Что такое злокачественная пролиферирующая трихилеммальная киста?

Злокачественная пролиферирующая трихилеммальная киста, также известная как злокачественная пролиферирующая пилярная опухоль, представляет собой крайне редкую злокачественную опухоль волосяного фолликула. Точная причина ее развития неизвестна, однако считается, что новообразование первично формируется как доброкачественная трихилеммальная киста, которая затем трансформируется в пролиферирующую трихилеммальную кисту, подвергаясь в последующем малигнизации. Предполагается, что травматизация, воспаление и хроническое механическое раздражение могут служить триггерными факторами злокачественной трансформации.

На сегодняшний день в литературе описано менее пятидесяти документированных случаев злокачественных пролиферирующих трихилеммальных кист.

Каковы клинические проявления злокачественной пролиферирующей трихилеммальной кисты?

В большинстве случаев первым клиническим признаком малигнизации является внезапный быстрый рост длительно существовавшего узлового образования на волосистой части головы, которое могло быть ранее расценено как пролиферирующая трихилеммальная киста либо оставаться без точного диагноза. Злокачественная опухоль также может возникать в виде рецидива после предшествовавшего удаления пролиферирующей трихилеммальной кисты.

Будучи злокачественным аналогом пролиферирующей трихилеммальной кисты, большинство очагов поражения локализуется на волосистой части головы у женщин в возрасте от 50 до 75 лет. Большинство узлов превышает 5 см в диаметре, а некоторые достигают гигантских размеров — до 25 см. Такие образования могут вызывать компрессию и некроз подлежащих анатомических структур. В запущенных случаях возможно выявление регионарных или отдаленных метастазов.

Как диагностируется злокачественная пролиферирующая трихилеммальная киста?

Верификация диагноза злокачественной пролиферирующей трихилеммальной кисты возможна исключительно по результатам гистологического исследования биоптата (биопсия кожи). Оптимальным подходом является тотальное иссечение новообразования с последующим направлением всего объема ткани на патоморфологический анализ.

Специальные методики окрашивания помогают дифференцировать доброкачественные пролиферирующие трихилеммальные опухоли от злокачественных. Гистологическими критериями злокачественной трансформации служат атипичные митозы, выраженный клеточный плеоморфизм, инфильтрирующий характер роста и анеуплоидия. Иммуногистохимическое исследование также демонстрирует, что экспрессия маркера CD34 может служить ценным признаком для дифференциальной диагностики между злокачественной трихилеммальной кистой и плоскоклеточным раком.

Дифференциальный диагноз злокачественной пролиферирующей трихилеммальной карциномы проводят с другими неоплазиями кожи, такими как плоскоклеточный рак, дермоидные кисты и цилиндрома. Ввиду редкости заболевания, терминологической неоднородности и частых диагностических ошибок (ошибочной верификации опухоли как плоскоклеточного рака кожи) истинная распространенность злокачественных пролиферирующих трихилеммальных кист остается не установленной.

Каково лечение злокачественной пролиферирующей трихилеммальной кисты?

Стандартом терапии является широкое хирургическое иссечение опухоли в пределах здоровых тканей. С целью максимально точного контроля чистоты краев резекции может применяться микрографическая хирургия по Мосу (Mohs). В настоящее время общепринятого стандарта относительно необходимой ширины отступа от видимых краев опухоли не существует. При наличии метастатического поражения или опухолей с высоким метастатическим потенциалом в схему лечения может включаться лучевая терапия и/или системная химиотерапия.

Пациентам после хирургического вмешательства показано длительное и тщательное диспансерное наблюдение для раннего выявления местных рецидивов и метастазов. Показано, что частота рецидивирования и метастазирования злокачественных пролиферирующих трихилеммальных кист достигает 30%.

Список литературы

  • Goyal S, Jain BB, Jana S, Bhattacharya SK. Malignant Proliferating Trichilemmal Tumor. Indian J Dermatol. 2012; 57(1): 50–2. PubMed Central
  • Chaichamnan K, Satayasoontorn K, Puttanupaab S, Attainsee A. Malignant proliferating trichilemmal tumors with CD34 expression. J Med Assoc Thai 2010; 93(6): 28–34. PubMed
  • Folpe AL, Reisenauer AK, Mentzel T, et al. Proliferating trichilemmal tumors: clinicopathologic evaluation is a guide to biologic behavior. J Cutan Pathol 2003; 30(8): 492–8. PubMed

Материалы DermNet

Другие ресурсы

Книги по дерматологии