Что такое кератоакантома?

Кератоакантома (КА) — это распространенная, быстро растущая, местно-деструирующая опухоль кожи. Кератоакантомы способны к спонтанной инволюции с исходом в рубец, однако клинически они могут быть неотличимы от высокодифференцированного плоскоклеточного рака кожи (ПРК), а их клиническое течение бывает непредсказуемым. По этой причине многие клиницисты и патоморфологи предпочитают использовать термин «плоскоклеточный рак кожи типа кератоакантомы» и рекомендуют ее полное хирургическое иссечение.

 

Кератоакантома 

 

Дополнительные клинические снимки доступны по ссылке.

У кого развивается кератоакантома?

Кератоакантома чаще всего встречается у пожилых мужчин со светлой кожей и анамнезом хронического воздействия солнечного излучения. Большинство пациентов старше 60 лет; у мужчин опухоль выявляется в два раза чаще, чем у женщин. Например, в штате Квинсленд (Австралия) заболеваемость составляет 409 случаев на 100 000 человеко-лет.

Заболеваемость повышена у следующих групп:

Каковы причины развития кератоакантомы?

Кератоакантома берет начало из воронки (инфундибулярного отдела) волосяного фолликула. Конкретные патогенетические механизмы остаются не до конца изученными, однако они могут включать аберрантную активацию путей передачи сигналов WNT и мутации в гене-супрессоре опухолевого роста TP53.

Факторы риска кератоакантомы в целом совпадают с факторами риска плоскоклеточного рака кожи и включают:

  • Воздействие ультрафиолетового излучения
  • Химические канцерогены (табакокурение, производственный контакт со смолами, дегтем, пеком и минеральными маслами)
  • Травмы кожи (хирургические вмешательства, радиотерапия)
  • Инфекцию вирусом папилломы человека (ВПЧ).

Каковы клинические проявления кератоакантомы?

Клинически кератоакантома обычно манифестирует в виде солитарного, быстрорастущего узла на открытых солнцу участках кожи лица и верхних конечностей. Опухоль представляет собой четко отграниченный, плотный эритематозный узел или образование цвета нормальной кожи с классической центральной гиперкератотической пробкой («кратером») и валикообразным приподнятым краем («плечиками»). Удаление рогового содержимого обнажает кратерообразное дно опухоли.

Выделяют несколько клинических вариантов и синдромов кератоакантомы:

  • Солитарная кератоакантома (наиболее частая форма)

    • Единичное новообразование, стремительно увеличивающееся в течение нескольких недель до 1–2 см в диаметре. После фазы стабилизации (несколько недель) опухоль переходит в фазу спонтанной инволюции, оставляя после себя вдавленный рубец. Полный цикл от момента появления до разрешения обычно занимает от 4 до 6 месяцев.

  • Центробежная маргинальная кератоакантома (Keratoacanthoma centrifugum marginatum)

    • Редкий вариант, характеризующийся выраженным периферическим ростом и центральным рубцеванием; спонтанная регрессия часто отсутствует. Новообразование может достигать диаметра 20 см и более.
    • Диагностика затруднена, опухоль нередко ошибочно принимают за воспалительные дерматозы или другие злокачественные процессы.

  • Гигантская кератоакантома

    • Солитарная кератоакантома, достигающая в диаметре более 2 см.
    • Часто локализуется в области век или носа.

  • Множественная семейная кератоакантома Виттена – Зака

    • Редкий аутосомно-доминантный вариант, манифестирующий в детском возрасте и сочетающий клинические черты синдромов Фергюсона – Смита и Гржибовского.
    • Характеризуется множественными мелкими папулезными элементами и более крупными типичными кератоакантомами.

  • Генерализованная эруптивная кератоакантома Гржибовского

  • Множественная самоизлечивающаяся плоскоклеточная эпителиома Фергюсона – Смита

Особенности проявлений у пациентов с различными фототипами кожи

У темнокожих пациентов кератоакантома встречается значительно реже, однако ее клиническая картина остается аналогичной.

Каковы осложнения кератоакантомы?

К осложнениям кератоакантомы относятся:

  • Формирование грубых рубцов
  • Локальная деструкция подлежащих и окружающих анатомических структур
  • Изъязвление
  • Кровотечение.

Как диагностируется кератоакантома?

Диагноз устанавливается на основании характерного анамнеза (быстрый рост), клинической картины и результатов гистопатологического исследования.

