Что такое рецидивирующий полихондрит?

Рецидивирующий полихондрит — это редкое аутоиммунное заболевание, характеризующееся повторяющимися эпизодами воспаления и деструкции хрящевой ткани.

Рецидивирующий полихондрит чаще всего поражает хрящи ушных раковин, носа, трахеи и суставов, вызывая боль, отек и тугоподвижность. Глаза, сердце и кровеносные сосуды вовлекаются реже, однако их поражение может приводить к тяжелым осложнениям.

Несмотря на отсутствие четко установленной этиологии и патогномоничных диагностических тестов, своевременное распознавание и начало терапии существенно улучшают прогноз.

Отечная гиперемированная ушная раковина вследствие полихондрита — поражение было двусторонним. Обратите внимание на интактность не содержащей хрящ мочки уха (RP-пациент 1)

Отек и эритема верхней хрящевой части завитка ушной раковины с сохранением свободной от хряща мочки

Синдром «красного глаза» (может быть вызван склеритом, эписклеритом, конъюнктивитом и иритом), наблюдаемый в структуре клинических проявлений рецидивирующего полихондрита (RP-пациент 1)

Коллапс хряща при полихондрите

Рентгенограмма ушной раковины при рецидивирующем полихондрите

Посмотреть другие изображения рецидивирующего полихондрита

Кто заболевает рецидивирующим полихондритом?

  • Заболеваемость оценивается примерно в 3,5 случая на миллион населения в год.
  • Заболевание может манифестировать в любом возрасте, однако пик заболеваемости приходится на диапазон от 40 до 60 лет.
  • Гендерная или этническая предрасположенность отсутствует.

В чем причина рецидивирующего полихондрита?

  • Точная этиология неизвестна.
  • К повреждению соединительной ткани приводит сочетание аутоиммунных и генетических факторов.
  • В формировании аутоиммунного ответа участвуют как T-, так и B-лимфоциты:
    • T-лимфоциты вырабатывают провоспалительные цитокины, включая фактор некроза опухоли-альфа (ФНО-α) и интерлейкин 1 (ИЛ-1), которые вызывают воспаление и разрушение соединительной ткани.
    • B-лимфоциты продуцируют аутоантитела, направленные против хондроцитов и компонентов матрикса соединительной ткани.
  • Полихондрит ушных раковин и носа может быть компонентом синдрома VEXAS — приобретенного сцепленного с X-хромосомой аутовоспалительного синдрома, встречающегося у мужчин среднего и пожилого возраста.

Каковы клинические проявления рецидивирующего полихондрита?

Наиболее типичным дебютом рецидивирующего полихондрита является воспаление хрящей ушных раковин (аурикулярный хондрит) и носа (назальный хондрит).

Кожные и видимые проявления

  • Аурикулярный хондрит наблюдается у 90% пациентов и проявляется эритемой, отеком и выраженной болезненностью ушной раковины или наружного слухового прохода. Классическим диагностическим признаком является интактность мочки уха (лишенной хрящевой основы). Процесс часто бывает двусторонним. Клиническая картина может напоминать бактериальный целлюлит, который, однако, чаще носит односторонний характер. Хроническое рецидивирующее течение может приводить к свисанию ушных раковин или формированию деформации по типу «цветной капусты» («ухо борца») из-за лизиса хряща.
  • Назальный хондрит развивается у 50% больных и может приводить к формированию седловидной деформации носа.
  • Другие кожные симптомы (не являющиеся патогномоничными) включают афтозный стоматит, болезненные узлы или папулы, стерильные пустулы, сетчатое ливедо (livedo reticularis), везикулезные или буллезные высыпания, язвы, кожный васкулит и алопецию.
  • Может наблюдаться синдром Рейно.

Внекожные проявления

  • Артрит (развивается у 30–50% пациентов) с поражением одного или нескольких суставов. Чаще всего страдают хрящевые сочленения ребер (реберно-грудинные сочленения).
  • Воспаление структур глаза (встречается у 25–30% пациентов): гиперемия склер/конъюнктивы, боль или затуманивание зрения.
  • Поражение хрящей трахеи и бронхов (наблюдается у 20–30% больных) может сопровождаться обструктивными симптомами (осиплость голоса, кашель, инспираторная одышка), ларинготрахеальным коллапсом и рецидивирующими инфекциями нижних дыхательных путей. Потеря ригидности хрящевого каркаса бронхов приводит к динамическому коллапсу дыхательных путей на вдохе.
  • Сердечно-сосудистые поражения (выявляются у 5–10% пациентов) могут манифестировать патологией аортального или митрального клапанов (недостаточность), а также формированием аневризм аорты.
  • Возможны другие неврологические, нефрологические и кохлеовестибулярные нарушения.

Посмотреть изображения рецидивирующего полихондрита

Как варьируют клинические признаки при различных типах кожи?

