Chediak-Higashi syndrome
Синдром Чедиака — Хигаси — редкое тяжелое аутосомно-рецессивное заболевание, проявляющееся глазокожным альбинизмом с характерным серебристым блеском волос, иммунодефицитом и риском развития фатальной акселерированной фазы — гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза.
Blueberry muffin syndrome
Синдром «черничного кекса» — это образный описательный термин в неонатологии и дерматологии, обозначающий появление у новорожденных распространенных сине-багровых пятен, папул и узлов. Данный феномен обусловлен кожным экстрамедуллярным кроветворением, внутрикожными кровоизлияниями или метастатическим поражением при врожденных инфекциях (TORCH) и гемобластозах.
Sjögren syndrome
Синдром Шегрена — хроническое системное аутоиммунное заболевание, характеризующееся лимфоцитарной инфильтрацией и дисфункцией экзокринных желез с развитием выраженной сухости слизистых оболочек (сухой синдром), в первую очередь ксерофтальмии и ксеростомии. Патология может протекать изолированно (первичный синдром) или ассоциироваться с другими диффузными заболеваниями соединительной ткани, нередко сопровождаясь кожными проявлениями в виде ксероза и васкулита мелких сосудов.
Sjögren-Larsson syndrome
Синдром Шегрена — Ларссона — редкое наследственное нейрокожное заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования, обусловленное дефицитом дегидрогеназы жирных альдегидов. Клиническая картина характеризуется классической триадой: врожденным ихтиозом, спастической диплегией или тетраплегией и задержкой интеллектуального развития.
Schöpf-Schulz-Passarge syndrome
Синдром Шёпфа — Шульца — Пассарге — редкая форма эктодермальной дисплазии с аутосомно-рецессивным типом наследования, обусловленная мутациями в гене WNT10A. Заболевание характеризуется развитием множественных апокриновых гидроцистом век, ладонно-подошвенной кератодермии, гипотрихоза, ониходистрофии и гиподонтии.
Turner syndrome
Синдром Шерешевского — Тёрнера — распространенное хромосомное заболевание, обусловленное полной или частичной моносомией по X-хромосоме и встречающееся исключительно у лиц женского пола. Патология манифестирует низкорослостью, первичным бесплодием, отсутствием полового созревания, врожденной лимфедемой, а также комплексом дерматологических признаков, включая множественные меланоцитарные невусы, аномалии ногтей и аутоиммунные поражения кожи.
Schnitzler syndrome
Синдром Шницлер — редкое приобретенное аутовоспалительное заболевание, характеризующееся хронической рецидивирующей крапивницей, моноклональной гаммапатией (чаще IgM), интермиттирующей лихорадкой, артралгиями и поражением костей. Состояние требует дифференциальной диагностики с лимфопролиферативными заболеваниями и высокочувствительно к таргетной блокаде интерлейкина-1.
PELVIS and LUMBAR syndromes
Синдромы PELVIS и LUMBAR представляют собой редкие клинические симптомокомплексы, характеризующиеся сочетанием сегментарных младенческих гемангиом промежности и пояснично-крестцовой области с врожденными пороками развития мочеполовой системы, позвоночника и аноректальной зоны. Наличие обширных сосудистых образований нижней половины туловища у новорожденных требует обязательного мультидисциплинарного обследования для исключения скрытого спинального дизрафизма и аномалий внутренних органов.
Periodic fever syndromes
Синдромы периодической лихорадки представляют собой группу аутовоспалительных заболеваний, характеризующихся рецидивирующими приступами лихорадки и системного воспаления при отсутствии инфекции, аутоиммунной или онкологической патологии. Заболевания имеют преимущественно генетическую природу и часто протекают с поражением кожи, серозных оболочек, суставов и глаз.
Premature ageing syndromes
Синдромы преждевременного старения (прогерии) — редкие наследственные заболевания, характеризующиеся резким ускорением инволютивных изменений органов и тканей. Основными формами являются синдром Хатчинсона — Гилфорда (детская прогерия) и синдром Вернера (прогерия взрослых), проявляющиеся атрофией кожи, алопецией, ранним атеросклерозом и другими возраст-ассоциированными патологиями.
