Опухоли и кисты волосистой части головы

Что такое опухоли волосистой части головы?

Волосистая часть головы (скальп) анатомически ограничена областью от затылка (начиная от верхней выйной линии) до бровей (надоглазничного края). Опухоли скальпа — это доброкачественные или злокачественные кожные новообразования, развивающиеся в этой анатомической зоне.

Трихилеммальные (волосяные) кисты волосистой части головы

Изъязвленная атипичная фиброксантома на безволосой коже головы

Гигантская запущенная базальноклеточная карцинома с изъязвлением до костей черепа

Опухоль волосистой части головы и лба при B-клеточной лимфоме

Поверхностно-распространяющаяся злокачественная меланома волосистой части головы с недавним формированием узлового компонента

Ангиосаркома

Кто находится в группе риска?

Опухоли волосистой части головы встречаются повсеместно. Подавляющее большинство из них (93–99%) являются доброкачественными.

Примерно 40–50% доброкачественных новообразований скальпа составляют кисты, частота встречаемости которых в популяциях западных стран достигает 20%. Особенно распространены трихилеммальные (волосяные или пилярные) кисты: считается, что около 80% таких кист локализуется именно на голове. Оставшаяся доля доброкачественных опухолей в основном представлена липомами (~30%) и меланоцитарными невусами (28%). Себорейные кератомы и актинические кератозы все чаще появляются с возрастом, причем последние активно формируются по мере поредения волосяного покрова (при алопеции).

Хотя лишь 1–2% всех опухолей скальпа являются злокачественными, на их долю приходится около 13% всех злокачественных новообразований кожи. Наиболее частыми злокачественными опухолями скальпа (в порядке убывания частоты) являются базальноклеточный рак (~41%), плоскоклеточный рак (~17%), метастазы в кожу, опухоли придатков кожи, ангиосаркомы и лимфомы.

Каковы причины опухолей волосистой части головы?

Причины развития как доброкачественных, так и злокачественных новообразований скальпа разнообразны и зависят от исходной ткани и сопутствующих заболеваний. Опухоли могут происходить из клеток кожи (эпидермиса и дермы), а также из глубжележащих тканевых структур. Кроме того, они могут представлять собой метастазы опухолей других локализаций.

Каковы клинические проявления опухолей скальпа?

Как доброкачественные, так и злокачественные опухоли скальпа могут встречаться и на других участках тела, однако на голове они нередко имеют специфические клинические особенности. Конкретная клиническая картина зависит от локализации и клеточного происхождения опухоли (см. Таблицы 1 и 2).

