Введение

Неврологические заболевания, сопровождающиеся кожными проявлениями, включают:

  • Нейрокожные синдромы (факоматозы)
  • Психоневрологические расстройства и зависимости
  • Патологии, связанные со злоупотреблением психоактивными веществами.

В данном разделе также рассматривается нейропатический зуд.

Нейрокожные заболевания (факоматозы)

Нейрокожные заболевания представляют собой группу врожденных мультисистемных патологий, приводящих к развитию опухолей в головном и спинном мозге, коже и других органах.

Туберозный склероз

Туберозный склероз (комплекс туберозного склероза) — аутосомно-доминантный синдром, обусловленный мутациями в генах-супрессорах опухолевого роста TSC1 и TSC2. Диагностика основана на больших и малых клинических критериях. Большие критерии обладают более высокой специфичностью. Следует отметить, что патогномоничных изолированных признаков нет, и ни один из них по отдельности не является абсолютно специфичным.

Кожные проявления туберозного склероза включают:

  • Большие критерии:
    • Ангиофибромы лица или фиброзная бляшка на лбу
    • Нетравматические ногтевые или околоногтевые фибромы (опухоли Кёнена)
    • Три и более гипомеланоцитарных (гипопигментных) пятна
    • Участок «шагреневой кожи» (соединительнотканный невус).
  • Малые критерии:
    • Множественные беспорядочно расположенные дефекты (ямки) эмали зубов
    • Фибромы десен
    • Кожные высыпания по типу «конфетти».

Другие клинические проявления включают ретинальные нодулярные гамартомы, а также поражения почек (ангиомиолипомы), сердца (рабдомиомы) и головного мозга (субэпендимальные гигантоклеточные астроцитомы, кортикальные туберы). У пациентов часто наблюдаются трудности в обучении, поведенческие расстройства и судорожные припадки.

Кожные признаки туберозного склероза

Ангиофибромы

Околоногтевая фиброма

Пятно по типу «ясеневого листа»

Нейрофиброматоз

Нейрофиброматоз — аутосомно-доминантное заболевание, подразделяющееся на три основных клинических подтипа:

  1. Нейрофиброматоз 1-го типа (болезнь Реклингхаузена; НФ-1)
  2. Нейрофиброматоз 2-го типа (НФ-2)
  3. Шванноматоз.

Как и при туберозном склерозе, у пациентов с нейрофиброматозом могут отмечаться когнитивные нарушения и сложности в обучении.

Кожные признаки НФ-1 включают:

  • Пятна цвета «кофе с молоком» (плоские гиперпигментированные пятна)
  • Нейрофибромы любого типа, включая плексиформные нейрофибромы
  • Мелкопятнистую пигментацию (веснушчатость) подмышечных или паховых складок (симптом Кроува)
  • Узелки Лиша (гамартомы радужки).

Кожные признаки НФ-2 включают:

  • Пятна цвета «кофе с молоком»
  • Кожные шванномы или неврилеммомы (бляшки синюшно-багрового цвета)
  • Кожные нейрофибромы (встречаются редко; клинически неотличимы от высыпаний при НФ-1).

Внекожные проявления НФ-1 и НФ-2 включают:

  • Двусторонние вестибулярные шванномы (выявляемые при КТ- или МРТ-исследовании)
  • Менингиомы, эпендимомы/глиомы центральной нервной системы
  • Шванномы спинного мозга, черепных и периферических нервов
  • Снижение или потерю слуха
  • Парезы и параличи.

Клинические признаки шванноматоза включают:

  • Множественные болезненные шванномы корешков периферических и параспинальных нервов
  • Отсутствие вестибулярных шванном (в отличие от НФ-2)
  • Нормальную продолжительность жизни.

Кожные признаки нейрофиброматоза

Пятно цвета «кофе с молоком»

Нейрофибромы

Веснушчатость подмышечных впадин (симптом Кроува)

Атаксия-телеангиэктазия

Атаксия-телеангиэктазия (синдром Луи-Бар) — редкое аутосомно-рецессивное заболевание, поражающее центральную и периферическую нервную систему. Атаксия (нарушение координации и шаткость походки) обычно является самым ранним клиническим проявлением.

