Что такое хлоракне?

Хлоракне — это редкое заболевание кожи, вызванное воздействием определенных токсичных галогенированных ароматических углеводородов, в частности диоксинов. Дерматоз развивается через несколько месяцев после проглатывания, ингаляции или трансдермального контакта с причинным токсикантом.

Название «хлоракне» не совсем точно отражает суть процесса, поскольку данное состояние патогенетически не связано с вульгарными угрями. Более корректный современный термин — MADISH (акроним от англ. Metabolising Acquired Dioxin-Induced Skin Hamartomas — метаболизирующие приобретенные диоксин-индуцированные гамартомы кожи). В отличие от обычного акне, при котором наблюдается гиперсекреция кожного сала, при хлоракне сальные железы накапливают химический токсикант и метаболизируют его крайне медленно. Этот процесс изменяет экспрессию генов в клетках сальных желез, приводя к их метаплазии: нормально функционирующие липидопродуцирующие железы превращаются в эпителиальные кисты (гамартомы).

Большинство случаев хлоракне связано с профессиональными вредностями на химических производствах, однако патология может возникать и в результате экологических катастроф. В 1976 году после промышленной аварии в Севезо (Италия) было зарегистрировано 193 случая хлоракне. Преднамеренное отравление диоксинами также стало причиной резкого изменения внешности третьего президента Украины Виктора Ющенко в сентябре 2004 года. Диоксины и диоксиноподобные углеводороды повсеместно присутствуют в окружающей среде в следовых концентрациях, однако фоновое экологическое воздействие не способно вызвать хлоракне.

Хлоракне

Президент Виктор Ющенко, декабрь 2004 г. © TIME South Pacific, с разрешения

Причины возникновения хлоракне

Хлоракне провоцируется воздействием галогенированных ароматических углеводородов, которые наиболее часто входят в состав следующих соединений:

  • Фунгициды
  • Инсектициды
  • Гербициды
  • Антисептики и консерванты для древесины

Хлоракне служит наиболее специфическим кожным маркером диоксиновой интоксикации. К химическим агентам, способным индуцировать заболевание, относятся:

  • Хлорированные нафталины
  • Полихлорированные бифенилы (ПХБ)
  • Полихлорированные дибензо-п-диоксины (ПХДД)
  • Полихлорированные дибензофураны (ПХДФ)
  • Контаминанты хлорфенола
  • Трифторметильные соединения
  • Производные пиразола
  • Хлорбензолы

Острая интоксикация

Острое воздействие экстремально высоких доз вышеуказанных токсических агентов может сопровождаться системными токсическими проявлениями, среди которых:

  • Внезапно развивающиеся острые гастроинтестинальные расстройства
  • Панкреатит
  • Нарушение функции печени (токсический гепатит)
  • Полинейропатия

По мере стихания системных проявлений манифестируют кожные изменения, и именно на этом этапе клинический диагноз хлоракне становится очевидным. Считается, что поражение кожи возникает тогда, когда токсическое вещество начинает перераспределяться из внутренних органов и депонироваться в сальных железах.

Клиническая картина хлоракне

К характерным признакам хлоракне относятся:

  • Открытые и закрытые комедоны («черные точки» и белые милиумоподобные папулы)
  • Невоспалительные узлы и кисты

Элементы сыпи чаще всего локализуются на щеках (в периорбитальной и малярной зонах), в ретроаурикулярной области, а также в подмышечных впадинах и паховой области. Несмотря на внешнее сходство с акне, кожа при хлоракне обычно не жирная; напротив, сальные железы уменьшены в размерах или атрофированы.

К другим кожным проявлениям при интоксикации относятся:

  • Ладонно-подошвенный гипергидроз
  • Симптомы поздней кожной порфирии (гиперпигментация, гипертрихоз и пузыри на открытых солнцу участках кожного покрова)

Открытые комедоны и кисты

Воспалительные элементы

Комедоны при хлоракне

Сопутствующие системные нарушения

Помимо дерматологических проявлений, у пациентов могут выявляться:

  • Нарушение печеночных проб (ферментемия)
  • Хроническая усталость и инсомния
  • Поражения нервной системы (транзиторная периферическая невропатия, токсическая энцефалопатия, проявляющаяся снижением концентрации внимания и депрессией)
  • Гиперлипидемия
  • Эректильная дисфункция
  • Сахарный диабет 2 типа

Данные относительно связи хлоракне с другими патологиями и тератогенным действием (врожденными пороками развития) в настоящее время остаются противоречивыми.

Диагностика хлоракне

Определение уровней галогенированных ароматических углеводородов в сыворотке крови не всегда надежно в качестве диагностического критерия из-за депонирования токсикантов в липидах тканей и особенностей их метаболизма.

Диагноз устанавливается преимущественно на основании подробного профессионального и токсикологического анамнеза и клинической картины. При гистологическом исследовании биоптатов кожи обнаруживается исчезновение зрелых себоцитов и формирование специфических эпителиальных гамартом. Иммуногистохимический анализ (например, определение гиперэкспрессии CYP1A1) в ткани гамартом позволяет подтвердить активацию путей метаболизма ксенобиотиков и верифицировать диагноз.

Лечение хлоракне

После клинической верификации хлоракне ключевым этапом является скорейшая идентификация источника токсиканта и немедленное прекращение любого контакта пациента и других подверженных лиц с вредным агентом.

Профессиональные заболевания, обусловленные химическим воздействием, подлежат обязательной государственной регистрации и санитарно-эпидемиологическому расследованию.

В большинстве случаев кожные проявления хлоракне постепенно регрессируют в течение 2 лет при условии полного устранения контакта с химическим веществом. Однако в ряде случаев элементы персистируют значительно дольше, поскольку токсиканты способны длительно и медленно высвобождаться из депонирующей их жировой ткани.

При торпидном течении хлоракне определенный терапевтический эффект могут оказывать стандартные методы лечения акне, в частности пероральные антибиотики и в резистентных случаях — системный изотретиноин. Комедоны и кистозные элементы могут быть удалены механически (панч-эксцизия, энуклеация комедоэкстрактором) либо деструктированы с помощью электрокоагуляции.