Что такое выбухающая дерматофибросаркома?

Выбухающая дерматофибросаркома (dermatofibrosarcoma protuberans, ДФСП) — это редкая опухоль кожи, берущая начало из глубоких слоев дермы. Новообразование растет медленно, но склонно к рецидивам после хирургического иссечения. К счастью, за пределы кожи опухоль метастазирует крайне редко.

Очаг поражения в 2014 г.

Тот же очаг поражения в 2015 г.

Другой клинический пример

Что вызывает выбухающую дерматофибросаркому?

Причина возникновения выбухающей дерматофибросаркомы достоверно неизвестна, однако предрасполагающим фактором может служить предшествующая травма пораженного участка кожи. Современные генетические исследования показали, что опухолевые клетки несут хромосомную аномалию — транслокацию t(17;22)(q22;q13), приводящую к образованию гибридного гена COL1A1-PDGFB. Этот химерный ген кодирует онкопротеин, индуцирующий рост опухоли за счет аутокринной гиперпродукции тромбоцитарного фактора роста (PDGF).

Кто входит в группу риска?

Выбухающая дерматофибросаркома встречается редко: заболеваемость составляет менее 1 случая на 100 000 населения в год.

  • Заболевание манифестирует преимущественно в молодом и зрелом возрасте (от 20 до 59 лет), хотя может поражать людей любого возраста. У детей опухоль встречается казуистически редко.
  • Мужчины болеют несколько чаще женщин.
  • Расовой предрасположенности не выявлено.

Каковы клинические признаки и симптомы заболевания?

Выбухающая дерматофибросаркома обычно представляет собой безболезненный инфильтрированный участок кожи (бляшку) и/или узел плотноэластической либо плотной консистенции, спаянный с подлежащими тканями. Окраска варьирует от красновато-коричневой до цвета нормальной кожи. Опухоль, как правило, растет очень медленно — на протяжении месяцев и лет.

В редких случаях она может иметь вид мягкого западения кожи (атрофический вариант), что значительно затрудняет раннюю диагностику. Размеры выбухающей дерматофибросаркомы варьируют от 0,5 до 25 см в диаметре. От 50 до 60% опухолей локализуются на туловище, чаще всего в области плечевого пояса и грудной клетки. Около 35% новообразований поражают конечности, и от 10 до 15% приходятся на область головы и шеи.

Часто диагноз выставляется лишь тогда, когда опухоль переходит в фазу ускоренного роста, образуя выраженные узлы и экзофитные разрастания. Запущенные опухоли могут достигать гигантских размеров.

Выбухающая дерматофибросаркома

Выбухающая дерматофибросаркома

Дерматоскопическая картина

Как диагностируется выбухающая дерматофибросаркома?

Бессимптомное течение часто становится причиной поздней диагностики. Болезненность и эритема развиваются лишь в 15% случаев. На начальных этапах опухоль нередко ошибочно принимают за доброкачественные дерматозы или рубцовые изменения. Дерматоскопия не является патогномоничным методом, так как признаки выбухающей дерматофибросаркомы неспецифичны. Для верификации диагноза необходима полноценная инцизионная или эксцизионная биопсия кожи с захватом глубоких отделов дермы и гиподермы. Опухолевые клетки демонстрируют стойкую экспрессию маркера CD34 при иммуногистохимическом исследовании.

При патоморфологическом исследовании выбухающая дерматофибросаркома имеет характерное строение в виде плотных муаровых тяжей из веретеновидных клеток (симптом «колеса со спицами» или «циновки»). Из-за щупальцевидной глубокой инфильтрации дермы и подлежащих структур хирургу бывает сложно определить границы резекции. Крайне важно исключить фибросаркоматозную трансформацию дерматофибросаркомы — более злокачественный и агрессивный вариант, требующий расширенного лечения. Данная форма характеризуется высоким митотическим индексом, особенно в глубоких отделах опухоли.