Кожные телеангиэктазии («сосудистые звездочки») появляются после 3-летнего возраста. Первоначально они возникают в углах глаз (в области медиального или латерального кантуса) и распространяются на бульбарную конъюнктиву. В последующем телеангиэктазии могут манифестировать на щеках, ушных раковинах, веках, коже груди, а также в локтевых и подколенных складках.

Другие дерматологические проявления атаксии-телеангиэктазии включают:

Внекожные проявления синдрома включают:

  • Рецидивирующие бактериальные или вирусные инфекции придаточных пазух носа и легких
  • Иммунодефицитные состояния со снижением уровней IgA, IgE и IgG
  • Прогрессирующую дизартрию
  • Утрату мелкой и крупной моторики, вследствие чего пациенты со временем оказываются прикованы к инвалидному креслу.

Синдром Стерджа–Вебера

Синдром Стерджа–Вебера (энцефалотригеминальный ангиоматоз) — редкое заболевание, характеризующееся наличием сосудистой мальформации (капиллярной ангиодисплазии, или «винного пятна») на лице и в области глаза, которая сочетается с лептоменингеальным ангиоматозом головного мозга. Данное сочетание приводит к развитию неврологического и офтальмологического дефицита на стороне поражения.

Неврологическая симптоматика имеет прогредиентный характер и может включать эпилептические приступы, очаговые неврологические нарушения и задержку психоречевого развития. При вовлечении затылочной коры часто развиваются дефекты полей зрения.

Синдром Стерджа-Вебера

Психоневрологические расстройства и зависимости

Психические расстройства являются заболеваниями центральной нервной системы, имеющими нейробиологический субстрат. Они выражаются в нарушениях эмоциональной сферы, когнитивных функций, мотивации и социальной адаптации. Психические расстройства могут приводить к развитию вторичных психогенных поражений кожи (психодерматозов) либо сами манифестируют на фоне тяжелого хронического дерматоза, снижающего качество жизни пациента.

Психосоматические и психогенные дерматозы

Выделяют четыре основные категории первичных психодерматологических состояний.

Бредовые расстройства

Бредовое расстройство может протекать в форме бредового паразитоза (ипохондрического дерматозойного бреда, синдрома Экбома).

  • Характеризуется непоколебимым ложным убеждением пациента в заражении кожи паразитами или насекомыми. Это может быть единственным явным проявлением психоза.
  • Пациенты нередко демонстрируют симптом «спичечного коробка» — приносят врачу «доказательства» инвазии в виде чешуек, корочек, ворсинок ткани или пыли, собранных в коробок или контейнер.
  • Экскориации и язвы формируются вторично в результате упорных попыток пациента самостоятельно механически извлечь «паразитов».

Бредовый паразитоз

Искусственные расстройства (патомимии)

Искусственное расстройство может проявляться в форме артифициального дерматита (патомимии).

  • Пациент намеренно наносит себе кожные повреждения для симуляции соматического статуса и принятия роли больного.
  • Очаги могут локализоваться на любых участках, но чаще — в зонах, легко доступных для собственных рук.
  • Элементы нередко имеют четкие геометрические или угловатые очертания и не соответствуют картине известных дерматозов. Вокруг них определяется абсолютно интактная здоровая кожа.
  • Пациенты не могут внятно описать анамнез и динамику появления элементов.
  • Параартифициальный дерматит связан с осознанным или неосознанным повреждением кожных покровов вследствие расстройства контроля над импульсами (например, трихотилломания — непреодолимое выдергивание собственных волос).

Артифициальный дерматит (патомимия)

Следы от ожогов сигаретой

Химические ожоги

Петехии и экхимозы в результате трения монетой (коин-терапия)

Соматоформные расстройства

Соматоформное расстройство может выражаться синдромом кожной дизестезии.

  • Кожная дизестезия также классифицируется как атипичный хронический болевой синдром.
  • Проявляется жжением, болью или неприятными извращенными ощущениями (дизестезией) при прикосновении.
  • Органической природы при физикальном обследовании выявить не удается.

