Введение

Ювенильная ксантогранулема обычно проявляется у детей раннего возраста в виде гладкого узла розового или желтоватого цвета.

Гистологическая картина ювенильной ксантогранулемы

При ювенильной ксантогранулеме формирование очага начинается с плотной лимфогистиоцитарной пролиферации в дерме с единичными гигантскими клетками. По мере созревания дермального образования в нем нарастает популяция пенистых гистиоцитов и многоядерных гигантских клеток (рисунки 1–3). Патогномоничным признаком ювенильной ксантогранулемы служат гигантские клетки Тутона (наиболее отчетливо видны на рисунке 3). Данные клетки имеют венчик из ядер, окружающий центральную гомогенную цитоплазму, тогда как по периферии от ядер располагается светлая пенистая (ксантоматозная) цитоплазма. На поздних стадиях клетки становятся более веретеновидными и приобретают фиброгистиоцитарный вид.

Рисунок 1 

Рисунок 2 

Рисунок 3 

Специальные методы исследования

Для уточнения диагноза применяется иммуногистохимическое исследование. Как правило, в клетках опухоли выявляется позитивная экспрессия CD68, альфа-1-антихимотрипсина, лизоцима, виментина и фактора XIIIa. Важными отрицательными маркерами являются белок S100 и CD1a.

Дифференциальная диагностика

  • Дерматофиброма: в ней, как правило, отсутствуют гигантские клетки Тутона, определяются плотная коллагеновая строма, муаровый (сториформный) рисунок строения и нередко вышележащая псевдоэпителиоматозная гиперплазия эпидермиса.
  • Ксантомы: состоят из более мономорфных пенистых гистиоцитов и чаще имеют множественный характер; полиморфный клеточный инфильтрат, типичный для ювенильной ксантогранулемы, обычно отсутствует.
  • Гистиоцитоз из клеток Лангерганса: иммуногистохимически характеризуется положительной экспрессией белка S100 и маркера CD1a.
  • Ретикулогистиоцитома: состоит из гистиоцитов с выраженной эозинофильной цитоплазмой по типу «матового стекла».

Список литературы

Материалы на DermNet

Сторонние ресурсы

 

Книги по болезням кожи