Noonan syndrome with multiple lentigines
Синдром Нунан с множественными лентиго (ранее известный как LEOPARD-синдром) — редкое наследственное заболевание из группы RAS-патий, поражающее кожу, сердце, скелет и внутреннее ухо. Основными признаками выступают генерализованные лентиго, пороки проводящей системы и клапанов сердца, глазной гипертелоризм и тугоухость.
Acute human immunodeficiency virus infection syndrome
Синдром острой ВИЧ-инфекции (острый ретровирусный синдром) — симптомокомплекс, развивающийся в первые недели после первичного инфицирования вирусом иммунодефицита человека. Клинически характеризуется лихорадкой, лимфаденопатией, фарингитом и симметричной макулопапулезной сыпью на фоне массивной виремии.
Topical corticosteroid withdrawal
Синдром отмены топических кортикостероидов (стероидная зависимость кожи) представляет собой феномен рикошета, развивающийся после прекращения длительного бесконтрольного применения местных глюкокортикоидов средней и высокой активности. Клинически проявляется интенсивным жжением, диффузной эритемой («синдром красной кожи»), отеком, десквамацией и папуло-пустулезными элементами. Терапия направлена на купирование симптомов, восстановление эпидермального барьера и психологическую поддержку пациента.
Papular purpuric gloves and socks syndrome
Синдром папулезно-пурпурных «перчаток и носков» — это редкий характерный вирусный дерматоз, проявляющийся болезненной эритемой, отеком и пурпурой с четкой демаркацией в области кистей и стоп. Наиболее частым этиологическим фактором выступает парвовирус B19, а само заболевание обычно разрешается самостоятельно в течение 1–3 недель.
Parry-Romberg syndrome
Синдром Парри — Ромберга — редкое приобретенное нейрокутанное заболевание, проявляющееся медленно прогрессирующей односторонней атрофией кожи, подкожной клетчатки, мышц и костно-хрящевого остова лица. Патология часто ассоциирована с неврологическими и офтальмологическими нарушениями, а также имеет общие черты со склеродермией по типу «удара саблей». Терапия включает применение иммуносупрессивных препаратов в активную фазу и последующую пластическую и реконструктивную коррекцию.
Peutz-Jeghers syndrome
Синдром Пейтца — Егерса — редкое аутосомно-доминантное заболевание, проявляющееся гамартоматозным полипозом желудочно-кишечного тракта и характерной лентигинозной пигментацией кожи и слизистых оболочек. Патология сопряжена с высоким пожизненным риском развития злокачественных новообразований различных локализаций и требует регулярного онкологического мониторинга.
Polycystic ovary syndrome (polyendocrinopathy metabolic ovarian syndrome, PMOS)
Синдром поликистозных яичников (СПКЯ) — распространенное полиэндокринное и метаболическое расстройство, характеризующееся овуляторной дисфункцией, гиперандрогенией и инсулинорезистентностью. Дерматологическая картина включает упорное течение акне, себорею, гирсутизм, андрогенетическую алопецию и черный акантоз.
Prader-Willi syndrome
Синдром Прадера — Вилли — редкое генетическое заболевание, обусловленное нарушением экспрессии генов 15-й хромосомы и являющееся наиболее частой генетической причиной морбидного ожирения. В клинической картине преобладают неонатальная мышечная гипотония, задержка развития, гиперфагия с формированием тяжелого ожирения, а также специфические дерматологические признаки, ключевым из которых является компульсивное расчесывание кожи (дерматилломания).
Proteus syndrome
Синдром Протея — редкое врожденное мозаичное заболевание, характеризующееся прогрессирующим асимметричным избыточным ростом костей, мягких тканей, сосудов, а также развитием гамартом кожи (церебриформных невусов, липом и эпидермальных невусов). Патология обусловлена соматической активирующей мутацией в гене AKT1.
Pollen-food allergy syndrome
Синдром пыльцево-пищевой аллергии — это IgE-опосредованная перекрестная аллергическая реакция, развивающаяся при употреблении сырых растительных продуктов у лиц с уже имеющейся сенсибилизацией к пыльце растений. Клинически синдром характеризуется зудом, отеком и парестезиями губ, полости рта и глотки, возникающими непосредственно во время или после еды, а в редких случаях — системными проявлениями.
