Что такое синдром Стивенса — Джонсона / токсический эпидермальный некролиз?

Синдром Стивенса — Джонсона / токсический эпидермальный некролиз (ССД/ТЭН, синдром Лайелла) — это крайне тяжелое острое кожное заболевание, практически всегда провоцируемое приемом лекарственных препаратов.

ССД/ТЭН характеризуется распространенным некрозом и отслойкой эпидермиса с вовлечением кожного покрова и слизистых оболочек (половых органов, глаз и полости рта).

Описанный на этой странице сестринский уход адаптирован из протокола клиники Кретей (Créteil protocol) для пациентов с токсическим эпидермальным некролизом [1].

Поражение слизистых оболочек 

Эпидермальный некролиз 

Нанесение мази на эритематозную кожу 

Для кого предназначен этот протокол?

Данный протокол рекомендован всем медицинским работникам, осуществляющим уход за пациентами с ССД/ТЭН или аналогичными поражениями кожи, в особенности при тяжелых кожных нежелательных реакциях на лекарственные средства.

Квалифицированный сестринский уход позволяет снизить смертность и частоту тяжелых осложнений ССД/ТЭН, особенно при обширном поражении кожи и слизистых оболочек, требующем интенсивной терапии. Специализированный уход должен начинаться сразу же при поступлении пациента в стационар и продолжаться до выписки. Пациент должен соблюдать строгий постельный режим до тех пор, пока его состояние не позволит безопасно передвигаться самостоятельно.

Каковы преимущества данного протокола?

Преимущества протокола включают:

  • Профилактику бактериальной раневой инфекции, риск которой крайне высок из-за утраты эпидермального барьера;
  • Предотвращение гипотермии;
  • Ускорение и улучшение процессов эпителизации;
  • Профилактику рубцевания слизистых оболочек и предотвращение образования синехий глаз и гениталий;
  • Адекватный мониторинг и купирование болевого синдрома.

Критерии шкалы SCORTEN для оценки тяжести ССД/ТЭН

Прогноз при ССД/ТЭН должен быть определен в течение первых 24 часов. SCORTEN — это шкала тяжести заболевания, разработанная для прогнозирования летальности при ССД/ТЭН. При поступлении за каждый из семи признаков начисляется 1 балл. Критерии шкалы SCORTEN:

  • Возраст > 40 лет
  • Наличие злокачественного новообразования
  • Частота сердечных сокращений > 120 уд/мин
  • Исходная площадь отслойки эпидермиса > 10%
  • Уровень мочевины в сыворотке крови > 10 ммоль/л
  • Уровень глюкозы в сыворотке крови > 14 ммоль/л
  • Уровень бикарбонатов в сыворотке крови < 20 ммоль/л.

Риск летального исхода при ССД/ТЭН напрямую зависит от суммы баллов. В зависимости от локальных клинических протоколов при оценке по SCORTEN более 1 балла пациент переводится в отделение реанимации и интенсивной терапии (ОРИТ), ожоговое отделение или специализированное дерматологическое отделение регионального центра.

Оценка площади поражения поверхности тела с отслойкой эпидермиса

Для оценки пораженной площади поверхности тела (ППТ) используется «правило девяток» Уоллеса.

Процентное распределение общей площади поверхности тела для взрослых и детей старше 10 лет:

  • Голова и шея (передняя и задняя поверхности): 9%
  • Каждая верхняя конечность (со всех сторон): 9%
  • Грудь и передняя брюшная стенка: 18%
  • Спина: 18%
  • Промежность: 1%
  • Каждая нижняя конечность (со всех сторон): 18%

Процентное распределение общей площади поверхности тела для детей младше 1 года:

  • Голова и шея (со всех сторон): 18%
  • Каждая верхняя конечность: 9%
  • Грудь и передняя брюшная стенка: 18%
  • Спина: 18%
  • Промежность: 1%
  • Каждая нижняя конечность: 14%

В возрасте от 1 года до 10 лет показатели площади поверхности тела меняются ежегодно:

  • Доля головы уменьшается на 1% в год
  • Доля каждой нижней конечности увеличивается на 0,5% в год

Меры предосторожности у пациентов с ССД/ТЭН

Необходимо тщательно выяснить аллергологический анамнез на антибиотики и антисептики, так как они могут потребоваться для лечения инфекционных осложнений.

