Что такое комедональный невус?
Комедональный невус (naevus comedonicus) — это редкая доброкачественная кожная аномалия развития, состоящая из сгруппированных расширенных фолликулярных устьев, заполненных мягким или плотным темным кератином, напоминающих комедоны.
Часть экспертов классифицирует его как гамартому пилосебацейных комплексов (волосяных фолликулов и сальных желез); другие исследователи рассматривают данное образование как вариант эпидермального невуса с вовлечением волосяных фолликулов. Обычно очаги поражения бывают солитарными, однако в ряде случаев они служат компонентом синдрома комедонального невуса, ассоциированного с аномалиями скелета, центральной нервной системы, органа зрения и другими пороками развития кожи.
Комедональный невус
Комедональный невус
Комедональный невус в области живота
Кто подвержен развитию комедонального невуса?
Этот эпидермальный невус встречается достаточно редко. Истинная распространенность неизвестна, половой и расовой предрасположенности не выявлено. Примерно в 50% случаев аномалия присутствует уже при рождении, а в остальных случаях обычно манифестирует в возрасте до 10 лет.
Описаны случаи позднего дебюта у взрослых (вплоть до 7-й декады жизни), как правило, после перенесенной механической травмы или на фоне других дерматозов, таких как опоясывающий герпес, красный плоский лишай и пиодермия.
Каковы причины развития комедонального невуса?
Комедональный невус представляет собой мозаичное расстройство (часть клеток несет мутантный ген, в то время как другие интактны), развивающееся вследствие соматических мутаций в процессе эмбриогенеза. Ключевая роль отводится мутациям в гене FGFR2 с сопутствующей гиперэкспрессией интерлейкина-1-альфа (IL-1α).
Недавно были идентифицированы соматические мутации в гене NEK9. Это приводит к активации киназы NEK9 и нарушению нормальной фолликулярной дифференцировки. Несмотря на то что данные изменения ДНК обнаруживаются как в фолликулярных, так и в экстрафолликулярных тканях, предполагается именно фолликулоспецифический патогенетический эффект мутации NEK9 в формировании комедональных невусов.
Кроме того, описана повышенная регуляция гена ABCA12. Также постулируется герминативный мозаицизм: чем раньше возникают мутации в эмбриональном развитии, тем более распространенные комедональные невусы формируются у индивида.
Клинические проявления комедонального невуса
Комедональный невус обычно представляет собой единичную группу гиперкератотических папул темного цвета и роговых пробок, формирующих характерный рисунок, напоминающий пчелиные соты. Чаще всего они локализуются на коже лица, туловища, шеи и верхних конечностей, но могут поражать любой анатомический участок.
Встречаются множественные комедональные невусы со следующими вариантами распределения:
- Линейное
- Прерывистое
- Одностороннее
- Двустороннее
- По линиям Блашко (линии Блашко).
Выделяют два основных клинических подтипа:
- Невоспалительный (непиогенный)
- Воспалительный, ассоциированный с формированием кист, пустул и абсцессов.
В рамках синдрома комедонального невуса могут выявляться сопутствующие системные пороки развития:
- Скелет: синдактилия, полидактилия, сколиоз, spina bifida
- Центральная нервная система: судорожный синдром, задержка психомоторного развития, микроцефалия, поперечный миелит, патологические изменения на ЭЭГ
- Орган зрения: чаще всего врожденная катаракта
- Зубочелюстная система: преимущественно олигодонтия
- Кожа и придатки:
- Веррукозный эпидермальный невус
- Гнойный гидраденит
- Базальноклеточный рак кожи
- Плоскоклеточный рак кожи
- Линейная очаговая склеродермия
- Полосовидный лишай
- Добавочные доли молочных желез (полимастия)
- Эпидермолитический гиперкератоз
- Невоидный гиперкератоз соска и ареолы
- Сосочковая гидроаденома
- Сосочковая сирингоцистаденома
- Эпидермоидные кисты
- Ихтиоз
- Акантома волосяного влагалища
- Трихоэпителиома
- Другие эпидермальные невусы.
