Что такое пустулезный паракератоз?

Пустулезный паракератоз (parakeratosis pustulosa) представляет собой деформацию ногтевой пластинки пальцев кистей или стоп, окруженную эритематозной, нередко шелушащейся кожей. Заболевание обычно поражает большой или указательный палец кисти у детей младшего возраста, однако иногда в патологический процесс могут вовлекаться и другие пальцы, в том числе на стопах. У девочек данная патология встречается в три раза чаще.

Заболевание часто манифестирует с эритемы кожи под свободным краем ногтя большого или указательного пальца. В дальнейшем воспаление распространяется проксимально на ногтевой валик, приводя к его отеку и разрушению кутикулы (эпонихия). Развивающийся гиперкератоз приподнимает и вторично деформирует ногтевую пластинку.

Зуд при пустулезном паракератозе не характерен, однако возможна умеренная болезненность.

Этиология заболевания остается неясной.

Как выглядит пораженный ноготь?

При осмотре могут выявляться следующие клинические признаки:

  • Подногтевой гиперкератоз (утолщение рогового слоя эпидермиса под дистальным краем ногтя);
  • Онихолизис (отслоение ногтевой пластинки от ногтевого ложа);
  • Онихомадезис (спонтанное отторжение ногтевой пластинки, начинающееся с проксимального края);
  • Точечные вдавления ногтевой пластинки («симптом наперстка»);
  • Поперечные борозды (борозды Бо-Рейли);
  • Истончение, фестончатость или полное отсутствие кутикулы;
  • Периунгуальная эритема (покраснение кожи вокруг ногтя);
  • Везикулы и пузыри на кончиках пальцев.

Наличие этих симптомов существенно затрудняет дифференциальную диагностику с другими заболеваниями кожи, такими как псориаз и атопический дерматит, в связи с чем пустулезный паракератоз нередко ошибочно принимают за эти дерматозы.

К числу других патологий со сходной клинической картиной относятся микоз стоп и онихомикоз (tinea unguium), бактериальная паронихия, стойкий акродерматит Аллопо и иные формы дерматита кистей.

Пустулезный паракератоз

Пустулезный паракератоз

Какие диагностические исследования необходимы?

Пустулезный паракератоз является клиническим диагнозом, поэтому лабораторные и инструментальные исследования проводятся главным образом для исключения альтернативных поражений ногтевого аппарата.

  • Бактериологический и микологический посев отделяемого позволяет идентифицировать микроорганизмы, вызывающие паронихию: Staphylococcus aureus, Streptococcus pyogenes, бактерии рода Pseudomonas, виды Proteus, анаэробную флору или дрожжеподобные грибы Candida albicans.
  • Дерматофития (микоз) исключается путем микроскопического выявления гиф гриба в соскобах кожи и ногтевых пластин (микологический анализ).
  • Биопсия кожи позволяет надежно дифференцировать атопический дерматит и псориаз, однако потребность в инвазивном заборе биоптата у детей возникает крайне редко.

Каковы методы лечения?

Специфической стандартизированной терапии пустулезного паракератоза не существует. В клинической практике положительный эффект могут оказывать следующие методы:

Течение заболевания, как правило, благоприятное: со временем наступает спонтанный регресс клинических проявлений. Однако у части детей пустулезный паракератоз может служить ранним предвестником развития истинного псориаза.

Список литературы

  • Pandhi D, Chowdhry S, Grover C, Reddy BS. Parakeratosis pustulosa - a distinct but less familiar disease. Indian J Dermatol Venereol Leprol. 2003;69(1):48–50. PubMed
  • Hjorth, N., and Thomsen, K. (1967). Parakeratosis pustulosa. Br J Dermatol. 1967 Oct;79(10):527–32. doi: 10.1111/j.1365-2133.1967.tb11407.x. PubMed
  • Luxinberg E, Silverman R. Nail Disorders in Children. Skin Appendage Disord. 2018 Oct; 4(4): 217–29. PubMed Central
  • Aver O, Gunes AT. Parakeratosis pustulosa with Dyskeratotic Cells. Dermatology 1994; 189: 413–41
  • Bolognia JL, Jorizzo JL, Rapani RP. Dermatology: second edition. 2008: 1026

Материалы DermNet

Сторонние ресурсы

Книги по дерматологии