Что такое пролиферирующая трихилеммальная киста?

Пролиферирующая трихилеммальная киста, также известная как пролиферирующая пилярная опухоль волосистой части головы, представляет собой редкую доброкачественную опухоль волосяного фолликула. Большинство таких новообразований формируются из ранее существовавшей трихилеммальной (пилярной) кисты. Простые трихилеммальные кисты относятся к распространенным внутридермальным или подкожным образованиям и встречаются у 5–10% населения, однако лишь в 2% случаев они трансформируются в пролиферирующие опухоли. Эти пролиферирующие образования способны медленно увеличиваться, иногда достигая гигантских размеров — до 25 см в диаметре.

Обычно пролиферирующие трихилеммальные кисты доброкачественные, однако в редких клинических случаях возможно их злокачественное перерождение в малигнизированную пролиферирующую трихилеммальную кисту.

Каковы клинические проявления пролиферирующей трихилеммальной кисты?

Новообразование чаще всего встречается у женщин в возрасте 50–75 лет и в 90% случаев локализуется на волосистой части головы. Среди других описанных в литературе локализаций — спина, грудная клетка, паховая область, бедра, вульва, лицо и кожа век.

Опухоль развивается на фоне исходно доброкачественной трихилеммальной кисты, которая может персистировать в виде бессимптомного подкожного узла на протяжении многих месяцев или лет. Активация роста может быть спровоцирована внешними триггерами: механической травмой, раздражением или воспалением. Внезапный и быстрый рост нетипичен для стабильного течения и может указывать на присоединение вторичной инфекции либо на процесс малигнизации.

Очаг поражения обычно представляет собой солитарный, плотно-эластический или мягкий безболезненный узел размером от 1 до 10 см. В запущенных случаях узлы могут достигать 25 см в диаметре, вызывая компрессионный некроз подлежащих мягких тканей. Нередко наблюдаются изъязвление и присоединение гнойного отделяемого с неприятным ихорозным запахом.

Как диагностируется пролиферирующая трихилеммальная киста?

Специфические патоморфологические признаки при гистологическом исследовании пролиферирующей трихилеммальной кисты позволяют верифицировать диагноз после проведения биопсии кожи. Оптимальной тактикой является тотальное иссечение узла для полного патоморфологического анализа. Специальные методы иммуногистохимического окрашивания помогают дифференцировать образование с трихилеммальной карциномой.

Дифференциальный диагноз также проводится с плоскоклеточным раком кожи, дермоидными кистами и цилиндромой.

Каково лечение пролиферирующей трихилеммальной кисты?

Стандартом терапии является полное хирургическое иссечение с адекватным отступом в пределах здоровых тканей. Для обеспечения прецизионного интраоперационного контроля чистоты хирургических краев может применяться микрографическая хирургия по методу Моса (Mohs).

После проведенного лечения пациентам требуется динамическое диспансерное наблюдение для раннего выявления локальных рецидивов или отдаленных метастазов.

Литература

Материалы DermNet

Книги по дерматологии