Что такое кожный плазмоцитоз?

Кожный плазмоцитоз — это редкое заболевание кожи, характеризующееся появлением красно-коричневых очагов поражения, вызванных доброкачественной дермальной пролиферацией зрелых плазматических клеток.

При изолированном поражении кожи процесс классифицируется как «первичный кожный плазмоцитоз» (ПКП). При вовлечении внутренних органов и систем заболевание обозначается как «кожный и системный плазмоцитоз» (КСП).

Кто находится в группе риска?

Кожный плазмоцитоз — редкая патология, которая обычно поражает лиц среднего возраста, однако может манифестировать в любом возрасте. Гендерных различий в заболеваемости не выявлено.

Заболевание преимущественно регистрируется среди представителей азиатской популяции (японцы, китайцы, корейцы и тайцы). Тем не менее зафиксированы единичные случаи среди коренных жителей тихоокеанских островов, народа маори и представителей европеоидной расы.

Каковы причины кожного плазмоцитоза?

Точный патогенез кожного плазмоцитоза остается неизвестным; процесс рассматривается скорее как реактивный, чем злокачественный.

У ряда пациентов выявляется повышенный уровень интерлейкина-6 (ИЛ-6) в сыворотке крови. ИЛ-6 стимулирует выработку антител и принимает участие в терминальной дифференцировке B-лимфоцитов в зрелые плазматические клетки.

Несмотря на то, что у некоторых больных описана связь с инфекционными триггерами (например, вирусами герпеса человека, вирусом Эпштейна — Барр и вирусом гепатита C), прямая причинно-следственная связь на сегодняшний день не доказана.

Каковы клинические проявления кожного плазмоцитоза?

Кожные симптомы:

  • Множественные коричневые или красно-коричневые пятна, папулы и/или бляшки
  • Течение чаще бессимптомное, но очаги могут сопровождаться кожным зудом
  • Типичная локализация: туловище, шея, лицо и подмышечные впадины; также могут поражаться дистальные отделы конечностей, ладони, подошвы и слизистые оболочки.

Экстракутанные (системные) проявления:

  • Лимфаденопатия
  • Поликлональная гипергаммаглобулинемия
  • Анемия
  • Гепатоспленомегалия
  • Конституциональные симптомы: хроническая усталость, снижение массы тела, субфебрилитет или лихорадка.

Синюшно-багровый узел в верхней трети голени представлял собой очаг плазмоцитоза; фолликулярные высыпания другой локализации были проявлением фолликулотропной Т-клеточной лимфомы кожи.

Распространенные узлы при плазмоцитозе в области спины (ПКП, пациент 1).

Очаги плазмоцитоза в поясничной области (ПКП, пациент 1).

Посмотреть дополнительные снимки

Особенности проявления у пациентов с разным фототипом кожи

Гиперпигментация в очагах поражения выражена значительно сильнее у лиц с темными фототипами кожи (skin of colour).

Каковы осложнения кожного плазмоцитоза?

Описаны единичные случаи трансформации кожного плазмоцитоза в Т-клеточную лимфому кожи, неходжкинские лимфомы и лейкемиды кожи. Истинная частота злокачественной трансформации остается неизвестной.

Как диагностируется кожный плазмоцитоз?

Диагноз обычно устанавливается клинически на основании характерных признаков сыпи и подтверждается результатами биопсии кожи.

При патоморфологическом исследовании в дерме определяется выраженный периваскулярный и периневральный инфильтрат из зрелых плазматических клеток. Дополнительная информация представлена в разделе патоморфология кожного плазмоцитоза.

Для исключения моноклональности, характерной для злокачественных неопластических процессов, проводятся исследования клональности (например, иммуногистохимическое исследование легких цепей каппа и лямбда).

Серологические тесты необходимы для исключения инфекционных заболеваний со сходной картиной, таких как сифилис или болезнь Лайма.

Дифференциальный диагноз

Лечение кожного плазмоцитоза

Специфическая терапия

Стандартизированного этиотропного лечения не существует; при бессимптомном течении терапия может не требоваться.

В клинической литературе описано применение следующих методов:

Профилактика

Методов первичной профилактики кожного плазмоцитоза на сегодняшний день не разработано.

Прогноз и течение заболевания

Кожный плазмоцитоз характеризуется хроническим, доброкачественным и персистирующим течением. У большинства пациентов общее состояние остается удовлетворительным при отсутствии системных осложнений. В редких случаях описана спонтанная регрессия бессимптомных очагов.

Учитывая недостаточную изученность патологии, пациентам показано длительное диспансерное наблюдение для своевременного выявления системного поражения или признаков злокачественной трансформации.