Таблица 1. Доброкачественные опухоли волосистой части головы

Эпидермоидная киста	Кератиноциты	Плотные папулы или узлы телесного или желтоватого цвета, часто с центральной порой (пунктумом), из которой может выделяться детрит с неприятным запахом.
Дермоидная киста	Кератиноциты	Плотные узлы тестоватой консистенции, содержащие элементы эпидермальной и дермальной ткани.
Себорейный кератоз	Кератиноциты	Плоские или приподнятые элементы с эффектом «наклеенности», вариабельной окраской и размером. Чаще выявляются у лиц старше 60 лет.
Меланоцитарный невус	Меланоциты	Плоские или возвышающиеся очаги локальной пролиферации меланоцитов. При локализации на скальпе чаще выявляются диспластические гистологические изменения.
Голубой невус	Меланоциты	Плоские или полусферические очаги скопления веретенообразных или овоидных невусных клеток в дерме темно-синего или сине-черного цвета.
Трихилеммальная киста	Волосяные фолликулы	Заполненные кератином узлы, развивающиеся из наружного эпителиального влагалища волосяного фолликула; центральная пора отсутствует. Изредка трансформируются в доброкачественные пролиферирующие трихилеммальные опухоли (чаще на голове у пожилых женщин).
Пиломатриксома	Волосяные фолликулы	Плотные папулы телесного или синевато-багрового цвета, происходящие из клеток матрикса волоса; за счет кальцификации нередко приобретают костную плотность.
Себацеома	Сальные железы	Опухоль из себоцитов в виде узлов телесного или желтоватого цвета, залегающих глубже, чем себорейные аденомы.
Аденома сальных желез	Сальные железы	Более поверхностная форма доброкачественной пролиферации сальных желез, проявляющаяся папулами или узлами телесного или желтоватого оттенка.
Гидроцистома	Апокриновые/эккриновые железы	Кисты потовых желез телесного или голубоватого цвета, солитарные или множественные. Типично располагаются на коже головы и лица (особенно по краю век — кисты желез Молля).
Сирингома	Апокриновые/эккриновые железы	Плотные папулы телесного или желтоватого цвета размером в несколько миллиметров, часто расположенные группами.
Эккринная порома	Апокриновые/эккриновые железы	Папулы, бляшки или узлы, развивающиеся из дистального отдела выводных протоков потовых желез; гистологически представлены пороидными клетками.
Липома	Адипоциты	Мягкоэластическое подвижное безболезненное подкожное образование округлой формы, состоящее из зрелой жировой ткани.
Младенческая гемангиома	Сосуды	Ярко-красные, синюшные или телесного цвета безболезненные непульсирующие папулы/бляшки, представляющие собой сосудистую гиперплазию в дерме или гиподерме.
Кавернозная гемангиома	Сосуды	Глубокий вариант сосудистых мальформаций или инфантильных гемангиом, располагающийся в глубоких слоях дермы или подкожной клетчатке.
Венозная мальформация	Сосуды	Мягкие узловатые образования синюшного или фиолетового цвета различных размеров, представляющие собой эктатически расширенные венозные каналы.
Лимфангиома	Лимфатические сосуды	Врожденный порок развития лимфатических сосудов различных размеров, наиболее заметный в младенческом или детском возрасте.
Лейомиома	Миоциты	Пролиферация гладкомышечных клеток (в т. ч. мышцы, поднимающей волос). Проявляется плотными болезненными узлами красновато-коричневого или телесного цвета.
Дерматофиброма	Коллаген (фиброзная ткань)/гистиоциты	Одиночные плотные папулы или узлы различной окраски, часто дающие симптом «втяжения» при боковом сдавлении пальцами.
Гипертрофический рубец	Коллаген (фиброзная ткань)/гистиоциты	Избыточный рост фиброзной ткани в ответ на травму, ограниченный краями первичной раны. Со временем бледнеет и уплощается.
Келоидный рубец	Коллаген (фиброзная ткань)/гистиоциты	Плотный блестящий рубец, характерно выходящий за границы исходного повреждения кожи и не имеющий тенденции к спонтанной регрессии.
Младенческий миофиброматоз	Коллаген (фиброзная ткань)/гистиоциты	Плотные округлые узлы, развивающиеся в результате пролиферации миофибробластов в дерме или гиподерме.
Нейрофиброма	Нервная ткань	Четко очерченные мягкие или плотноэластические образования, происходящие из шванновских клеток, фибробластов и сосудов нервных оболочек. Характерны для нейрофиброматоза 1-го типа (в сочетании с пятнами «кофе с молоком»).
Шваннома (неврилеммома)	Нервная ткань	Гладкие плотные солитарные узлы телесного или желтоватого цвета, происходящие из шванновских клеток оболочек периферических нервов.
Гистиоцитоз из клеток Лангерганса	Гемопоэтические клетки	Патологическое накопление клеток Лангерганса. Чаще дебютирует в детском возрасте; на коже проявляется розоватыми или коричневыми папулами, пустулами, корками и шелушением, часто имитируя себорейный дерматит.
Болезнь Розаи–Дорфмана	Гемопоэтические клетки	Синусовый гистиоцитоз с массивной шейной лимфаденопатией. В 10% случаев формируются пятна, папулы, узлы и бляшки красновато-коричневого или желтого цвета.
Ювенильная ксантогранулема	Гемопоэтические клетки	Форма нелангегансоклеточного гистиоцитоза, проявляющаяся у детей полусферическими папулами или узлами красновато-коричневого или желтоватого цвета. Возможно поражение глаз и внутренних органов.

