Что такое ювенильный дерматомиозит?

Ювенильный дерматомиозит — это наиболее распространенная форма идиопатической воспалительной миопатии, поражающая детей и подростков в возрасте до 18 лет.

Кто болеет ювенильным дерматомиозитом?

Ювенильный дерматомиозит может развиваться у представителей всех рас и обоих полов, однако отмечается выраженное преобладание среди лиц женского пола (соотношение девочек и мальчиков составляет 5:1). В отличие от дерматомиозита взрослых, расовой предрасположенности не выявлено. Пик дебюта заболевания приходится на возраст 5–10 лет (медиана составляет 7,4 года). У четверти пациентов первые проявления возникают в возрасте до 4 лет. Заболеваемость составляет 2–4 случая на миллион детского населения в год.

Каковы причины ювенильного дерматомиозита?

Ювенильный дерматомиозит представляет собой аутоиммунную васкулопатию мелких сосудов, при которой собственная иммунная система атакует сосудистое русло, что приводит к воспалению мышечной ткани. Точный патогенез заболевания остается неясным, однако определенную роль могут играть следующие факторы:

  • Генетическая предрасположенность;
  • Факторы окружающей среды, такие как табачный дым и загрязнение атмосферного воздуха;
  • Инфекционные триггеры, в частности перенесенные вирусные инфекции.

Описаны лишь единичные случаи лекарственно-индуцированного дерматомиозита у детей. В отличие от заболевания у взрослых, ювенильный дерматомиозит не ассоциирован со злокачественными новообразованиями.

Каковы клинические проявления ювенильного дерматомиозита?

Клиническая картина ювенильного дерматомиозита во многом схожа с симптоматикой у взрослых, причем кожные изменения нередко предшествуют развитию мышечной слабости.

Кожные признаки ювенильного дерматомиозита

  • Гелиотропная сыпь (эритема) — лиловое или фиолетовое окрашивание кожи периорбитальной области;
  • Папулы Готтрона и/или признак Готтрона — лиловые папулы и бляшки над мелкими суставами кистей, а также в области локтевых и коленных суставов;
  • Симптом «шали» и/или V-образный симптом («декольте»), а также другие фотосенсибилизированные высыпания, включая малярную эритему на лице;
  • Дилатированные или извитые капилляры в области проксимального ногтевого валика, которые лучше всего визуализируются при дерматоскопии и капилляроскопии;
  • Изъязвления кожи, развивающиеся у 20% пациентов вследствие выраженной васкулопатии сосудов кожи.

Кожные симптомы ювенильного дерматомиозита

Гелиотропная эритема век 

Папулы Готтрона над суставами 

Изменения капилляров ногтевого валика 

Мышечные поражения (миозит) при ювенильном дерматомиозите

  • Симметричная проксимальная мышечная слабость (мышцы бедер, плечевого пояса);
  • Симптом Говерса — подъем пациента из положения сидя на корточках или с пола с помощью последовательного «взбирания руками» по собственному телу;
  • Дисфагия и охриплость голоса;
  • Болезненность мышц при пальпации, чувство ломоты или миалгии.

 

Каковы осложнения ювенильного дерматомиозита?

Кальциноз встречается у детей с дерматомиозитом значительно чаще, чем у взрослых, развиваясь почти у 40% больных. Он представляет собой дистрофическую кальцификацию мышц, фасций, подкожной клетчатки или дермы, манифестирующую через 1–3 года после начала заболевания. Кальциноз кожи с поражением локтевых и коленных суставов, туловища, кистей, стоп, ягодиц и волосистой части головы клинически проявляется твердыми желтыми или белыми узлами с тенденцией к последующему изъязвлению. Формирование кальциноза ассоциировано с задержкой диагностики и старта терапии, а также с высокой активностью и затяжным течением воспалительного процесса.

Липодистрофия может быть локализованной, парциальной или генерализованной и поражает до 10% пациентов с ювенильным дерматомиозитом, преимущественно при хроническом непрерывно-рецидивирующем течении; у взрослых данное осложнение наблюдается крайне редко. Ее дебют часто отсрочен: по данным крупного исследования 28 пациентов, развитие липодистрофии отмечалось в среднем через 4,6 года после постановки диагноза. Контрактуры суставов и кальциноз кожи выступают значимыми предикторами развития липодистрофии. Поскольку прогрессирование липодистрофии тесно сопряжено с риском возникновения сахарного диабета, инсулинорезистентности, гипертриглицеридемии и неалкогольного стеатогепатита, такие пациенты требуют постоянного динамического мониторинга.

Часто регистрируется артрит — как первичное воспалительное поражение суставов, так и вторичное функциональное нарушение на фоне прогрессирующей мышечной слабости.

Интерстициальное поражение легких, кардиоваскулярная патология, поражения печени и кишечника встречаются редко, однако представляют собой тяжелые жизнеугрожающие осложнения ювенильного дерматомиозита.

Кальциноз кожи 

Как диагностируется ювенильный дерматомиозит?

