Врожденное искривление ногтевых пластин первых пальцев стоп (врожденная мальпозиция)

Что такое врожденное искривление ногтевых пластин первых пальцев стоп?

Врожденное искривление (мальпозиция, дислокация) ногтевых пластин первых пальцев стоп, также известное как синдром врожденной мальпозиции ногтей, представляет собой дистрофическое поражение ногтевого аппарата, вызванное латеральной ротацией матрикса ногтя.

Данная мальпозиция приводит к отклонению нормального линейного роста ногтевой пластины относительно продольной оси дистальной фаланги.

Мальпозиция ногтя большого пальца стопы с латеральной девиацией продольной оси ногтевой пластины

Врожденная мальпозиция ногтевой пластины первого пальца стопы у ребенка младшего возраста

Врожденная мальпозиция ногтя первого пальца стопы, осложненная онихолизисом и подногтевой инфекцией Pseudomonas aeruginosa (синдром зеленых ногтей)

У кого развивается врожденная мальпозиция ногтевых пластин первых пальцев стоп?

Врожденная мальпозиция ногтей первых пальцев стоп обычно выявляется при рождении или в младенческом возрасте. В некоторых случаях патология не диагностируется до более старшего возраста, поскольку повторяющаяся механическая микротравматизация ногтевого аппарата с течением времени усугубляет изначально малозаметное отклонение роста.

Точная распространенность этого состояния неизвестна, однако считается, что оно встречается примерно у 1–2% детей. Поскольку заболевание часто гиподиагностируется, истинные показатели, вероятно, выше; для верификации легких форм и их обострений требуется высокий уровень клинической настороженности. Описано незначительное преобладание среди лиц женского пола.

Каковы причины врожденной мальпозиции ногтевых пластин первых пальцев стоп?

Точная этиология остается до конца не изученной. К провоцирующим и сопутствующим факторам относят:

Генетические факторы

• Аутосомно-доминантный тип наследования, прослеживающийся в нескольких поколениях отдельных семей, наличие патологии у моно- и дизиготных близнецов, а также выраженная индивидуальная вариабельность экспрессии в популяции.

Внешние (эмбриональные) факторы

• Повышенное латеральное натяжение сухожилия длинного разгибателя большого пальца стопы на латеральный отдел проксимального матрикса, провоцирующее его латеральную ротацию;
• Сдавление пальцев амниотическими перетяжками;
• Повышенное внутриматочное давление;
• Сосудистые аномалии в период внутриутробного развития.

Механические нагрузки

• Ношение узкой, сдавливающей обуви;
• Занятия определенными видами физической активности (танцы, футбол, боевые искусства).

Каковы клинические признаки врожденной мальпозиции ногтевых пластин первых пальцев стоп?

Клинические проявления включают:

• Латеральное отклонение (девиацию) ногтевой пластины (редко — медиальное);
• Преимущественно двусторонний характер поражения, хотя описаны и унилатеральные случаи;
• Онихогрифоз (утолщение и искривление ногтевой пластины);
• Хроническую паронихию;
• Дисхромию ногтя (коричневое, черное, зеленовато-коричневое или желтое окрашивание);
• Поперечные борозды на ногтевой пластине (деформация по типу «устричной раковины»);
• Линии Бо-Рейли;
• Чаще всего поражаются исключительно первые пальцы стоп, однако в процесс могут вовлекаться и другие ногти.

Особенности проявления у пациентов с различными типами кожи

Для детального описания особенностей течения врожденной мальпозиции ногтей у лиц с темными фототипами кожи по Фитцпатрику и различных этнических групп требуются дополнительные исследования.

Каковы осложнения врожденной мальпозиции ногтевых пластин первых пальцев стоп?

К осложнениям данной патологии относятся:

• Онихокриптоз (вросший ноготь);
• Вторичная инфекция (например, онихомикоз / tinea unguium, острая или хроническая паронихия);
• Онихогрифоз;
• Онихолизис (особенно у взрослых пациентов);
• Онихомадезис;
• Подногтевой гиперкератоз (накопление роговых масс в области гипонихия);
• Приобретенная брахионихия;
• Дисхромия ногтевой пластины;
• Трудности при самостоятельной стрижке и обработке пораженных ногтей.

Как диагностируется врожденная мальпозиция ногтевых пластин первых пальцев стоп?

Диагноз ставится клинически на основании характерных признаков латеральной девиации и сопутствующих дистрофических изменений.

Микологическое исследование соскоба с ногтевой пластины (микроскопия и посев на грибы) проводится для исключения онихомикоза или сопутствующей микотической суперинфекции.

Рутинная биопсия матрикса ногтя не показана, однако может потребоваться в спорных ситуациях для дифференциальной диагностики, например, при подозрении на опухоль ногтевого аппарата.