Таблица 2. Злокачественные опухоли волосистой части головы

Плоскоклеточный рак	Кератиноциты	Злокачественная пролиферация атипичных кератиноцитов с инвазией за пределы базальной мембраны. На скальпе чаще протекает с изъязвлением и характеризуется повышенным риском рецидива и метастазирования.
Интраэпидермальный плоскоклеточный рак	Кератиноциты	Болезнь Боуэна (плоскоклеточный рак in situ). Пролиферация атипичных клеток, ограниченная эпидермисом, проявляется четко очерченными шелушащимися бляшками.
Базальноклеточный рак (базалиома)	Кератиноциты	Местнодеструирующая эпителиальная опухоль. На волосистой части головы узловые и пигментированные формы встречаются чаще; характерны более высокая склонность к изъязвлению и частые рецидивы.
Кератоакантома	Кератиноциты	Быстрорастущий куполообразный узел с центральным кратером, заполненным роговыми массами. Рассматривается как высокодифференцированный вариант плоскоклеточного рака.
Злокачественная меланома	Меланоциты	Злокачественная опухоль меланоцитарного генеза. Меланома скальпа чаще встречается у пожилых мужчин с алопецией; ассоциирована с большей толщиной по Бреслоу, высокой частотой изъязвления, десмопластических и беспигментных форм, а также худшим прогнозом.
Злокачественная пролиферирующая трихилеммальная опухоль	Волосяные фолликулы	Ороговевающие узлы или кисты, происходящие из клеток наружного корневого влагалища; обладает инвазивным ростом, но низким метастатическим потенциалом. Может развиваться из трихилеммальной кисты.
Карцинома волосяного матрикса (пиломатрикс-карцинома)	Волосяные фолликулы	Опухоль придатков кожи низкой степени злокачественности, исходящая из клеток матрикса волоса; проявляется плотными узлами телесного или красновато-синюшного цвета.
Карцинома сальных желез	Сальные железы	Агрессивная карцинома придатков кожи с дифференцировкой в сторону сальных клеток. Проявляется желтоватыми плотными узлами или бляшками с изъязвлением и корками.
Апокриновая карцинома	Потовые железы	Аденокарцинома из клеток апокриновых желез. Часто проявляется в виде кровоточащих или изъязвляющихся узлов; диагноз верифицируется гистологически.
Порокарцинома	Потовые железы	Злокачественный аналог эккринной поромы. Не имеет специфических клинических признаков, проявляется узлами со склонностью к кровоточивости и изъязвлению.
Атипичная липоматозная опухоль	Адипоциты	Опухоль жировой ткани низкой степени злокачественности, клинически напоминающая растущую липому. Дифференцируется от липосаркомы гистологически.
Липосаркома	Адипоциты	Злокачественная опухоль жировой ткани, способная имитировать доброкачественную липому плотной консистенции.
Ангиосаркома	Сосуды	Крайне агрессивная опухоль эндотелиального происхождения (гемангио- или лимфангиосаркома). На скальпе пожилых людей проявляется болезненными быстро увеличивающимися пятнами (напоминающими гематомы), синюшно-багровыми узлами или длительно не заживающими язвами.
Лейомиосаркома	Миоциты	Злокачественная опухоль из гладкомышечных волокон, способная локализоваться в дерме или гиподерме скальпа.
Выбухающая дерматофибросаркома	Коллаген (фиброзная ткань)/гистиоциты	Медленнорастущая дермальная саркома промежуточной степени злокачественности. Проявляется безболезненными плотными фиброзными бляшками или бугристыми узлами телесного или красновато-коричневого цвета.
Фибросаркома	Коллаген (фиброзная ткань)/гистиоциты	Агрессивная опухоль из веретеновидных фибробластов. Имеет неспецифический вид плотного сферического подкожного узла; ассоциирована с неблагоприятным прогнозом.
Карцинома из клеток Меркеля	Нейроэндокринные клетки	Высокоагрессивный рак нейроэндокринной природы с ранним метастазированием. В 80% случаев ассоциирован с полиомавирусом клеток Меркеля. Опухоли скальпа отличаются большими размерами и неблагоприятным течением.
Злокачественная опухоль оболочек периферических нервов	Нервная ткань	Саркома, развивающаяся из элементов оболочек нервных стволов (часто на фоне предшествующей плексиформной нейрофибромы при болезни Реклингхаузена).
Лимфома	Гемопоэтические клетки	Злокачественная пролиферация лимфоцитов. На коже волосистой части головы наиболее часто встречаются первичные B-клеточные лимфомы кожи (из клеток фолликулярного центра или маргинальной зоны).
Метастазы в кожу	Различные ткани	Вторичные отсевы висцеральных опухолей. Скальп является частой зоной метастазирования вследствие богатой васкуляризации. Источники метастазов: Меланома Папиллярный рак щитовидной железы Рак молочной железы Аденокарцинома легкого Колоректальный рак Гепатоцеллюлярная карцинома Холангиокарцинома Почечно-клеточный рак Гистиоцитоз из клеток Лангерганса

Как диагностируются опухоли волосистой части головы?

Ряд доброкачественных новообразований можно заподозрить при клиническом осмотре и дерматоскопии. Однако для окончательной верификации диагноза и исключения малигнизации требуется проведение биопсии кожи с патоморфологическим исследованием, а при подозрении на инвазию в костные структуры — лучевая диагностика (КТ, МРТ).

Методы лечения опухолей волосистой части головы

Тактика лечения определяется гистологической природой образования, его локализацией и соматическим статусом пациента. Учитывая, что злокачественные новообразования скальпа протекают агрессивнее, методом выбора чаще всего служит радикальное хирургическое иссечение. Специфика скальпа (плотное прикрепление кожи к апоневрозу и малая подвижность) нередко затрудняет первичное закрытие раневого дефекта, поэтому золотым стандартом для многих инвазивных форм является микрографическая хирургия по Мосу (Mohs).

Другие методы включают:

Криодеструкцию
Кюретаж и электрокоагуляцию
Фотодинамическую терапию
Местную терапию (например, 5% крем имиквимод при определенных формах)
Лучевую терапию.

Прогноз

Злокачественные опухоли скальпа имеют худший прогноз по сравнению с аналогичными новообразованиями других анатомических зон. Прогноз напрямую зависит от глубины инвазии опухоли, ее гистологического типа и наличия регионарных или отдаленных метастазов. Появление метастатических узлов на скальпе всегда указывает на распространенный онкологический процесс и сопряжено с неблагоприятным прогнозом.

Клинические снимки