Что такое карцинома куникулятум?

Карцинома куникулятум (лат. carcinoma cuniculatum, норицевидный рак) — это редкая, медленно растущая разновидность плоскоклеточного рака кожи (ПКР). Опухоль имеет выраженную тенденцию поражать подошву стопы, однако может развиваться и в других анатомических зонах, таких как полость рта и область половых органов.

Карцинома куникулятум также известна под следующими названиями:

  • Эпителиома куникулятум (epithelioma cuniculatum)
  • Опухоль Акермана (веррукозная карцинома)
  • Веррукозная карцинома
  • Опухоль Бушке – Левенштейна (гигантская остроконечная кондилома)
  • Карциноидный папилломатоз кожи Готтрона (cutis papillomatosis carcinoides).

Карцинома куникулятум

Кто входит в группу риска?

К факторам риска развития карциномы куникулятум относятся вирусные бородавки, ассоциированные с вирусом папилломы человека (ВПЧ), употребление табака (курение или употребление нюхательного/жевательного табака), контакт с химическими мутагенами, а при локализации в области вульвы — склероатрофический лишай (склерозирующий лихен) [1]. Генитальная форма опухоли чаще встречается у лиц пожилого возраста.

Причины возникновения карциномы куникулятум

Вышеуказанные предрасполагающие факторы способствуют формированию высокодифференцированного низкозлокачественного (low-grade) варианта плоскоклеточного рака. Генетические механизмы канцерогенеза в настоящее время остаются до конца не изученными.

Клинические проявления карциномы куникулятум

Карцинома куникулятум клинически представляет собой солитарную, медленно растущую, бородавчатую папилломатозную бляшку с характерным эндофитным ростом и свищевыми ходами, напоминающими кроличьи норы (лат. cuniculus).

  • Опухоль чаще всего локализуется на стопах, слизистой оболочке полости рта, в ногтевом аппарате или на половых органах.
  • Эрозирование и изъязвление на ранних этапах наблюдаются редко.
  • При поражении стопы очаги преимущественно располагаются на подошве (53%), пальцах стоп (21%) или пятке (16%) [2].
  • Среди всех злокачественных эпителиальных новообразований полового члена на долю этой опухоли приходится менее 1% случаев ПКР.
  • В ротовой полости поражение может манифестировать в виде экзофитного бородавчатого образования белого цвета [3].

Осложнения

В редких случаях карцинома куникулятум способна метастазировать в регионарные лимфатические узлы или отдаленные органы.

Диагностика карциномы куникулятум

Несмотря на то, что заподозрить заболевание можно на основании клинической картины, выполнение глубокой биопсии кожи с последующим гистологическим исследованием имеет решающее значение для верификации диагноза.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальный диагноз проводится со следующими патологиями:

  • Плоскоклеточный рак кожи — следует учитывать, что карцинома куникулятум изъязвляется редко, тогда как для типичного ПКР изъязвление весьма характерно;
  • Вульгарная вирусная бородавка — бородавки имеют значительно меньшие размеры и никогда не формируют глубоких свищевых ходов с отхождением зловонных кератиновых масс.

Лечение карциномы куникулятум

Основным методом лечения карциномы куникулятум является радикальное хирургическое иссечение (включая микрографическую хирургию по Мосу). При наличии противопоказаний к хирургическому вмешательству в литературе описана эффективность системных пероральных ретиноидов, метотрексата, методов лазерной деструкции и топического применения имиквимода [2,3].

Лучевой терапии следует строго избегать, так как радиотерапевтическое воздействие может спровоцировать анапластическую трансформацию опухоли в крайне агрессивную форму низкодифференцированного ПКР.

Прогноз

При своевременном и адекватном хирургическом иссечении прогноз благоприятный. Метастазы в регионарные лимфоузлы и отдаленные метастазы развиваются крайне редко.

Список литературы

  1. De Berker. Acquired disorders of the nails and nail unit. In: Griffiths C, Barker J, Bleiker T, Chalmers R, Creamer D (eds). Rook's textbook of dermatology. 9th edn, vol 3. Oxford: Wiley-Blackwell Scientific Publications, 2016: chapter 95.
  2. Cunliffe T. Carcinoma cuniculatum. Primary Care Dermatological Society. Updated April 2018. Available at http://www.pcds.org.uk/clinical-guidance/verrucous-carcinoma.
  3. Scully C. Dermatoses of the oral cavity and lips. In: Griffiths C, Barker J, Bleiker T, Chalmers R, Creamer D (eds). Rook's textbook of dermatology. 9th edn, vol 3. Oxford: Wiley-Blackwell Scientific Publications, 2016: chapter 110.

Материалы по теме на DermNet

 

Книги по дерматологии