Что такое синдром Росса?
Синдром Росса — это редкое заболевание периферической вегетативной нервной системы, характеризующееся классической триадой признаков: тоническим зрачком (или зрачками) Эйди, снижением или полным выпадением глубоких сухожильных рефлексов (гипорефлексия или арефлексия) и сегментарным ангидрозом (отсутствием потоотделения).
Кто входит в группу риска?
Синдром Росса может развиваться в любом возрасте, независимо от пола и расовой принадлежности. Наиболее часто манифестация заболевания приходится на возраст от 25 до 50 лет. В зарегистрированных случаях отмечается незначительное преобладание среди мужчин, однако общая выборка описанных пациентов невелика.
Каковы причины возникновения синдрома Росса?
Точная этиология синдрома Росса остается неизвестной. Основным предполагаемым патогенетическим механизмом считается дисфункция постганглионарных симпатических волокон кожи. Морфологические исследования демонстрируют выраженную редукцию или отсутствие холинергических судомоторных волокон в дерме, при этом сами потовые железы сохраняют нормальное гистологическое строение. Также наблюдается дезрегуляция кожного кровотока, приводящая к стойкой дилатации кровеносных сосудов поверхностного сосудистого сплетения дермы.
Формирование тонического зрачка обусловлено повреждением цилиарного (ресничного) ганглия или постганглионарных парасимпатических нервных волокон. Причина снижения или отсутствия сухожильных рефлексов до конца не ясна.
У небольшого процента пациентов выявляются антинуклеарные антитела (АНА), что позволяет предположить аутоиммунный характер патологии, однако клиническая значимость этой находки пока дискутабельна.
Определенную роль могут играть генетические факторы: описан случай развития синдрома у пары монозиготных близнецов.
Исследование 2020 года выдвинуло гипотезу о том, что синдром Росса представляет собой форму α-синуклеинопатии, поскольку в вегетативных нервных окончаниях было обнаружено накопление агрегатов альфа-синуклеина (α-Syn).
Каковы клинические проявления синдрома Росса?
Первым признаком заболевания обычно является нарушение потоотделения, наличие которого обязательно для постановки диагноза. Большинство пациентов обращаются с жалобами на очаговый локализованный гипергидроз, даже не подозревая о наличии обширных зон ангидроза. Избыточное потоотделение при синдроме Росса носит компенсаторный характер и обычно захватывает односторонние сегменты, чаще всего на туловище в пределах дерматомов T5–T12 (дерматомы). Гипергидроз также может проявляться на ягодицах, нижних конечностях и лице. Усиление потоотделения наиболее заметно в условиях повышенной влажности, высокой температуры окружающей среды или при физической нагрузке.
Некоторые больные, напротив, первично обращают внимание именно на отсутствие потоотделения на определенных участках кожи. Описаны сопутствующие дисхромии: гиперпигментация в зонах гипергидроза и гипопигментация в зонах ангидроза. Нередко регистрируется разница локальной температуры поверхности кожи. Реже при сборе анамнеза удается выявить утрату пиломоторного рефлекса («гусиной кожи») и неспособность дрожать от холода; такие пациенты отмечают, что практически никогда не мерзнут.
Вторым по частоте постоянным объективным симптомом является угнетение или исчезновение глубоких сухожильных рефлексов при неврологическом осмотре.
При неполной форме синдрома Росса на ранних этапах тонический зрачок может отсутствовать, хотя в ряде случаев именно он становится поводом для визита к врачу. Клинически это проявляется анизокорией (разным диаметром зрачков). Обычно тоническая деформация сначала затрагивает один зрачок, а со временем процесс становится двусторонним. Пораженный зрачок ареактивен или вяло реагирует на свет, но сохраняет нормальную реакцию на аккомодацию и конвергенцию (сужение при переводе взгляда с дальних предметов на близкие). Острота зрения, как правило, остается сохранной.
Анизокория при синдроме Росса
Гипергидроз
Сегментарный гипергидроз, визуализированный синим окрашиванием при пробе Минора
Каковы осложнения синдрома Росса?
Профузное потоотделение существенно снижает качество жизни и может резко ограничивать повседневную физическую активность и трудоспособность. Пациентам нередко приходится менять одежду несколько раз в день и прибегать к охлаждающим процедурам (холодный душ, использование пакетов со льдом). Тяжелым медицинским осложнением является гипертермия вследствие обширного ангидроза, способная приводить к тепловому истощению и тепловому удару. С течением времени площадь зоны ангидроза при синдроме Росса может прогрессивно увеличиваться.
Прогрессирование заболевания может вовлекать и другие отделы вегетативной нервной системы, приводя к сердечно-сосудистым нарушениям (неадекватная тахикардия, постуральная ортостатическая гипотензия). Описаны случаи развития сопутствующей периферической полинейропатии, диареи, упорных запоров, императивных позывов к мочеиспусканию и недержания мочи.
