigus foliaceus over a century: part I. NAJ Med Sci 2010; 2(2): 51–9. PubMed Central
  • Aoki V, Rivitti A, Diaz L, Cooperative Group on Fogo Selvagem Research. Update on fogo selvagem, an endemic form of pemphigus foliaceus. Dermatol 2015; 42: 18–26. PubMed Central
  • Bastuji-Garin S, Suissi R, Blum L, et al. Comparative epidemiology of pemphigus in Tunisia and France: unusual incidence of pemphigus foliaceus in young Tunisian women. J Invest Dermatol 1995; 104: 302–5. PubMed
  • Millikan R, Rivitti E, Hans-Filho G, et al. Environmental risk factors of endemic pemphigus foliaceus (fogo selvagem). Journal Investig Dermatol Symp Proc 2004; 9:34–40. PubMed