Что такое пиломатриксная карцинома?

Пиломатриксная карцинома (пиломатрикскарцинома) — это редкая злокачественная опухоль волосяного фолликула, которая может развиваться на фоне доброкачественной пиломатриксомы. Лишь в 1980 году при анализе серии случаев биологически агрессивного течения пиломатриксом была окончательно доказана возможность злокачественной трансформации этих первично доброкачественных образований. С того момента в мировой литературе было описано всего около 90 случаев пиломатриксной карциномы. Часть из них возникала как солитарное поражение de novo. После хирургического удаления сохраняется высокий риск местного рецидива, причем в рецидивирующих узлах гистологические признаки злокачественности выражены особенно отчетливо.

К синонимам пиломатриксной карциномы относятся пиломатрикальная карцинома и злокачественная эпителиома Малерба.

Каковы клинические проявления пиломатриксной карциномы?

Очаги пиломатриксной карциномы чаще всего локализуются в области головы и шеи, а их размеры варьируют от 1 до 10 см в диаметре. В отличие от доброкачественного аналога, который преимущественно диагностируется у детей и молодых людей обоего пола, злокачественная опухоль в два раза чаще встречается у мужчин европеоидной расы среднего и пожилого возраста.

Описаны случаи гематогенного метастазирования в легкие, которые могут манифестировать спустя несколько лет после первичного удаления опухоли.

Как диагностируется пиломатриксная карцинома?

Диагноз устанавливается на основании гистологического исследования биоптата (биопсии кожи). Хотя пиломатриксная карцинома сохраняет некоторые морфологические черты доброкачественной пиломатриксомы (включая скопления «теневых» клеток), в пользу злокачественного процесса свидетельствуют следующие патогистологические критерии:

  • Множественные патологические (атипичные) митозы;
  • Очаги центрального или внутриопухолевого некроза;
  • Инфильтративный рост с прорастанием в дерму и подлежащие мягкие ткани;
  • Ангиолимфатическая инвазия (прорастание в кровеносные и лимфатические сосуды).

Для оценки глубины и местного распространения опухолевого процесса может потребоваться магнитно-резонансная томография (МРТ). Обязательны пальпация регионарных лимфатических узлов и проведение компьютерной томографии (КТ) органов грудной клетки и брюшной полости для исключения метастазов в легкие и печень.

Каково лечение пиломатриксной карциномы?

Учитывая выраженный риск локального рецидивирования и метастазирования, основным методом лечения является широкое хирургическое иссечение с захватом 2–3 см видимой здоровой ткани. Для обеспечения максимального контроля чистоты краев резекции может применяться микрографическая хирургия по Мосу (Mohs). Неполная резекция сопряжена с высокой частотой рецидивов.

В ряде клинических случаев применялась адъювантная лучевая терапия, однако убедительных данных о ее долгосрочной эффективности на сегодняшний день недостаточно.

Список литературы

  • Aherne NJ, Fitzpatrick DA, Gibbons D, Armstrong JG. Pilomatrix carcinoma presenting as an extra axial mass: clinicopathological features. Diagn Pathol. 2008;3:47. doi:10.1186/1746-1596-3-47. PubMed
  • Jones C, Twoon M, Ho W, Portelli M, Robertson BF, Anderson W. Pilomatrix carcinoma: 12-year experience and review of the literature. J Cutan Pathol. 2018;45(1):33–8. doi:10.1111/cup.13046. PubMed
  • Sassmannshausen J, Chaffins M. Pilomatrix carcinoma: a report of a case arising from a previously excised pilomatrixoma and a review of the literature. J Am Acad Dermatol. 2001;44(2 Suppl):358–61. doi:10.1067/mjd.2001.105474. PubMed
  • Sorin T, Eluecque H, Gauchotte G, et al. Pilomatrix carcinoma of the scalp. A case report and review of the literature. Ann Chir Plast Esthet. 2015;60(3):242–6. doi:10.1016/j.anplas.2014.06.005. PubMed

Материалы на DermNet

Другие ресурсы

Книги по болезням кожи