Pemphigus vulgaris
Вульгарная пузырчатка — тяжелое потенциально жизнеугрожающее аутоиммунное заболевание, характеризующееся образованием внутриэпидермальных пузырей и болезненных эрозий на коже и слизистых оболочках. В патогенезе ключевую роль играют аутоантитела против белков десмосом (в первую очередь десмоглеина-3), приводящие к акантолизу. Основу терапии составляют системные глюкокортикостероиды в комбинации с иммуносупрессивными и таргетными генно-инженерными биологическими препаратами.