Оснащение, необходимое для ухода за пациентом с ССД/ТЭН

Пациент с ССД/ТЭН должен находиться в одноместной палате (изоляторе). Необходимое материально-техническое оснащение:

  • Функциональная кровать с противопролежневым динамическим матрасом и встроенными весами
  • Теплосберегающее покрывало (термоодеяло, фольгированное изотермическое спасательное одеяло)
  • Термометр для измерения температуры воздуха в палате
  • Тимпанический или пищеводный термометр для измерения центральной температуры тела
  • Каркасные дуги для предотвращения контакта постельного белья с кожей пациента
  • Подголовник/головодержатель для минимизации болезненных движений
  • Дезинфицирующие салфетки для обработки поверхностей
  • Пакеты для утилизации медицинских отходов (класс Б/В).

Средства индивидуальной защиты (СИЗ) для медицинского персонала:

  • Защитные очки или экран
  • Маска и медицинская шапочка
  • Халат
  • Нестерильные перчатки
  • Спиртовой кожный антисептик для рук.

Расходные материалы для ухода за глазами:

  • Стерильные глазные салфетки
  • Глазная мазь с ретинолом (витамином А) или другая нейтральная стерильная офтальмологическая мазь.

Расходные материалы для ухода за полостью рта:

  • Лоток с ватными палочками/тампонами, шпатель
  • Почкообразный лоток для сплевывания
  • Полотенце
  • Шприц объемом 60 мл с широким наконечником (если пациент не может поднести стакан ко рту)
  • Раствор для полоскания полости рта. Рекомендуемый прописной состав:
    • 250 мл 1,4% раствора гидрокарбоната натрия
    • 90 мл 0,12% раствора хлоргексидина
    • 24 мл нистатина (100 000 МЕ/мл)
    • 24 мл лидокаина с нафазолином 5%.

Расходные материалы для ухода за половыми органами:

  • Стерильные перчатки
  • Стерильные марлевые салфетки
  • Мягкий белый или желтый медицинский вазелин (парафин мягкий).

Расходные материалы для ухода за кожей:

  • 0,2% водный раствор хлоргексидина
  • Распылитель (пульверизатор)
  • Мягкие тканевые салфетки для мытья
  • Гидроцеллюлярные (губчатые) повязки
  • Педиатрические электроды для ЭКГ
  • Вазелин
  • Скальпель с лезвием №10.

Оснащение для бактериологического картирования (мониторинга микрофлоры):

  • Стерильные перчатки
  • Стерильная пеленка
  • Девять чашек Петри (диаметром 90 мм) с 3 различными питательными средами (триптиказо-соевый агар для общей флоры; кровяной агар Колумбия с добавлением лошадиной крови, налидиксовой кислоты и колистина для грамположительных бактерий; среда Дригальского или агар МакКонки для грамотрицательных бактерий)
  • Стерильный набор: 9 офтальмологических салфеток + 9 палочек-аппликаторов
  • Три направления на микробиологическое исследование (соответственно трем участкам кожи)
  • Стерильный лоток с зажимом Кохера.

Оснащение для внутривенного доступа:

  • Набор для катетеризации центральных вен
  • Неадгезивная гидроцеллюлярная повязка
  • Узкие полоски пластыря (стрипы)
  • Бинты.

Какова роль медицинского персонала?

Медицинский персонал должен поддерживать чистоту и необходимый температурный режим в палате, а также бережно, но тщательно очищать и защищать кожу, полость рта, глаза и половые органы пациента.