Особенности проявлений при различных типах кожи
Клиническая картина заболевания не имеет специфических отличий у представителей различных этнических групп и фототипов кожи.
Осложнения
Осложнения чаще всего манифестируют в пубертатном периоде и включают:
- Вторичные бактериальные инфекции
- Хроническое рецидивирующее воспаление
- Рубцовые деформации кожи
- Формирование крупных воспалительных кист.
Диагностика
Диагноз комедонального невуса обычно устанавливается на основании клинической картины. Дерматоскопия позволяет отчетливо верифицировать характерные структуры — расширенные устья фолликулов с кератиновыми пробками различного оттенка.
Патоморфологическое исследование биоптата требуется редко; гистологически выявляются эпидермальные инвагинации с умеренной атрофией эпителия, напоминающие расширенные волосяные фолликулы. В глубине инвагинаций могут определяться рудиментарные дольки сальных желез, явления акантоза и выраженные концентрические роговые наслоения за счет гиперпродукции кератина.
Дифференциальная диагностика
- Акне новорожденных (Acne neonatorum)
- Волосяной кератоз (фолликулярный кератоз)
- Комедональная форма акне
- Хлоракне
- Другие варианты эпидермальных невусов
- Семейные дискератотические комедоны
Лечение комедонального невуса
Поскольку комедональный невус доброкачественен и чаще протекает бессимптомно, активное лечение нередко не требуется. Терапия может быть показана по эстетическим соображениям либо при развитии осложнений (кисты, абсцессы).
Местная терапия (демонстрирует умеренную эффективность):
- Третиноин и другие топические ретиноиды ± топические кортикостероиды или кальципотриол
- Салициловая кислота
- Лосьоны с лактатом аммония.
Системная терапия:
- Антибактериальные препараты системного действия не устраняют сам невус, но показаны при присоединении вторичной бактериальной инфекции
- Системный изотретиноин может снижать выраженность кистозных изменений, однако необходимость длительного непрерывного приема ограничивает его применение.
Хирургические и аппаратные методы:
- Кюретаж и дермабразия (применимы при очагах малого размера)
- Лазерная терапия (может быть эффективной, однако сопряжена с риском образования обширных дефектов, требующих последующей кожной пластики):
- Эрбиевый лазер на ИАГ (Er:YAG) и углекислотные (CO2) лазеры
- Диодный лазер с длиной волны 1450 нм
- Фракционный микроигольчатый радиочастотный (RF) термолиз
- Полнослойное хирургическое иссечение ± применение тканевых экспандеров для пластики дефекта.
Прогноз
Без радикального хирургического лечения комедональные невусы персистируют на протяжении всей жизни пациента без тенденции к спонтанному регрессу. В очагах поражения сохраняется риск развития воспалительных осложнений.
Литература
- Guldbakke KK, Khachemoune A, Deng A, Sina B. Naevus comedonicus: a spectrum of body involvement. Clin Exp Dermatol. 2007; 32 (5): 488–92. doi: 10.1111 / j.1365-2230.2007.02459.x. Журнал
- Kaliyadan F, Troxell T, Ashique KT. Nevus Comedonicus. [Updated 2021 Aug 12]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2021 Jan. Онлайн
- Levinsohn JL, Sugarman JL; Yale Center for Mendelian Genomics, McNiff JM, Antaya RJ, Choate KA. Somatic Mutations in NEK9 Cause Nevus Comedonicus. Am J Hum Genet. 2016;98(5):1030–7. doi:10.1016/j.ajhg.2016.03.019. Журнал
- Tchernev G, Ananiev J, Semkova K, Dourmishev LA, Schönlebe J, Wollina U. Nevus comedonicus: an updated review. Dermatol Ther (Heidelb). 2013;3(1):33–40. Published 2013 May 25. doi:10.1007/s13555-013-0027-9. Журнал