Как диагностируется синдром Росса?
Диагноз обычно устанавливается клинически на основании классической триады признаков. При этом на ранних стадиях нередко наблюдается неполная форма синдрома, проявляющаяся только судомоторными нарушениями и арефлексией.
Инструментальные и лабораторные методы для подтверждения диагноза включают:
- Йодокрахмальный тест (проба Минора) для точного картирования зон ангидроза и гипергидроза;
- Панч-биопсию кожи с оценкой плотности и иннервации потовых желез;
- Электрофизиологическое исследование вызванных кожных симпатических потенциалов (ВКСП / SSR).
Дополнительно может потребоваться лабораторно-инструментальное обследование для исключения других нозологий.
Дифференциальная диагностика
К системным причинам синдрома тонического зрачка относятся сахарный диабет, патология щитовидной железы, синдром Шёгрена и сифилис. Различные варианты локального нарушения потоотделения также могут имитировать синдром Росса.
Клиническое сходство с синдромом Росса имеют следующие вегетативные синдромы:
- Синдром Арлекина (сегментарный гипогидроз без изменений со стороны зрачков и рефлексов);
- Синдром Холмса — Эйди (тонический зрачок, арефлексия, нормальное потоотделение);
- Синдром Горнера (миоз, птоз, энофтальм, ангидроз при сохранных рефлексах).
Каково лечение синдрома Росса?
Терапевтическая тактика в отношении нарушений потоотделения при синдроме Росса аналогична ведению первичного или вторичного гипергидроза. Общие рекомендации включают ношение свободной одежды из натуральных тканей, избегание душных и перегретых помещений, а также чрезмерных физических нагрузок. При вынужденном нахождении на жаре использование влажной одежды снижает риск опасной для жизни гипертермии.
Для наружного контроля локального потоотделения применяются антиперспиранты на основе 10–25% гексагидрата хлорида алюминия.
Системные м-холиноблокаторы (оксибутинин, гликопирролат) подавляют стимулирующее действие ацетилхолина на потовые железы. Несмотря на их эффективность, применение часто ограничено побочными реакциями: сухостью во рту, нечеткостью зрения, задержкой стула и мочеиспускания. При резистентных формах тяжелого гипергидроза используют внутрикожные инъекции ботулотоксина, лекарственный ионофорез и хирургическую симпатэктомию.
Каков прогноз при синдроме Росса?
Постановка диагноза часто запаздывает из-за низкой осведомленности специалистов или поздней обращаемости пациентов. Синдром Росса относится к доброкачественным заболеваниям, непосредственно не угрожающим жизни, однако со временем возможно медленное прогрессирование вегетативных нарушений.
Библиография
- Coulson IH, Wilson NJE. Disorders of sweat glands. In: Griffiths C, Barker J, Bleiker T, Chalmers R, Creamer D (eds). Rook's Textbook of Dermatology [4 volumes] 9th edn, Wiley Blackwell, 2016: 94.11-12.
- Damagatla M, Ganne P, Upparakadiyala R, Prabhakaran N. Ross syndrome. Neuro-ophthalmology. 2019;44(3):201–3. doi:10.1080/01658107.2019.1669184. PubMed
- Ma M, Yao J, Chen Y, et al. Is Ross syndrome a new type of synucleinopathy? A brief research report. Front Neurosci. 2020;14:635. doi:10.3389/fnins.2020.00635. PubMed
- Mishra AK, Kharkongor M, Kuriakose CK, et al. Is Ross syndrome an autoimmune entity? A case series of 11 patients. Can J Neurol Sci. 2017;44(3):318–21. doi:10.1017/cjn.2016.417. PubMed
- Mullaaziz D, Kaptanoglu AF, Eker A. Hypohidrosis or hyperhidrosis? Ross syndrome. Dermatologica Sinica. 2016;34(3):141–3. doi.org/10.1016/j.dsi.2015.10.004. PubMed Central
- Nolano M, Provitera V, Donadio V, et al. Ross syndrome: a lesson from a monozygotic twin pair [published correction appears in Neurology. 2013 Nov 12;81(20):1803]. Neurology. 2013;80(4):417–18. doi:10.1212/WNL.0b013e31827f08d7. PubMed
- Nolano M, Provitera V, Perretti A, et al. Ross syndrome: a rare or a misknown disorder of thermoregulation? A skin innervation study on 12 subjects. Brain. 2006;129:2119–31. doi:10.1093/brain/awl175. PubMed
- Panda S, Verma D, Budania A, Bharti JN, Sharma RK. Clinical and laboratory correlates of selective autonomic dysfunction due to Ross syndrome. J Family Med Prim Care. 2019;8(4):1500–3. doi:10.4103/jfmpc.jfmpc_151_19. PubMed Central
Материалы DermNet