У пациентов с темными фототипами кожи эритема в зоне воспаленного хряща может быть менее выраженной и маскироваться гиперпигментацией.

Каковы осложнения рецидивирующего полихондрита?

  • Респираторные: стеноз и обструкция дыхательных путей, хронический бронхит, асфиксия.
  • Сердечно-сосудистые: клапанные пороки сердца (в первую очередь аортальная регургитация), аортит, формирование аневризм.
  • Офтальмологические: склерит, эписклерит, кератит, передний и задний увеит.
  • Слуховые: сенсоневральная или кондуктивная тугоухость, вертиго, шум в ушах (тиннитус).
  • Неврологические: деструкция хрящевых структур позвоночника способна приводить к компрессии спинного мозга; возможны краниальные невропатии.
  • Костно-мышечные: деформирующие артропатии.
  • Почечные: гломерулонефрит с исходом в почечную недостаточность.

Как диагностируется рецидивирующий полихондрит?

Диагностика может представлять значительные трудности, поскольку рецидивирующий полихондрит нередко маскируется под другие ревматические заболевания. Диагноз устанавливается на основании совокупности клинических данных, инструментальной визуализации и лабораторных тестов.

  • Клиническая картина: гиперемия, отек и другие признаки воспаления хрящевых структур различных анатомических локализаций.
  • Лабораторные исследования:
    • Аутоантитела: антитела к коллагену II типа и к олигомерному матриксному белку хряща (COMP) обнаруживаются соответственно у 50% и 40% пациентов с РП. Антитела к матрилину-1 встречаются реже. Тем не менее строго патогномоничных антител не существует, и их отсутствие не исключает данный диагноз.
    • Маркеры воспаления: типично повышение скорости оседания эритроцитов (СОЭ) и концентрации C-реактивного белка (СРБ).
  • Методы визуализации: МРТ или КТ высокого разрешения позволяют подтвердить воспаление, утолщение и разрушение хрящей дыхательных путей.
  • Биопсия тканей: гистологическое исследование биоптата хряща ушной раковины или носа (выявляет хондролиз, перихондрит и потерю базофилии матрикса).

Диагностические критерии

Классические диагностические критерии Макадама (McAdam) требуют наличия минимум 3 из следующих признаков (в сочетании с гистологическим подтверждением хондрита):

  • Двусторонний хондрит ушных раковин
  • Неэрозивный серонегативный полиартрит
  • Хондрит хрящей носа
  • Воспаление структур глаза (конъюнктивит, склерит/эписклерит, увеит)
  • Хондрит дыхательных путей (гортани и/или трахеи)
  • Кохлеарная и/или вестибулярная дисфункция (нейросенсорная тугоухость, шум в ушах, головокружение).

Согласно модифицированным критериям Дамиани (Damiani), диагноз может быть выставлен при невозможности полного соблюдения критериев Макадама при наличии:

  • Одного или более признаков из критериев Макадама в сочетании с положительным патогистологическим подтверждением;
  • Либо поражения хряща в двух и более анатомических зонах с четким терапевтическим ответом на системные глюкокортикостероиды или дапсон.

С чем проводить дифференциальную диагностику?

Каково лечение рецидивирующего полихондрита?

Этиотропного лечения не существует. Терапия направлена на подавление активного воспаления, купирование симптомов и предотвращение необратимой деструкции органов-мишеней.

Общие мероприятия

  • Регулярный мониторинг функции дыхательных путей и сердечно-сосудистой системы, обучение пациента раннему распознаванию осложнений.

Медикаментозная терапия

  • Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП) показаны при изолированном легком аурикулярном, назальном хондрите или артрите без признаков висцеральных поражений (при отсутствии противопоказаний).
  • Вакцинация для профилактики интеркуррентных респираторных инфекций (включая ежегодную вакцинацию против гриппа и пневмококка) у пациентов с поражением трахеобронхиального дерева.
  • Системные глюкокортикостероиды остаются базисом терапии обострений заболевания.

При тяжелом течении или для снижения дозы стероидов применяют другие иммуносупрессивные и таргетные препараты:

В тяжелых случаях могут потребоваться хирургические вмешательства: наложение трахеостомы, стентирование трахеи и бронхов, реконструкция носовой перегородки или протезирование клапанов сердца.

Каков прогноз при рецидивирующем полихондрите?

Прогноз вариабелен и коррелирует с распространенностью процесса и тяжестью органной дисфункции. Ранняя верификация диагноза и адекватная иммуносупрессивная терапия существенно снижают частоту осложнений.

Общая летальность составляет приблизительно 5–10%. Ведущей причиной смертности является острая или прогрессирующая дыхательная недостаточность вследствие коллапса дыхательных путей или пневмонии. Неблагоприятный прогноз также ассоциирован с тяжелыми сердечно-сосудистыми поражениями и поражением почек.

Посмотреть изображения рецидивирующего полихондрита