Введение
Выбухающая дерматофибросаркома (dermatofibrosarcoma protuberans, DFSP) представляет собой местно-агрессивную опухоль фибробластического происхождения. Первичный элемент сыпи выглядит как бляшка цвета нормальной кожи, которая со временем приобретает красновато-коричневый оттенок и бугристую узловую поверхность.
Гистология выбухающей дерматофибросаркомы
Выбухающая дерматофибросаркома образована пролиферацией мономорфных веретеновидных клеток в глубоких отделах дермы; на более зрелых стадиях опухоль инфильтрирует подкожно-жировую клетчатку по типу «пчелиных сот» (рисунки 1, 2). Возможно врастание в подлежащую мышечную ткань. Непосредственно под эпидермисом часто определяется свободная интактная зона (зона Гренца), однако иногда наблюдаются вовлечение эпидермиса и изъязвление. Опухолевые веретеновидные клетки достаточно мономорфны, содержат вытянутые ядра со слабо выраженным полиморфизмом или без него (рисунки 3–5) и формируют характерный сториформный («муаровый», колесовидный или вихреподобный) рисунок в виде переплетающихся пучков (рисунок 6).
Рисунок 1
Рисунок 2
Рисунок 3
Рисунок 4
Рисунок 5
Рисунок 6
Рисунок 7
Иммуногистохимическое исследование
Характерна диффузная и выраженная экспрессия маркера CD34 (рисунок 7). Реакции с антителами к CD31 и гладкомышечному актину (SMA) отрицательные.
Дифференциальная диагностика
Клеточная дерматофиброма — радиальная пролиферация веретеновидных клеток с крупными ядрами. Часто определяются скопления гемосидерофагов. В центральной части опухоль отрицательна по CD34 и положительна по Фактору XIIIa.
Дермальная саркома (недифференцированная плеоморфная саркома) — выраженный полиморфизм ядер и частые атипичные митозы являются ключевыми признаками, отличающими ее от выбухающей дерматофибросаркомы.
Лейомиосаркома — плеоморфная веретеноклеточная опухоль с ядрами тупоконечной формы («в виде сигары») и митотической активностью. Экспрессирует гладкомышечный актин (SMA).
Десмопластическая меланома — дополнительными гистологическими признаками служат выраженный стромальный фиброз и очаговые лимфоцитарные инфильтраты. Опухолевые клетки дают положительную реакцию на белок S100.
Нейрофиброма — веретеноклеточная опухоль, позитивная по белку S100. Нередко содержит рассеянные тучные клетки.
Фибросаркоматозная выбухающая дерматофибросаркома (FS-DFSP) — вариант выбухающей дерматофибросаркомы, отражающий опухолевую прогрессию (трансформацию). Характеризуется очаговым пучковым ростом или паттерном «елочки» (herring-bone). Плотность клеток выше, чем при типичной DFSP, с выраженным полиморфизмом ядер и увеличением числа фигур митозов. Окрашивание на CD34 при этом очагово ослабевает или полностью утрачивается.
Литература
- Dermatology (Third edition, 2012). Bolognia JL, Jorizzo JL, Schaffer JV
- Weedon’s Skin Pathology (Third edition, 2010). David Weedon
- Pathology of the Skin (Fourth edition, 2012). McKee PH, J. Calonje JE, Granter SR