Ramsay Hunt syndrome
Синдром Рамсея — Ханта — это острая периферическая невропатия лицевого нерва, вызванная реактивацией вируса варицелла-зостер в коленчатом ганглии. Клинически проявляется односторонним парезом мимической мускулатуры в сочетании с болезненными везикулезными высыпаниями в области наружного слухового прохода или ротоглотки, часто сопровождаясь кохлеовестибулярными нарушениями.
Ross syndrome
Синдром Росса — редкое прогрессирующее заболевание периферической вегетативной нервной системы, характеризующееся классической триадой: сегментарным ангидрозом, тоническим зрачком (Эйди) и арефлексией. Из-за нарушения потоотделения пациенты часто страдают от выраженного компенсаторного гипергидроза и риска гипертермии.
Rothmund-Thomson syndrome
Синдром Ротмунда–Томсона (врожденная пойкилодермия) — редкое наследственное заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования, обусловленное нарушением репарации ДНК. Патология характеризуется ранним развитием пойкилодермии, выраженной фотосенсибилизацией, скелетными деформациями, катарактой и повышенным риском развития злокачественных новообразований, в частности остеосаркомы и плоскоклеточного рака кожи.
Rowell syndrome
Синдром Роуэлла — редкое дерматологическое состояние, представляющее собой сочетание кожной или системной красной волчанки с высыпаниями, напоминающими многоформную экссудативную эритему, на фоне характерных иммунологических маркеров. Патология чаще развивается у женщин и требует комплексной дифференциальной диагностики с истинной многоформной эритемой и токсическим эпидермальным некролизом.
Rubinstein-Taybi syndrome
Синдром Рубинштейна–Тейби — редкое генетическое заболевание, характеризующееся аномалиями дистальных фаланг (широкие первые пальцы кистей и стоп), черепно-лицевым дисморфизмом, задержкой психомоторного развития и высокой склонностью к формированию спонтанных келоидных рубцов. В большинстве случаев патология вызвана мутациями de novo в генах CREBBP или EP300.
Sézary syndrome
Синдром Сезари — редкая лейкемическая и агрессивная форма Т-клеточной лимфомы кожи, характеризующаяся классической триадой: генерализованной эритродермией, лимфаденопатией и обнаружением атипичных Т-клеток с церебриформными ядрами (клеток Сезари) в коже, лимфоузлах и периферической крови.
Blue toe syndrome
Синдром синего пальца стопы — это форма острой дигитальной ишемии, при которой один или несколько пальцев ноги приобретают фиолетово-синюшную окраску, часто на фоне сохранного пульса на магистральных артериях. Патология чаще всего развивается вследствие атероэмболии кристаллами холестерина или микротромбоза и требует немедленного выявления источника для предотвращения гангрены и потери конечности.
Sneddon syndrome
Синдром Снеддона — редкая прогрессирующая нейрокожная васкулопатия, характеризующаяся сочетанием ветвистого ливедо (livedo racemosa) и повторных нарушений мозгового кровообращения. Заболевание чаще поражает молодых женщин и нередко ассоциировано с антифосфолипидным синдромом, приводя со временем к стойкому неврологическому дефициту и сосудистой деменции.
Staphylococcal scalded skin syndrome
Синдром стафилококковой ошпаренной кожи (ССОК) — редкое тяжелое токсико-опосредованное дерматологическое заболевание, характеризующееся поверхностным расслоением эпидермиса и образованием вялых пузырей под действием эксфолиативных токсинов Staphylococcus aureus. Патология встречается преимущественно у детей младше 5 лет и клинически напоминает термический ожог кипятком при отсутствии поражения слизистых оболочек. Своевременная антибактериальная терапия и инфузионная поддержка обеспечивают благоприятный прогноз с полным восстановлением кожного покрова.
Sturge–Weber syndrome
Синдром Стерджа — Вебера — редкое врожденное ненаследственное нейрокожное заболевание (факоматоз), характеризующееся капиллярной мальформацией лица («винным пятном») и лептоменингеальными сосудистыми аномалиями. Патология часто сопровождается судорожным синдромом, гемипарезом, задержкой психомоторного развития и глаукомой.