При малом увеличении типичная кератоакантома имеет экзофитно-эндофитное кратерообразное строение. При большем увеличении определяются крупные атипичные кератиноциты с обильной эозинофильной цитоплазмой («стекловидные» клетки), не проникающие глубже уровня потовых желез. Данные архитектурные признаки невозможно полноценно оценить по материалу бритьевой (shave) или частичной биопсии, поэтому их выполнение не рекомендуется.

В периферических зонах некоторых кератоакантом обнаруживаются скопления атипичных плоскоэпителиальных клеток с патологическими митозами, гиперхромными ядрами и инвазивным ростом в окружающие ткани. Такие очаги в гистологическом заключении часто классифицируют как «плоскоклеточный рак кожи типа кератоакантомы», что подчеркивает неопределенность их биологического потенциала.

К сожалению, метод дерматоскопии не позволяет достоверно дифференцировать кератоакантому от истинного плоскоклеточного рака.

Дифференциальная диагностика

Основная клиническая и гистологическая задача — дифференциация кератоакантомы от высокодифференцированного плоскоклеточного рака кожи. Другие заболевания для дифференциальной диагностики включают:

Лечение кератоакантомы

Стандартом ведения большинства кератоакантом является их хирургическое иссечение. Несмотря на потенциальную способность к спонтанной регрессии, иссечение считается наиболее безопасной тактикой, за исключением случаев, когда процесс инволюции уже очевиден.

В клинической практике любое поражение с признаками кератоакантомы целесообразно расценивать и вести как плоскоклеточный рак кожи до тех пор, пока гистологически не доказано обратное.

В отдельных клинических ситуациях опытный специалист может рассмотреть альтернативные методы лечения:

При использовании деструктивных методов полноценный гистологический контроль краев резекции невозможен, однако их применение может быть оправдано с учетом локализации и размеров опухоли, сопутствующего статуса пациента и риска выраженного косметического дефекта при хирургическом вмешательстве.

Прогноз

Кератоакантома считается доброкачественным или низкозлокачественным новообразованием и имеет отличный прогноз после полного иссечения.

Опухоли, демонстрирующие прогрессирование и метастазирование, вероятнее всего, изначально являлись истинным плоскоклеточным раком кожи. Пациенты с кератоакантомой имеют повышенный риск развития других ассоциированных с УФ-излучением злокачественных новообразований кожи, поэтому им необходимы рекомендации по регулярному самообследованию и строгому соблюдению мер фотозащиты.

Библиография

  • Gleich T, Chiticariu E, Huber M, Hohl D. Keratoacanthoma: a distinct entity? Exp Dermatol. 2016;25(2):85–91. doi:10.1111/exd.12880. PubMed
  • Kwiek B, Schwartz RA. Keratoacanthoma (KA): An update and review. J Am Acad Dermatol. 2016;74(6):1220–33. doi:10.1016/j.jaad.2015.11.033. Journal
  • Misago N, Inoue T, Koba S, Narisawa Y. Keratoacanthoma and other types of squamous cell carcinoma with crateriform architecture: classification and identification. J Dermatol. 2013;40(6):443–52. doi:10.1111/1346-8138.12104. Journal
  • Savage JA, Maize JC, Sr. Keratoacanthoma clinical behavior: a systematic review. Am J Dermatopathol. 2014;36(5):422–9. Journal
  • Schwartz RA. Keratoacanthoma: a clinico-pathologic enigma. Dermatol Surg. 2004;30(2 Pt 2):326–33. doi:10.1111/j.1524-4725.2004.30080.x. Journal
  • Tisack A, Fotouhi A, Fidai C, Friedman BJ, Ozog D, Veenstra J. A clinical and biological review of keratoacanthoma. Br J Dermatol. 2021;185(3):487–98. doi:10.1111/bjd.20389. Journal
  • Karaa A, Khachemoune A. Keratoacanthoma: a tumor in search of a classification. Int J Dermatol. 2007;46(7):671–8. doi:10.1111/j.1365-4632.2007.03260.x. Journal
  • Claeson M, Pandeya N, Dusingize J, et al. Assessment of Incidence Rate and Risk Factors for Keratoacanthoma Among Residents of Queensland, Australia. JAMA Dermatol. 2020;156(12):1324–32. doi:10.1001/jamadermatol.2020.4097. Journal

Материалы на DermNet

Другие источники

Книги по заболеваниям кожи