Диагноз ювенильного дерматомиозита предполагается клинически у ребенка при наличии классических признаков поражения кожи (гелиотропная эритема, папулы/признак Готтрона) в сочетании с симптомами миозита (диагностические критерии Бохана и Питера — Bohan and Peter).

Для подтверждения диагноза и оценки прогноза проводится комплексное обследование, включающее следующие методы:

  • Скрининг специфических аутоантител: антитела к p155/140 и анти-MJ антитела выявляются у детей значительно чаще, чем у взрослых с дерматомиозитом. Напротив, антисинтетазные аутоантитела при ювенильной форме встречаются редко.
    • Антитела к p155/140 — ассоциированы с фоточувствительными дерматозами, язвенными дефектами кожи и отеком, генерализованной липодистрофией, а также с хроническим течением.
    • Антитела к MJ — чаще выявляются у детей европеоидной расы, ассоциированы с ранним дебютом, тяжелым поражением мышечного аппарата с выраженным ограничением движений, частыми госпитализациями и низкой вероятностью достижения устойчивой ремиссии.
    • Антитела к MDA5 — преобладают у детей азиатского происхождения, ассоциированы с быстропрогрессирующим поражением легких, язвами слизистой оболочки полости рта и кожи, артритом и умеренным поражением мышц.
    • Антитела к Jo-1 — ассоциированы с поражением легких, артритом, лихорадкой, синдромом Рейно и формированием «руки механика».
  • Биопсия кожи.
  • Исследование мышечной ткани — определение уровня ферментов мышечного распада (КФК, АЛТ, АСТ, ЛДГ), магнитно-резонансная томография (МРТ) мышц, электромиография (ЭМГ), биопсия мышц.

С чем дифференцируют ювенильный дерматомиозит?

Поражение кожи без клинических признаков миозита:

  • Ювенильный амиопатический дерматомиозит (дерматомиозит «без миозита») — типичные кожные признаки дерматомиозита при отсутствии лабораторных и клинических признаков вовлечения мышц в течение не менее шести месяцев;
  • Псориаз.

Мышечная слабость и/или миозит без кожных проявлений:

Каково лечение ювенильного дерматомиозита?

Основными целями терапии ювенильного дерматомиозита являются подавление воспалительной активности, индукция ремиссии, предупреждение необратимого повреждения внутренних органов и деформаций опорно-двигательного аппарата, а также восстановление двигательных функций и повышение качества жизни. Ведение пациентов требует междисциплинарного взаимодействия с участием педиатра, врача общей практики, детского ревматолога, дерматолога и физиотерапевта-реабилитолога.

Общие рекомендации

  • Фотопротекция, включая ношение фотозащитной одежды и регулярное использование солнцезащитных средств: воздействие ультрафиолетового излучения способно провоцировать обострение кожных проявлений.
  • Поддержание оптимального уровня витамина D и кальция в организме.
  • Лечебная физкультура (ЛФК), кинезиотерапия, эрготерапия и занятия с логопедом при нарушениях глотания и речи.

Специфическая фармакотерапия

Стартовая терапия базируется на применении высоких доз системных глюкокортикостероидов для быстрого купирования воспалительного процесса в коже и мышечной ткани. Добавление иммуносупрессивных препаратов со стероид-сберегающим действием, таких как метотрексат или циклоспорин, демонстрирует более высокую эффективность по сравнению с монотерапией преднизолоном и позволяет быстрее снизить дозу гормонов, минимизируя нежелательные явления системной кортикостероидной терапии. Согласно клиническим данным, ритуксимаб может уменьшать выраженность кожных проявлений и миозита; однако кальциноз, алопеция, пойкилодермия и липодистрофия не показали значимого регресса в масштабном исследовании с участием 48 пациентов. До настоящего времени не разработано фармакологического метода, обеспечивающего стойкий регресс кальциноза.

Каков прогноз при ювенильном дерматомиозите?

Прогноз при ювенильном дерматомиозите кардинально улучшился после внедрения в стандарты терапии раннего назначения высоких доз системных глюкокортикостероидов.

Примерно у трети больных наблюдается моноциклический вариант течения (полная отмена терапии в течение первых двух лет со стойкой долгосрочной ремиссией), у четверти — полициклический вариант (возникновение рецидива после периода ремиссии, требующее повторного курса лечения), а у остальных пациентов заболевание принимает персистирующее хроническое течение, при котором полная отмена терапии невозможна.

При своевременной и адекватной терапии часть детей полностью восстанавливается и ведет полноценный образ жизни. Однако у значительного числа пациентов заболевание имеет затяжной характер с формированием резидуальной мышечной слабости, мышечных атрофий, суставных контрактур и кальциноза. Необратимое повреждение мышц и кальциноз кожи способны существенно ограничить физическую активность и снизить качество жизни, приводя к трудностям самообслуживания или невозможности передвигаться без посторонней помощи.

Показатель летальности составляет 2–3%, основными причинами летального исхода являются поражения легких, желудочно-кишечного тракта, кардиоваскулярные катастрофы и полиорганная недостаточность.