Stevens–Johnson syndrome / toxic epidermal necrolysis
Синдром Стивенса — Джонсона (ССД) и токсический эпидермальный некролиз (ТЭН, синдром Лайелла) представляют собой спектр тяжелых, потенциально летальных реакций гиперчувствительности, преимущественно индуцированных лекарственными средствами. Патология характеризуется распространенным апоптозом кератиноцитов с отслойкой эпидермиса пластами и поражением слизистых оболочек.
SJS-TEN images
Синдром Стивенса — Джонсона (ССД) и токсический эпидермальный некролиз (ТЭН, синдром Лайелла) представляют собой спектр жизнеугрожающих тяжелых кожных токсико-аллергических реакций, характеризующихся распространенным некролизом эпидермиса и поражением слизистых оболочек. В атласе представлены клинические проявления поражения глаз, ротовой полости, гениталий и различных анатомических областей кожного покрова.
Stevens Johnson syndrome / toxic epidermal necrolysis: nursing management
Синдром Стивенса — Джонсона и токсический эпидермальный некролиз (синдром Лайелла) — жизнеугрожающие лекарственно-индуцированные дерматозы, требующие интенсивного специализированного ухода. В руководстве описаны принципы профилактики инфекций, мониторинга по шкале SCORTEN, местной обработки эрозий, а также ухода за кожей, глазами и слизистыми оболочками.
Stewart–Treves syndrome
Синдром Стюарта–Тривса — редкая и крайне агрессивная кожная ангиосаркома (лимфангиосаркома), развивающаяся на фоне длительно существующей вторичной лимфедемы, чаще всего после перенесенной мастэктомии. Заболевание характеризуется появлением синюшно-багровых узлов и бляшек на отечной конечности и имеет неблагоприятный прогноз.
Toxic shock syndrome and toxic shock-like syndrome
Синдром токсического шока (СТШ) и синдром стрептококкового токсического шока (ССТШ) — редкие, жизнеугрожающие острые состояния, вызванные экзотоксинами-суперантигенами Staphylococcus aureus или Streptococcus pyogenes. Клиническая картина характеризуется внезапной лихорадкой, диффузной эритематозной сыпью, выраженной артериальной гипотензией, полиорганной недостаточностью и последующей крупнопластинчатой десквамацией кожи.
Trousseau syndrome
Синдром Труссо представляет собой приобретенное нарушение гемостаза, проявляющееся рецидивирующим мигрирующим тромбофлебитом на фоне скрыто протекающего онкологического процесса. Данное состояние служит важным паранеопластическим маркером висцеральных злокачественных новообразований (преимущественно муцин-продуцирующих аденокарцином) и требует безотлагательного онкопоиска.
Favre-Racouchot syndrome pathology
Синдром Фавра — Ракушо (узловатый кожный эластоидоз с кистами и комедонами) представляет собой дерматоз, развивающийся на фоне хронического фотоповреждения и табакокурения. Гистологически характеризуется выраженным солнечным эластозом поверхностных отделов дермы, дилатацией воронок волосяных фолликулов с формированием ретенционных комедонов и эпидермальных кист.
Phantom vibration syndrome
Синдром фантомной вибрации — ложное тактильное ощущение вибрации мобильного телефона или другого электронного устройства при его фактическом отсутствии. Данный феномен рассматривается как тактильная псевдогаллюцинация, обусловленная сенсорной перегрузкой и тесно связанная с повышенной тревожностью.
Vogt–Koyanagi–Harada syndrome
Синдром Фогта – Коянаги – Харада — это редкое аутоиммунное полиорганное заболевание, характеризующееся тяжелым двусторонним гранулематозным панувеитом в сочетании с неврологическими расстройствами и поражением кожи (витилиго, полиоз, гнездная алопеция). Патология обусловлена Т-клеточным иммунным ответом против меланоцит-ассоциированных антигенов. Своевременная агрессивная системная иммуносупрессивная терапия имеет решающее значение для сохранения зрительных функций.
Follicular occlusion syndrome
Синдром фолликулярной окклюзии — это группа хронических дерматозов, патогенетически связанных с обструкцией волосяных фолликулов роговыми массами, их разрывом и последующим гнойно-деструктивным воспалением. Включает клиническую триаду (гнойный гидраденит, конглобатные угри, абсцедирующий перифолликулит головы) или тетраду при сопутствующем эпителиальном копчиковом ходе.