Epidermal naevus syndromes
Синдромы эпидермального невуса — гетерогенная группа редких врожденных нейрокожных заболеваний, обусловленных генетическим мозаицизмом. Они характеризуются сочетанием эпидермальных невусов (кератиноцитарных или органоидных) с экстракутанными аномалиями нервной системы, опорно-двигательного аппарата, органа зрения и внутренних органов.
Midfacial toddler excoriation syndrome (MiTES)
Синдром экскориаций средней зоны лица у детей раннего возраста (MiTES) — редкое аутосомно-рецессивное дизестетическое заболевание, манифестирующее на первом году жизни тяжелыми самоповреждающими расчесами в центральной части лица с формированием рубцов и диспигментации. Патология обусловлена мутациями в гене PRDM12, участвующем в дифференцировке ноцицептивных нейронов.
Ehlers-Danlos syndrome images
Синдром Элерса — Данло представляет собой гетерогенную группу наследственных заболеваний соединительной ткани, характеризующихся гиперэластичностью кожи, патологической хрупкостью тканей и гипермобильностью суставов. В данном фотоархиве представлены ключевые дерматологические признаки патологии, включая атрофические рубцы и гиперрастяжимость кожного покрова.
Ehlers–Danlos syndrome
Синдром Элерса — Данло представляет собой гетерогенную группу наследственных нарушений соединительной ткани, вызванных дефектами синтеза и структуры коллагена. Заболевание клинически проявляется выраженной гиперэластичностью и ранимостью кожи, генерализованной гипермобильностью суставов, патологическим рубцеванием и хрупкостью сосудистой стенки.
Pseudomonas skin infections
Синегнойная инфекция кожи — группа бактериальных дерматозов, вызываемых условно-патогенной синегнойной палочкой (Pseudomonas aeruginosa) и другими бактериями рода Pseudomonas. Клинические проявления варьируют от поверхностной пигментации ногтей («синдром зеленых ногтей») и «фолликулита джакузи» до жизнеугрожающей гангренозной эктимы и некротизирующего фасциита на фоне иммунодефицита.
Labial adhesion in adult women
Синехии половых губ у взрослых женщин представляют собой патологическое частичное или полное сращение малых половых губ между собой либо с большими половыми губами. Состояние чаще всего манифестирует в постменопаузе на фоне гипоэстрогении или хронических рубцующихся дерматозов вульвы, проявляясь диспареунией, дизурией и сужением интроитуса.
Synthetic wound dressings
Синтетические раневые повязки представляют собой группу современных медицинских изделий, предназначенных для поддержания оптимальной влажной среды в ране и ускорения процессов регенерации. Они подбираются индивидуально в зависимости от фазы раневого процесса, степени экссудации и наличия некротических тканей.
Syringoma
Сирингома представляет собой доброкачественную опухоль придатков кожи, развивающуюся из внутриэпидермальной части протоков эккринных потовых желез. Клинически она проявляется мелкими плотными папулами телесного или желтоватого цвета, чаще всего расположенными группами в периорбитальной зоне. Заболевание протекает бессимптомно, имеет благоприятный прогноз и требует в основном дифференциальной диагностики с другими новообразованиями кожи и косметической коррекции.
Sirolimus
Сиролимус (рапамицин) — селективный иммунодепрессант из группы ингибиторов mTOR, применяемый для профилактики отторжения трансплантата и в дерматологии (при сосудистых мальформациях, ангиофибромах при туберозном склерозе). Рассмотрены спектр показаний, профиль токсичности и характерные дерматологические побочные эффекты.
The complement system
Система комплемента представляет собой ключевой каскадный комплекс белков врожденного иммунитета, играющий центральную роль в защите организма и иммуновоспалительных реакциях. Нарушения регуляции и дефекты активации комплемента лежат в основе патогенеза многих дерматозов, включая буллезные дерматозы, васкулиты и системные заболевания соединительной ткани.