Рентгенография пальцев стопы помогает объективно оценить степень девиации и исключить костную патологию фаланг.

Дифференциальная диагностика врожденной мальпозиции ногтевых пластин первых пальцев стоп

Таблица 1: Дифференциальный диагноз врожденной мальпозиции ногтей по этиологии

Каково лечение врожденной мальпозиции ногтевых пластин первых пальцев стоп?

Тактика ведения бывает консервативной либо хирургической в зависимости от этиологического фактора и степени ротации/девиации матрикса.

Консервативная терапия

Консервативное ведение показано при минимальном отклонении и включает:

• Подбор удобной ортопедической обуви с широким носком;
• Подологический уход: аппаратная шлифовка и опиливание утолщенной ногтевой пластины;
• Регулярное поддержание короткой длины ногтя;
• Тейпирование пальца стопы для противодействия боковой тяге сухожилий разгибателя и уменьшения гипертрофии дистального валика;
• Ортезирование, шинирование или фиксация полосками пластыря.

Хирургическое лечение

Оперативное вмешательство показано при выраженной девиации пластины и может включать:

• Ротационную транспозицию всего ногтевого аппарата единым блоком;
• Коррекцию положения или удлинение сухожилия длинного разгибателя большого пальца;
• Матриксэктомию (химическую или хирургическую);
• Пластику унгвиодермальным лоскутом.

Профилактика осложнений при врожденной мальпозиции ногтей

Для предотвращения вторичных повреждений рекомендуется носить просторную обувь без избыточного давления на ногтевое ложе и избегать повторяющихся спортивных микротравм (футбол, классический и эстрадный танец, бег на длинные дистанции).

Каков прогноз при врожденной мальпозиции ногтевых пластин первых пальцев стоп?

Примерно у половины детей в возрасте до 10 лет наступает спонтанное самоизлечение (выравнивание оси роста). У остальных деформация сохраняется во взрослом возрасте и со временем может приводить к постоянному дискомфорту и ограничению физической активности. При выраженной врожденной дислокации раннее хирургическое вмешательство (до достижения возраста 2 лет) обеспечивает наиболее оптимальные функциональные и косметические результаты.

Заболевания ногтевого аппарата нередко трудно поддаются курации из-за необходимости длительной приверженности пациента лечебным процедурам и высокого риска повторной бытовой макро- и микротравматизации.

Список литературы

• Bharathi RR, Bajantri B. Nail bed injuries and deformities of nail. Indian J Plast Surg. 2011;44(2):197–202. doi:10.4103/0970-0358.85340. Article
• Buttars B, Scott SG, Glinka D, Daniel CR, Brodell RT, Braswell MA. Congenital Malalignment of the Great Toenail, the Disappearing Nail Bed, and Distal Phalanx Deviation: A Review. Skin Appendage Disord. 2022;8(1):8–12. doi:10.1159/000518477. Journal
• Catalfo P, Musumeci ML, Lacarrubba F, Dinotta F, Micali G. Congenital Malalignment of the Great Toenails: A Review. Skin Appendage Disord. 2018;4(4):230–5. doi:10.1159/000484943. Journal
• Chaniotakis I, Bonitsis N, Stergiopoulou C, Kiorpelidou D, Bassukas ID. Dizygotic twins with congenital malalignment of the great toenails: reappraisal of the pathogenesis. J Am Acad Dermatol. 2007;57(4):711–5. doi:10.1016/j.jaad.2007.05.033. Journal
• Decker A, Scher RK, Avarbock A. Acquired congenital malalignment of the great toenails. Skin Appendage Disord. 2016;1(3):147–9. doi:10.1159/000441391. Journal
• Jellinek NJ. Flaps in nail surgery. Dermatol Ther. 2012;25(6):535–544. doi:10.1111/j.1529-8019.2012.01507.x. Journal
• Khan S, Basit S, Habib R, Kamal A, Muhammad N, Ahmad W. Genetics of human isolated hereditary nail disorders. Br J Dermatol. 2015;173(4):922–9. doi:10.1111/bjd.14023. PubMed
• Tsunoda M, Tsunoda K. Patient-controlled taping for the treatment of ingrown toenails. Ann Fam Med. 2014;12(6):553–5. Journal

Материалы по теме на DermNet

• Изображения врожденной мальпозиции ногтей первых пальцев стоп
• Номенклатура и терминология патологии ногтей
• Заболевания ногтей
• Грибковые инфекции ногтей (онихомикоз)
• Псориаз ногтей
• Онихогрифоз
• Онихолизис
• Паронихия

Книги по дерматологии

• Книги о заболеваниях кожи
• Dermatology Made Easy — второе издание