Хромосомные перестройки при выбухающей дерматофибросаркоме выявляются методами полимеразной цепной реакции с обратной транскрипцией (ОТ-ПЦР) или флуоресцентной гибридизации in situ (FISH).

В большинстве типичных случаев инструментальный онкопоиск не требуется. При подозрении на метастазирование или при обнаружении фибросаркоматозной трансформации показаны ультразвуковое исследование регионарных лимфатических узлов, рентгенография или КТ органов грудной клетки и УЗИ органов малого таза/брюшной полости.

Каково лечение выбухающей дерматофибросаркомы?

Стандартом лечения выбухающей дерматофибросаркомы, включая ее фибросаркоматозный вариант, является широкое хирургическое иссечение опухоли с обязательным удалением подлежащей глубокой фасции и отступом по краям здоровой кожи на 1–3 см. Для достижения чистых краев резекции нередко требуется поэтапное хирургическое вмешательство.

Микрографическая хирургия по Мосу (Mohs), представляющая собой специализированную технику послойного гистологического контроля краев резекции во время операции, позволяет максимально радикально удалить опухолевую ткань при сохранении здоровых структур. Частота рецидивов после операции по Мосу составляет всего около 1%.

Лучевая терапия может применяться в качестве адъювантного метода при невозможности радикального иссечения опухоли. Традиционная цитостатическая химиотерапия неэффективна.

Таргетный ингибитор тирозинкиназы иматиниб применяется для лечения неоперабельных местнораспространенных или метастатических форм выбухающей дерматофибросаркомы с подтвержденным гибридным геном COL1A1-PDGFB; объективный ответ на терапию достигает 50%.

Каков прогноз при выбухающей дерматофибросаркоме?

Рекомендовано диспансерное наблюдение с тщательным клиническим осмотром зоны послеоперационного рубца каждые 6 месяцев на протяжении первых 5 лет, затем — ежегодно.

Отдаленные метастазы развиваются лишь в 5% случаев: в 1% опухоль распространяется лимфогенным путем в регионарные лимфоузлы, а в 4% — гематогенно, чаще всего поражая легкие, реже — головной мозг, кости скелета и миокард.

Местные рецидивы регистрируются в 11–20% случаев, как правило, в течение первых 3 лет после первичного вмешательства, что диктует необходимость строгого мониторинга. Рецидивы подлежат повторному радикальному хирургическому удалению по тем же принципам, что и первичный очаг.

Литература

  • Bordeaux J, Blitzblau R, Aasi SZ, et al. Dermatofibrosarcoma Protuberans, Version 1.2025, NCCN Clinical Practice Guidelines In Oncology. J Natl Compr Canc Netw. 2025;23(1):e250001. PubMed
  • Rutkowski P, Przybył J, Switaj T. Genetics of rare mesenchymal tumors: Implications for targeted treatment in DFSP, ASPS, CCS, GCTB and PEComa. Int J Biochem Cell Biol. 2014 Apr 2. pii: S1357-2725(14)00099–5. PubMed.
  • Malhotra B, Schuetze SM. Dermatofibrosarcoma protuberans treatment with platelet-derived growth factor receptor inhibitor: a review of clinical trial results. Curr Opin Oncol. 2012 Jul;24(4):419–24. PubMed.
  • Saiag P, Grob JJ, Lebbe C, et al. Diagnosis and treatment of dermatofibrosarcoma protuberans. European consensus-based interdisciplinary guideline. Eur J Cancer. 2015 Jul 16. pii: S0959-8049(15)00623-1. doi: 10.1016/j.ejca.2015.06.108. [Epub ahead of print] PubMed PMID: 26189684. PubMed.
  • Ugurel S, Kortmann R, Mohr P, Mentzel T, Garbe C, Breuninger H, Bauer S, Grabbe S. (2019), S1 guidelines for dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) – update 2018. JDDG: Journal der Deutschen Dermatologischen Gesellschaft. doi:10.1111/ddg.13849. Журнал

Материалы на DermNet

Другие источники

Книги по дерматологии