Поддержание температурного режима окружающей среды

  • Целевая температура воздуха в палате — 28–32°C, даже при наличии лихорадки у пациента.
  • Пациента необходимо укрывать термоодеялом, даже если его кожа кажется горячей на ощупь.
  • Дверь в палату должна быть постоянно закрыта.
  • Контроль температуры воздуха в палате проводится каждые 6 часов.
  • Измерение центральной температуры тела пациента проводится каждые 6 часов тимпаническим или пищеводным датчиком.

Инфекционная безопасность и гигиена

  • Обработка рук спиртовым антисептиком строго до и после каждого контакта с пациентом.
  • Использование нестерильных перчаток перед началом любой манипуляции.
  • Правильная утилизация отходов в соответствии с нормативами.

Уход за глазами

  • Обработка глаз проводится 3–6 раз в сутки в зависимости от степени тяжести поражения глаз.
  • Обильно наносите мазь с витамином А или другую стерильную увлажняющую офтальмологическую мазь под верхнее и нижнее веко (примерно 1/4 тюбика на один глаз при каждой процедуре).
  • Нанесение мази помогает бережно разделять формирующиеся синехии.
  • Просите пациента чаще открывать глаза для предотвращения образования спаек (синехий).
  • Запрещено использовать физраствор в каплях или ватные палочки для туалета глаз.
  • Любые другие офтальмологические препараты применяются исключительно по назначению врача-офтальмолога.
  • При наличии корок или эрозий на веки наносят тонкий слой медицинского вазелина.

Уход за полостью рта

  • Процедура выполняется 6 раз в сутки.
  • Налейте раствор для полоскания в стакан или наберите в шприц.
  • Попросите пациента прополоскать рот и горло раствором.
  • Повторите процедуру трижды.
  • Пациент должен сплевывать раствор в почкообразный лоток.
  • Смочите аппликатор в растворе для полоскания:
    • Аккуратно очистите слизистую оболочку щек, десен, языка; регулярно меняйте палочки и избегайте травмирования эрозий.
    • Следите за тем, чтобы пациент не проглатывал раствор.
    • Если состояние позволяет, пациент может выполнять эту процедуру самостоятельно.

Уход за половыми органами у женщин

  • Во время гигиенической ванны:
    • Осторожно очистите наружные половые органы марлевой салфеткой для удаления экссудата и некротизированных тканей.
    • Избегайте грубого механического повреждения слизистой оболочки.
    • Аккуратно разделяйте формирующиеся синехии между малыми и большими половыми губами.
  • После ванны:
    • Поместите стерильную салфетку внутрь пальца стерильной перчатки. Нанесите обильный слой вазелина на внешнюю поверхность перчатки.
    • Пациентка или медсестра должна ввести салфетку/палец перчатки с вазелином во влагалище и аккуратно извлечь, смазывая стенки влагалища для профилактики сращений.

Уход за половыми органами у мужчин

  • Во время гигиенической ванны:
    • Осторожно сместите крайнюю плоть.
    • Бережно очистите головку полового члена салфеткой, удаляя экссудат и фибрин.
    • Аккуратно разделите формирующиеся синехии.
    • Избегайте травмирования эрозированной слизистой.
    • Обязательно верните крайнюю плоть в исходное положение во избежание парафимоза.
  • После ванны и дополнительно 4–6 раз в день:
    • Просушите промокательными движениями мягкой салфеткой (не тереть!).
    • Отодвиньте крайнюю плоть и нанесите слой вазелина.
    • Верните крайнюю плоть на место.

Правила обработки кожных покровов

Процедуру должны выполнять минимум два медицинских работника.

  • Перемещайте пациента с помощью двух мягких пеленок: одна удерживает область таза, вторая — плечевой пояс.
  • Бактериологическое картирование проводится строго ДО ванны и повторяется каждые 48 часов.
  • Для кратковременного обезболивания процедур можно использовать ингаляцию закиси азота, метоксифлуран или другие анальгетики.
  • Время, в течение которого пациент остается раздетым, должно быть сведено к абсолютному минимуму.
  • Вскрывайте (пунктируйте) пузыри ежедневно кончиком лезвия скальпеля после ванны, ни в коем случае не удаляя покрышку пузыря.
  • Избегайте резких движений, категорически запрещено тереть кожу.
  • Оберегайте пациента от яркого света и экранов гаджетов/телевизора.

