Что такое склеродермия по типу «удара саблей»?

Склеродермия по типу «удара саблей» (лат. morphoea en coup de sabre) — это вариант линейной ограниченной склеродермии (морфеа), локализующийся в лобно-теменной области. Название «en coup de sabre» (франц. «удар саблей») связано с характерным рубцеподобным втяжением кожи волосистой части головы, лица и подлежащей кости. Патологический процесс может также затрагивать структуры головного мозга, приводя к неврологическим нарушениям и расстройствам зрения.

Заболевание также известно как фронтопариетальная линейная морфеа, линейная склеродермия «en coup de sabre» или просто морфеа по типу «удара саблей».

 

Линейная рубцовая алопеция при склеродермии по типу «удара саблей» 

Кто входит в группу риска?

Склеродермия «en coup de sabre» в большинстве случаев развивается у детей (около 67%), с незначительным преобладанием у лиц женского пола (примерно 2:1). Дебют заболевания обычно приходится на первые два десятилетия жизни. По данным клиники Мэйо (Mayo Clinic), где в течение 20 лет наблюдалась когорта из 41 пациента, средний возраст манифестации составил 13,6 года, тогда как в исследовании 32 пациентов в штате Висконсин средний возраст манифестации составил 6,9 года (в диапазоне от 1 года до 15 лет).

В чем причина развития склеродермии по типу «удара саблей»?

Точная этиология морфеа «en coup de sabre» не установлена. Заболевание считается аутоиммунным воспалительным процессом. Предполагается генетическая предрасположенность, однако специфические генетические маркеры пока не идентифицированы. Триггерные факторы, запускающие воспаление, чаще всего остаются невыясненными, однако среди описанных провокаторов фигурируют травмы, лучевая терапия и опоясывающий лишай с поражением глазной ветви тройничного нерва (herpes zoster ophthalmicus). Развивающийся в результате воспалительный ответ приводит к характерному фиброзу и атрофии тканей.

Каковы клинические проявления?

Клиническая картина при морфеа «en coup de sabre» формируется на протяжении месяцев или лет. Процесс начинается с появления полосовидного очага гиперпигментации или гипопигментации в области лба. В процесс могут вовлекаться и другие зоны: спинка или крыло носа, щека, верхняя губа и шея. Хотя поражение чаще всего является односторонним, изменения могут затрагивать обе половины лица. Со временем очаг приобретает цвет слоновой кости с периферическим лиловым (фиолетовым) венчиком активного воспаления. Полоса уплотняется (индурируется), трансформируясь в рубцовоподобную атрофию. Кожа волосистой части головы и подлежащая кость черепа западают, формируя выраженную асимметрию лица. По мере распространения патологического очага за линию роста волос развивается линейная рубцовая алопеция.

 

 

Каковы осложнения?

К осложнениям склеродермии по типу «удара саблей» относятся:

  • Рубцовое выпадение волос (алопеция);
  • Атрофия мягких тканей волосистой части головы и подлежащих костей черепа;
  • Прогрессирующая гемиатрофия лица (синдром Парри–Ромберга);
  • Офтальмологические нарушения на стороне поражения (анатомические аномалии и снижение остроты зрения);
  • Неврологическая симптоматика (например, судорожный синдром, головные боли);
  • Черепно-лицевые деформации;
  • Стоматологические нарушения (деформации десен, поражение языка, аномалии прикуса и прорезывания зубов);
  • Снижение самооценки и психологическая дезадаптация (см. психосоциальные факторы в дерматологии).

Как устанавливается диагноз?

Диагноз морфеа по типу «удара саблей» обычно устанавливается клинически на основании специфических изменений кожи лба и волосистой части головы. При проведении дерматоскопии (трихоскопии) визуализируются расширенные извитые телеангиэктазии на фоне воспаления, фиброзные изменения и утрата волосяных фолликулов.

При сомнительной картине биопсия кожи позволяет дифференцировать склеродермию «en coup de sabre» от схожих дерматозов. Гистологическое исследование демонстрирует классические патоморфологические признаки склеродермии (гомогенизация коллагеновых волокон, периваскулярный лимфоцитарный инфильтрат, атрофия придатков кожи).

Отрицательные результаты тестов на антиэндотелиальные антитела, антинуклеарный фактор (АНФ) и антитела к топоизомеразе I (Scl-70) помогают исключить системные заболевания соединительной ткани.

Методы лучевой диагностики включают ультразвуковое исследование (УЗИ), обзорную рентгенографию и компьютерную томографию (КТ). Магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга позволяет выявить аномалии костей черепа, очаговую атрофию вещества мозга, кальцинаты и очаги поражения белого вещества.

С чем проводят дифференциальную диагностику?

Диагностика может вызывать затруднения на ранних стадиях, когда очаг представляет собой лишь слабовыраженную пигментированную полосу. Дифференциальный диагноз включает:

Методы лечения

Основная цель терапии — предотвратить прогрессирование патологического процесса и вовлечение глубжележащих структур. Наиболее распространенным подходом является системная комбинация метотрексата с системными глюкокортикостероидами (пульс-терапия). Единые общепринятые клинические руководства и стандарты лечения данной нозологии в настоящее время находятся в стадии разработки; в литературе также описано применение широкого спектра альтернативных методик в рамках единичных клинических наблюдений.

Реконструктивная хирургия

После полного стихания активности процесса (перехода в неактивную резидуальную фазу) атрофические дефекты кожи и подлежащих костно-мышечных тканей могут быть скорректированы хирургическим путем. Используются следующие методики:

  • Дермо-липофилинг (аутотрансплантация жировой ткани);
  • Установка костных или синтетических имплантатов;
  • Тканевая баллонная дермотензия (экспандерная пластика);
  • Хирургическое иссечение атрофического рубца;
  • Пластика кожно-мышечными лоскутами.

Течение и прогноз

Естественное течение склеродермии по типу «удара саблей» характеризуется медленным прогрессированием на протяжении нескольких лет с последующей спонтанной стабилизацией процесса. Выделяют три фазы течения.

Активная фаза

Характеризуется наличием зон активного склерозирования с эритематозными или лиловыми воспалительными краями («лиловое кольцо»), с увеличением площади бляшки или без него. Основная цель терапии в этот период — остановить прогрессирование с помощью иммуносупрессивных препаратов.

Фаза регресса

Для фазы регресса характерно сохранение сформированного склероза и атрофии без признаков эритемы или лилового венчика по периферии. Исчезновение признаков воспаления свидетельствует о переходе процесса в стадию стихания.

Неактивная (резидуальная) фаза

В неактивной фазе активный склеродермический процесс и воспалительная эритема полностью отсутствуют. Это свидетельствует о завершении патологического процесса и прекращении дальнейшего разрушения тканей.