Введение
Подкожная панникулитоподобная Т-клеточная лимфома относится к группе первичных Т-клеточных лимфом кожи.
Гистологическая картина подкожной панникулитоподобной Т-клеточной лимфомы
При обзорном сканирующем увеличении выявляется картина преимущественно лобулярного панникулита (рисунок 1). Вовлечение эпидермиса и дермы минимально либо полностью отсутствует (рисунок 2). Плотный инфильтрат локализуется преимущественно внутри жировых долек, хотя возможно его частичное распространение на соединительнотканные септы подкожно-жировой клетчатки (рисунок 3). Формирование герминативных центров наблюдается редко. Инфильтрат преимущественно лимфоцитарный с вариабельным количеством гистиоцитов, фагоцитирующих ядерный детрит (клетки типа «мешков с фасолью» / bean-bag cells) и липиды (липофаги) (рисунки 4 и 5). Лимфоциты демонстрируют признаки ядерного атипизма и характерно обрамляют отдельные адипоциты по периферии в виде ободка (рисунок 6).
Рисунок 1
Рисунок 2
Рисунок 3
Рисунок 4
Рисунок 5
Рисунок 6
Рисунок 7
Специальные методы окрашивания и иммунофенотипирование
Для определения клеточного линеажа обязательно проведение иммуногистохимического исследования. Инфильтрат состоит преимущественно из CD8-позитивных Т-клеток (рисунок 7), экспрессирующих цитотоксические маркеры. Т-клеточный рецептор имеет изотип α/β. Экспрессия CD56 и CD30 выявляется крайне редко. Анализ реаранжировки генов Т-клеточного рецептора, как правило, демонстрирует клональность популяции, однако поликлональный результат не исключает данный диагноз.
Дифференциальный диагноз
Глубокая красная волчанка (люпус-панникулит, lupus profundus): дифференциальная диагностика в ряде случаев может представлять крайние трудности, описаны варианты сочетанного течения. В пользу глубокой красной волчанки свидетельствуют такие признаки в подкожной клетчатке, как формирование реактивных герминативных центров и выраженная гиалинизация фиброзных септ. Наличие плазматических клеток и преобладание CD4- и CD20-позитивных лимфоцитов также убедительно подтверждают волчаночный генез процесса.
Литература
- Skin Pathology (2nd edition, 2002). Weedon D
- Pathology of the Skin (3rd edition, 2005). McKee PH, J. Calonje JE, Granter SR
Материалы DermNet
- Лимфома
- Т-клеточная лимфома кожи
- Глоссарий дерматопатологии
- Алфавитный указатель по дерматопатологии