Купание (ванны)

  • Ежедневная ванна не должна длиться более 15 минут. В воду можно добавлять:
    • Антисептический раствор (например, 4% хлоргексидин из расчета на 1,5 л воды) при подозрении на инфицирование; или
    • Овсяный отвар (коллоидный овес): 3 пакета на ванну при выраженной сухости кожи и корках.
  • Обязательно контролируйте температуру воды в ванне и душевой лейке.
  • Мотивируйте пациента двигаться самостоятельно, чтобы избежать травматизации кожи от трения при перекладывании.
  • Поместите пациента на специальное ложе/носилки для купания.
  • Осторожно погрузите пациента в воду.
  • Бережно удалите повязки, корки и отделяемое; избегайте трения.
  • Очищайте кожу легкими промакивающими движениями тканевой салфетки.
  • Ополосните тело из ручного душа, приподняв ложе над ванной.
  • Осторожно обсушите кожу промокательными движениями сухих мягких пеленок.

Если ванна противопоказана или технически невозможна, проводится бережное обмывание в кровати с использованием теплой воды, водного смягчающего крема и мягких салфеток.

Во время нахождения пациента в ванне

  • Продезинфицируйте матрас салфетками и смените постельное белье.
  • Если у пациента есть эрозии на спине, постелите на простыню неадгезивное покрытие (например, гидроцеллюлярные повязки, соединенные между собой нетканым самоклеящимся полотном).

После ванны

  • Уложите пациента на подготовленное атравматичное покрытие.
  • Вскройте, подсчитайте и внесите в карту все новые пузыри.
  • Установите дуги над кроватью, укройте пациента простыней и термоодеялом.
  • Нанесите вазелин на все участки тела, не контактирующие с гидроцеллюлярными повязками, включая визуально неизмененную кожу.

Бактериологическое картирование (мониторинг колонизации)

Забор мазков на бактериальное картирование проводится дважды в неделю ДО купания пациента. Для выполнения требуются два медицинских работника. Выбираются три различные анатомические зоны с высоким риском инфицирования (например, подмышечные впадины, паховые складки, эрозивные дефекты кожи). Каждая чашка маркируется этикеткой с датой, временем и номером зоны забора.

  • Вскройте стерильный перевязочный набор на столике и разложите 9 салфеток и 9 чашек с питательными средами.
  • Первый специалист надевает стерильные перчатки:
    • Одной рукой держит лоток;
    • Другой рукой берет салфетку и прикладывает ее к выбранному участку кожи;
    • Переносит салфетку на первую чашку с агаром.
  • Второй специалист:
    • Не прикасаясь к агару руками;
    • С помощью деревянного шпателя прижимает салфетку к поверхности агара на 15 секунд;
    • Удаляет салфетку зажимом Кохера;
    • Немедленно закрывает крышку чашки Петри.
  • Процедура повторяется для оставшихся двух сред для данной зоны.
  • Затем аналогичные манипуляции проводятся для двух других анатомических зон.
  • Все 9 чашек немедленно отправляются в бактериологическую лабораторию.

Внутривенный доступ

Для инфузионной терапии устанавливается центральный венозный катетер (ЦВК). Правила ухода за доступом:

  • По возможности катетер следует устанавливать в зону с минимальным эрозированием кожи.
  • Для фиксации катетера используйте гидроцеллюлярную повязку.
  • Избегайте стандартных адгезивных пластырей; используйте узкие фиксирующие полоски (стрипы) и бинтование.
  • При удалении ЦВК кончик катетера срезается стерильными ножницами и направляется на микробиологический посев.

Расчет объема инфузионной терапии

  • Объем должен быть рассчитан в первые 24 часа.
  • Стандартная формула: 2 мл/кг массы тела × процент площади отслойки эпидермиса.

