Введение
Болезнь Розаи–Дорфмана (Rosai-Dorfman disease), также известная как синусовый гистиоцитоз с массивной лимфаденопатией, относится к нелангергансоклеточным гистиоцитозам. Кожа является наиболее частой экстранодальной локализацией процесса. Изолированная кожная форма болезни Розаи–Дорфмана чаще развивается у пожилых женщин и манифестирует разнообразными морфологическими элементами: от единичных папул до множественных узлов и бляшек.
Гистологическая картина болезни Розаи–Дорфмана
При болезни Розаи–Дорфмана выявляется выраженная инфильтрация дермы или подкожно-жировой клетчатки с развитием сопутствующего склероза (рисунки 1, 2). Инфильтрат преимущественно состоит из эпителиоидных гистиоцитов с бледной или эозинофильной цитоплазмой. Могут определяться отдельные многоядерные формы клеток. Наряду с крупными гистиоцитами в состав инфильтрата входят лимфоциты, плазматические клетки, нейтрофилы и эозинофилы.
Патогномоничным признаком болезни Розаи–Дорфмана является эмпериполез — феномен, при котором лимфоциты и другие воспалительные клетки интактно располагаются внутри цитоплазмы гистиоцитов (рисунки 3, 4, стрелки).
При кожной форме болезни Розаи–Дорфмана часто обнаруживается высокая плотность плазматических клеток (рисунок 5). В связи с этим некоторые исследователи предполагают патогенетическую связь данного заболевания со склерозирующими IgG4-ассоциированными заболеваниями.
Рисунок 1
Рисунок 2
Рисунок 3
Рисунок 4
Рисунок 5
Специальные методы исследования
При иммуногистохимическом исследовании гистиоциты демонстрируют положительную экспрессию CD68 и белка S-100. Окрашивание на CD1a отрицательное.
Дифференциальный диагноз болезни Розаи–Дорфмана
Другие гистиоцитарные заболевания, как правило, не сопровождаются эмпериполезом.
- Гистоцитоз из клеток Лангерганса: исключается на основании иммуногистохимического исследования (положительная экспрессия CD1a и S100).
- Ретикулогистиоцитома: отличается характерной «матово-стекловидной» цитоплазмой гистиоцитов.
- Ювенильная ксантогранулема: определяются гигантские клетки Тутона и липидизация гистиоцитов. Для дифференциальной диагностики более редких форм гистиоцитозов могут потребоваться расширенная панель иммуногистохимических маркеров и клинико-морфологические сопоставления.
Подкожная панникулитоподобная Т-клеточная лимфома: инфильтрат представлен преимущественно лимфоцитами. Выявляются гистиоциты, фагоцитирующие ядерный детрит («клетки с мешками бобов» / bean bag cells), которые не следует путать с эмпериполезом. Лимфоциты демонстрируют ядерную атипию и характерно обрамляют адипоциты по периферии («венчикообразное» расположение).
Список литературы
- Brenn T, Calonje E, Granter SR, Leonard N, Grayson W, Fletcher CDM, et al. Cutaneous Rosai-Dorfman disease is a distinct clinical entity. Am J Dermatopathol. 2002;24:385–91. PubMed
- Kuo TT, Chen TC, Lee LY, Lu PH. IgG4-positive plasma cells in cutaneous Rosai-Dorfman disease: an additional immunohistochemical feature and possible relationship to IgG4-related sclerosing disease. J Cutan Pathol. 2009 Oct;36(10):1069–73. PubMed
Материалы DermNet