Компульсивные расстройства

Компульсивные нарушения часто манифестируют в структуре обсессивно-компульсивного расстройства (ОКР).

Кожные проявления компульсивных расстройств

Невротические экскориации (skin picking)

Травматизация околоногтевого валика

Трихотилломания

Патологии, связанные со злоупотреблением психоактивными веществами

Употребление психоактивных веществ сопровождается системными и локальными кожными проявлениями токсического характера.

Хроническая алкогольная интоксикация и поражение печени

  • Гипербилирубинемия при алкоголь-индуцированном поражении печени проявляется механической или паренхиматозной желтухой.
  • Гипоальбуминемия, вызванная печеночной недостаточностью на фоне хронического злоупотребления алкоголем, ведет к развитию линий Мюрке (парные поперечные полосы лейконихии) и симптома ногтей Терри (побеление проксимальной части ногтевой пластины с дистальной полоской гиперемии).
  • Алкоголь нарушает катаболизм эстрогенов; гиперэстрогения манифестирует истинной гинекомастией, пальмарной эритемой («печеночные ладони») и звездчатыми телеангиэктазиями.
  • Дефицит факторов свертывания крови приводит к спонтанным геморрагиям (пурпуре) и образованию экхимозов.

Кожные признаки злоупотребления алкоголем

Желтушность кожных покровов и склер

Ногти Терри

Пальмарная эритема

Табакокурение и никотиновая интоксикация

  • «Никотиновый симптом» — стойкое желто-коричневое прокрашивание кожи дистальных фаланг пальцев и ногтевых пластин табачными смолами.
  • Деформация ногтевых пластин по типу «часовых стекол» и утолщение фаланг («барабанные палочки») указывают на хроническую гипоксию и бронхолегочную патологию вследствие курения.
  • У курильщиков выражены признаки преждевременного дерматопороза и старения кожи, включая глубокие периоральные и периорбитальные морщины, вызванные фрагментацией эластиновых и коллагеновых волокон дермы.

Кожные стигмы табакокурения

Окрашивание табачными смолами

Симптом «барабанных палочек»

Кисетные морщины («лицо курильщика»)

Подкожное введение кокаина (skin popping)

  • Инъекции вызывают вазоспазм, некроз тканей, формирование торпидных язвенных дефектов и грубых фиброзных рубцов.
  • Кожа в местах инъекций может быть истонченной (атрофичной), с участками гипо- или гиперпигментации.

Внутривенное введение героина

  • Характерны «дорожки» (линейные склерозированные тяжи и рубцы по ходу периферических вен) в местах многократных венопункций.
  • Типичны дермальные узлы, хронические изъязвления, панникулит, бактериальные инфекции мягких тканей (абсцессы, флегмоны) и уплотнение дермы.
  • «Сажевый татуаж» — стойкая гиперпигментация в проекции сосудов вследствие инъекций растворов, содержащих примеси копоти или несмытых частиц после нагревания иглы.

Кожные признаки наркотической зависимости

Поствоспалительная гиперпигментация и рубцевание после инфекционного процесса мягких тканей

Нейропатический зуд

Пруритус (зуд) может индуцироваться на любом уровне нервной системы при отсутствии первичного дерматоза. Основные клинические формы нейропатического зуда:

  • Постгерпетическая невралгия — персистирующий зуд или жгучая боль, сохраняющиеся после разрешения высыпаний опоясывающего герпеса (herpes zoster).
  • Брахиорадиальный зуд — упорный локализованный зуд в области предплечий и плеч, ассоциированный с компрессией спинномозговых корешков на уровне шейного отдела (C4–C6).
  • Ноталгия парестетическая — локализованный упорный зуд и покалывание в межлопаточной зоне спины, вызванные ущемлением задних ветвей спинномозговых нервов грудного отдела (Th2–Th6).
  • Парестетическая мералгия (болезнь Рота–Бернгардта) — зуд, онемение или жжение по переднелатеральной поверхности бедра вследствие компрессии латерального кожного нерва бедра (L2–L3) под паховой связкой.

Невропатический зуд

Постгерпетический нейропатический зуд

Парестетическая ноталгия

Брахиорадиальный зуд