Что такое синдром папулезно-пурпурных «перчаток и носков»?

Синдром папулезно-пурпурных «перчаток и носков» (СПППН) — это характерный вирусный дерматоз (экзантема), клинически проявляющийся болезненной эритемой и отеком дистальных отделов конечностей (кистей и стоп).

Каковы причины синдрома папулезно-пурпурных «перчаток и носков»?

Синдром папулезно-пурпурных «перчаток и носков» (PPGSS — papular purpuric gloves and socks syndrome) чаще всего вызывается эритровирусом — парвовирусом B19 (Parvovirus B19). Это одноцепочечный ДНК-содержащий вирус, тропный к клеткам-предшественникам эритроидного ряда в костном мозге. Инфекция передается воздушно-капельным путем; инкубационный период составляет от 7 до 10 дней.

Для данного синдрома описана сезонность с пиком заболеваемости в весенне-летний период. Развитие синдрома папулезно-пурпурных «перчаток и носков» также связывают с другими инфекционными агентами и факторами:

Кто входит в группу риска?

Синдром чаще всего манифестирует у молодых людей трудоспособного возраста; значительно реже регистрируется у детей и лиц пожилого возраста.

Клинические проявления синдрома

Продромальный период инфекции, вызванной парвовирусом B19, протекает с неспецифическими гриппоподобными явлениями: субфебрилитетом, головной болью и артралгиями.

Синдром характеризуется быстрым прогрессированием и проявляется симметричной, резко болезненной эритемой и отеком кожи стоп и кистей.

  • Вскоре на ладонях и подошвах появляются петехии и элементы пурпуры, которые могут распространяться на тыльные поверхности кистей и стоп.
  • Возможно формирование везикул и булл с последующей отслойкой эпидермиса (десквамацией).
  • Высыпания имеют патогномоничную резкую границу обрыва на уровне лучезапястных и голеностопных суставов (симптом «перчаток» и «носков»).
  • Очаги поражения могут возникать и на других участках тела: щеках, локтях, коленях, внутренних поверхностях бедер, головке полового члена, ягодицах и вульве.

Нередко отмечается регионарная лимфаденопатия. В редких случаях присоединяется неврологическая симптоматика.

Синдром папулезно-пурпурных «перчаток и носков» у взрослого пациента, вызванный вирусом Эпштейна — Барр

Синдром папулезно-пурпурных «перчаток и носков»: ВЭБ-инфекция 

Синдром папулезно-пурпурных «перчаток и носков»: ВЭБ-инфекция 

Синдром папулезно-пурпурных «перчаток и носков»: ВЭБ-инфекция 

Изображения взяты из публикации: Rosales Santillan M, Dietert JB, Jahan-Tigh R. Adult-onset papular purpuric gloves and socks syndrome. Dermatol Online J. 2018;24(4):13030/qt02x2h6sd.

Осложнения

Инфекция, вызванная парвовирусом B19, может приводить к ряду серьезных осложнений:

  • Полиартропатия у взрослых (симметричный отек и выраженная болезненность суставов);
  • Апластический криз или жизнеугрожающая панцитопения у пациентов с наследственными или приобретенными гемолитическими анемиями (серповидноклеточная анемия, аутоиммунная гемолитическая анемия);
  • Самопроизвольный аборт, внутриутробная гибель плода (до 9% случаев) или развитие водянки плода (hydrops fetalis) у 3% инфицированных беременных женщин при манифестации инфекции в первой половине беременности. Парвовирус B19 не обладает тератогенным эффектом и не вызывает врожденных пороков развития. Ввиду низкого популяционного риска неблагоприятных исходов рутинный скрининг во время беременности не проводится;
  • Хроническая парвовирусная инфекция у лиц с иммунодефицитом (например, у реципиентов трансплантатов органов), приводящая к рефрактерной к эритропоэтину анемии, протеинурии и фокально-сегментарному гломерулосклерозу почечного аллотрансплантата;
  • Редкие системные проявления: энцефалит, гепатит, неокклюзионный инфаркт кишечника, амегакариоцитарная тромбоцитопения, миозит и миокардит.

Диагностика

Диагноз синдрома папулезно-пурпурных «перчаток и носков» устанавливается клинически на основании острого течения и специфической локализации поражения с четкой демаркационной линией на уровне запястий и лодыжек. Вирусная этиология верифицируется лабораторно (см. Лабораторная диагностика вирусных инфекций):

  • Серологическое исследование: определение специфических антител классов IgM и IgG (готовность анализа около 7 дней);
  • Полимеразная цепная реакция (ПЦР): обладает максимальной чувствительностью (результат через 1–3 дня);
  • Гибридизация in situ или иммуногистохимическое исследование биоптатов кожи.

При тяжелом состоянии пациента показан клинический анализ крови. Рутинные лабораторные показатели чаще всего в пределах нормы, однако могут выявляться лимфопения, транзиторная нейтропения или тромбоцитопения.

Биопсия кожи обычно не требуется, поскольку гистопатологическая картина носит неспецифический характер (периваскулярный лимфоцитарный инфильтрат, экстравазация эритроцитов).

Ультразвуковое исследование и допплерометрия у беременных из группы высокого риска позволяют своевременно выявить неиммунную водянку плода.

Лечение синдрома

Терапия преимущественно симптоматическая. Пациенты могут посещать учебу или работу при удовлетворительном самочувствии, поскольку пик вирусемии и контагиозности приходится на продромальный период до появления высыпаний.

  • Трансфузии эритроцитарной массы и терапия внутривенным иммуноглобулином (ВВИГ) эффективны при персистирующей парвовирусной инфекции или при развитии апластического криза.
  • При развитии водянки плода на фоне парвовирусной инфекции проводится внутриутробное внутрисосудистое переливание крови плоду.

Прогноз

Разрешение кожных проявлений обычно наступает спонтанно в течение 1–3 недель, не оставляя рубцовых изменений.