Systemic lupus erythematosus images
Системная красная волчанка (СКВ) — диффузное аутоиммунное заболевание соединительной ткани с полиорганным поражением. Характерные кожные проявления включают скуловую эритему («волчаночную бабочку»), фотосенсибилизацию, подострые кольцевидные или папулосквамозные высыпания и дискоидные очаги.
Systemic lupus erythematosus
Системная красная волчанка (СКВ) — тяжелое хроническое полиорганное аутоиммунное заболевание, характеризующееся выработкой широкого спектра органонеспецифических аутоантител. Поражение кожи встречается примерно у 80% пациентов и включает специфические формы (острую, подострую, хроническую), а также разнообразные неспецифические сосудистые проявления.
Systemic therapy
Системная терапия включает пероральные и парентеральные лекарственные средства, применяемые при среднетяжелых и тяжелых формах воспалительных дерматозов, таких как псориаз, атопический дерматит и крапивница. Данная группа включает традиционные иммуносупрессоры, системные ретиноиды, таргетные низкомолекулярные ингибиторы (включая ингибиторы JAK) и генно-инженерные биологические препараты (ГИБП).
Systemic corticosteroid
Системные глюкокортикостероиды — мощные синтетические аналоги гормона коры надпочечников кортизола, обладающие выраженным противовоспалительным и иммуносупрессивным действием. В дерматологии они применяются для купирования тяжелых воспалительных, аутоиммунных и буллезных заболеваний кожи, однако требуют тщательного контроля из-за риска развития серьезных системных побочных эффектов.
Oral retinoids
Системные ретиноиды представляют собой группу производных витамина A, применяемых в дерматологии для лечения тяжелых форм воспалительных дерматозов, нарушений кератинизации и онкологических процессов кожи. Препараты обладают доказанной клинической эффективностью, однако требуют строжайшего контроля из-за выраженного тератогенного действия и характерных системных побочных эффектов.
Systemic amyloidosis
Системный амилоидоз — редкое полиорганное заболевание, обусловленное внеклеточным отложением патологических нерастворимых белковых фибрилл, нарушающих функцию внутренних органов. Специфические кожные маркеры, включая периорбитальную пурпуру («глаза енота»), восковидные папулы и бляшки, а также макроглоссию, наиболее характерны для первичного AL-амилоидоза. Раннее выявление дерматологических признаков играет решающую роль в своевременной диагностике жизнеугрожающих поражений сердца и почек.
Systemic contact dermatitis
Системный контактный дерматит — воспалительная реакция кожи, возникающая у лиц с предшествующей контактной сенсибилизацией при системном поступлении аллергена (перорально, ингаляционно или парентерально). Клинически проявляется реактивацией дерматита в прежних очагах, генерализованной экзантемой, помфоликсом или интертригинозной эритемой (синдром павиана/SDRIFE).
Systemic sclerosis
Системный склероз — тяжелое системное аутоиммунное заболевание соединительной ткани, сопровождающееся облитерирующей васкулопатией, генерализованным фиброзом кожи и поражением висцеральных органов (легких, пищеварительного тракта, сердца и почек). Разделяется на лимитированную и диффузную формы, определяющие клинический прогноз.
Syphilis
Сифилис — системное инфекционное заболевание, передающееся преимущественно половым путем и вызываемое спирохетой Treponema pallidum. Патология характеризуется стадийным течением со сменой активных клинических проявлений (твердый шанкр, полиморфная сыпь, гуммы) и скрытых периодов, способных при отсутствии лечения приводить к тяжелому поражению нервной и сердечно-сосудистой систем.
Syphilis images
Сифилис — системное инфекционное заболевание, вызываемое бледной трепонемой (Treponema pallidum) и протекающее со сменой стадий: первичного шанкра, полиморфных генерализованных высыпаний вторичного периода и деструктивных гуммозных поражений третичного периода. В атласе представлены характерные кожные и слизистые проявления заболевания на различных стадиях.