Обезболивание

Оценивайте выраженность боли до, во время и после выполнения любых манипуляций.

  • Информируйте пациента о предстоящих действиях и предупреждайте о возможной болезненности.
  • Обеспечьте максимально комфортное положение тела.
  • Выбор анальгетиков зависит от интенсивности боли: применяются парацетамол и наркотические анальгетики (опиоиды). Избегайте назначения нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВП), так как они повышают риск инфекционных осложнений кожи и усугубляют органную дисфункцию.
  • При выраженной тревожности показано назначение анксиолитиков.

Все манипуляции и показатели интенсивности боли по шкале боли должны обязательно фиксироваться в карте наблюдения пациента.

Энтеральное питание

  • Целевые показатели калорийности:
    • 20–25 ккал/кг в сутки в раннюю, катаболическую фазу;
    • 25–30 ккал/кг в сутки в анаболическую фазу (фазу восстановления).
  • Если зондовое питание не требуется:
    • Охлажденная жидкая пища;
    • Диета с высоким содержанием белка.
  • При необходимости установки назогастрального зонда:
    • Зонд устанавливается как можно раньше;
    • Процедура выполняется с максимальной осторожностью, чтобы минимизировать травмирование эрозированных слизистых оболочек.

Литература

  1. Protocole de soins des yeux pour les patients ayant une dermatose bulleuse avec une atteinte de la muqueuse oculaire (ou à risque) (syndromes de Lyell et de Stevens- Johnson, érythème polymorphe), Prof Chosidow Olivier, Dr ORO Saskia, Mr Duval Stephane, Mme Colin Audrey.
  2. Soins aux patients atteints d’un syndrome de Lyell,Mme Rachida Ouedraogo (IDE référente plaies et cicatrisation), Mme Audrey Colin (IDE référente du syndrome de lyell), M. Stéphane Duval (cadre, Service de Dermatologie), Mmes Anne Sophie Rouzière et Chrisitine Geslain (cadres, Service de Réanimation Médicale), Mmes Virginie Devilliers, Amandine Pucci, Emilie Leveque (IDE, Service de Réanimation Médicale).
  3. Whitney A High, MD et al; Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis: Management, prognosis, and long-term sequelae. Updated 19 February 2017. UpToDate.
  4. de Prost N, Ingen-Housz-Oro S, Duong Ta, Valeyrie-Allanore L, Legrand P, Wolkenstein P, Brochard L, Brun-Buisson C, Roujeau JC. Bacteremia in Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis: epidemiology, risk factors, and predictive value of skin cultures. Medicine (Baltimore). 2010 Jan;89(1):28-36. doi: 10.1097/MD.0b013e3181ca4290. PubMed PMID: 20075702. PubMed.
  5. Shiga S, Cartotto R. What are the fluid requirements in toxic epidermal necrolysis? J Burn Care Res. 2010 Jan-Feb;31(1):100-4. doi:10.1097/BCR.0b013e3181cb8cb8. PubMed PMID: 20061843.
  6. Creamer D, Walsh SA, Dziewulski P, Exton LS, Lee HY, Dart JK, Setterfield J, Bunker CB, Ardern-Jones MR, Watson KM, Wong GA, Philippidou M, Vercueil A, Martin RV, Williams G, Shah M, Brown D, Williams P, Mohd Mustapa MF, Smith CH. U.K. Guidelines for the management of Stevens-Johnson syndrome/toxic epidermal necrolysis in adults 2016. Br J Dermatol. 2016 Jun;174(6):1194-227. doi: 10.1111/bjd.14530. PubMed PMID: 27317286.
  7. Duong TA, Valeyrie-Allanore L, Wolkenstein P, Chosidow O. Severe cutaneous adverse reactions to drugs. Lancet. 2017 Oct 28;390(10106):1996-2011. doi: 10.1016/S0140-6736(16)30378-6. Epub 2017 May 2. Review. PubMed PMID: 28476287. PubMed.

Материалы DermNet

Сторонние ресурсы

 

Книги по дерматологии