Что такое пиломатрикома?

Пиломатрикома — это редкая доброкачественная опухоль волосяного фолликула, развивающаяся из клеток матрикса волоса. В литературе также встречается вариант написания «пиломатриксома»; историческое название заболевания — «обызвествленная (кальцифицированная) эпителиома Малерба» (лат. epithelioma calcificans Malherbe).

У кого возникает пиломатрикома?

Пиломатрикома чаще всего диагностируется у детей и лиц молодого возраста, однако может развиваться и у взрослых. Отмечается незначительное преобладание заболеваемости среди лиц женского пола.

Описаны случаи множественных пиломатриком, ассоциированных с редким неврологическим заболеванием — миотонической дистрофией (болезнью Куршмана — Баттена — Штейнерта). Также зафиксированы единичные случаи формирования опухолей у пациентов с другими наследственными синдромами (например, синдромом Гарднера, синдромом Рубинштейна — Тейби, синдромом Тернера). Тем не менее в подавляющем большинстве случаев пиломатрикомы носят спорадический характер и не связаны с системной генетической патологией.

Причины возникновения пиломатрикомы

В основе развития пиломатрикомы лежит локальная соматическая мутация в клетках матрикса волосяного фолликула. Сверхэкспрессия протоонкогена BCL-2 указывает на подавление естественного процесса апоптоза (запрограммированной клеточной гибели), а выявляемые в большинстве случаев мутации в гене CTNNB1 приводят к нарушению регуляции сигнального пути бета-катенин/LEF-1 (Wnt-каскад).

Клинические проявления пиломатрикомы

Пиломатрикома обычно представляет собой солитарное узловое образование цвета нормальной кожи, белесоватого или синюшно-багрового оттенка.

  • Излюбленная локализация — область головы и шеи, однако элементы могут возникать на любых участках кожного покрова, где имеются волосяные фолликулы.
  • Обычно течение бессимптомное, но при пальпации узел может быть умеренно болезненным.
  • Цвет варьирует от телесного и белого до эритематозного и красно-багрового.
  • Форма может быть как округлой правильной, так и дольчатой, неправильной.
  • В большинстве случаев диаметр очага составляет 5–10 мм.
  • Опухоль может персистировать годами без изменений либо медленно увеличиваться в размерах, достигая нескольких сантиметров в диаметре.
  • Патогномоничным признаком пиломатрикомы является кальцификация стромы, придающая ей каменистую (костную) плотность при пальпации, а также симптом «палатки» (граненая поверхность узла с образованием складок и граней при натяжении вышележащей кожи).

 

 

 

Гигантская пиломатрикома 

Осложнения пиломатрикомы

Осложнения наблюдаются крайне редко. В отдельных случаях образования могут вырастать до гигантских размеров (более 5 см). Казуистически редко регистрируется злокачественная трансформация с развитием пиломатрикальной карциномы (рака матрикса волоса).

Диагностика пиломатрикомы

При подозрении на пиломатрикому информативна дерматоскопия: обычно визуализируется центральная белесоватая или серовато-голубая бесструктурная зона. Также могут наблюдаться рассеянная эритема и древовидные или линейные телеангиэктазии.

 

Дерматоскопия пиломатрикомы 

 

Дерматоскопическая картина пиломатрикомы 

При сомнениях в природе подкожного узла показано ультразвуковое исследование (УЗИ) мягких тканей. Сонографически пиломатрикома описывается как четко очерченное образование в толще дермы по типу «пончика» с дистальной акустической тенью (обусловленной отложениями солей кальция). В качестве альтернативы кальцинаты могут визуализироваться на обзорной рентгенограмме.

Окончательный диагноз верифицируется при помощи биопсии кожи. Оптимальный подход — тотальное удаление всего узла, сочетающее в себе диагностическую и лечебную цели. Гистологическая картина пиломатрикомы весьма специфична: обнаруживается четко отграниченный узел, окруженный фиброзной капсулой (или реже без нее), состоящий из двух популяций клеток: базофилоидных клеток матрикса на периферии и характерных безъядерных эозинофильных «клеток-теней» (теневых клеток) в центре. Практически во всех препаратах определяются депозиты кальция (кальциноз) и очаги гигантоклеточной реакции на инородное тело.

Лечение пиломатрикомы

Единственным радикальным методом терапии является хирургическое иссечение опухоли в пределах здоровых тканей. Пиломатрикомы не способны к спонтанному регрессу. При неполной резекции опухолевых масс возможен локальный рецидив.

Материалы на DermNet

Дополнительные источники

 

Книги по дерматологии