Что такое вульгарный ихтиоз?

Вульгарный ихтиоз (обыкновенный или простой ихтиоз) характеризуется чрезмерной сухостью кожи и шелушением. Это наиболее распространенная форма среди всех наследственных ихтиозов. Название «ихтиоз» происходит от греческого корня «ichthys», означающего «рыба», в связи с чем заболевание также образно называют «болезнью рыбьей чешуи» или «рыбьей кожей»; определение «vulgaris» означает «обыкновенный» или «вульгарный».

Вульгарный ихтиоз может быть наследственным или приобретенным. Данная статья посвящена наиболее распространенной наследственной форме заболевания.

Каковы причины развития вульгарного ихтиоза?

Вульгарный ихтиоз развивается вследствие мутаций с потерей функции (loss-of-function) в гене, кодирующем белок филаггрин (FLG), который картирован в комплексе эпидермальной дифференцировки на хромосоме 1q21. Данные мутации приводят к нарушению синтеза филаггрина.

Филаггрин — это филамент-ассоциированный эпидермальный белок, необходимый для связывания кератиновых волокон в клетках эпидермиса и формирования функционального кожного барьера. Он способствует поддержанию физиологического pH кожи, удержанию влаги в роговом слое и снижению трансэпидермальной потери воды (ТЭПВ).

Ксероз (выраженная сухость кожи) возникает вследствие снижения гидратации эпидермиса, вызванного дефицитом филаггрина. Избыточное образование чешуек обусловлено неспособностью корнеоцитов (роговых чешуек) удерживать влагу по мере их продвижения вверх через роговой слой. Гиперкератоз развивается как компенсаторный механизм репарации, усиливающий пролиферацию клеток.

Кто подвержен развитию вульгарного ихтиоза?

Вульгарный ихтиоз встречается с частотой 1 случай на каждые 250 человек. Мутации гена филаггрина наиболее часто регистрируются у лиц европейского происхождения; распространенность среди представителей других рас находится в процессе изучения.

Вульгарный ихтиоз характеризуется аутосомно-полудоминантным (с неполным доминированием) типом наследования. Это означает, что гетерозиготная мутация (в одном гене хромосомной пары) приводит к легкой клинической картине, тогда как гомозиготная или компаунд-гетерозиготная мутация (в обоих генах пары) манифестирует заболеванием умеренной или тяжелой степени.

Каковы клинические проявления вульгарного ихтиоза?

Степень выраженности симптомов варьирует; клиническая картина, как правило, смягчается в условиях теплого влажного климата.

  • При рождении клинические проявления вульгарного ихтиоза обычно отсутствуют. Чаще всего они манифестируют в возрасте около 2 месяцев и в подавляющем большинстве случаев — до 5 лет. Симптоматика может нарастать вплоть до периода полового созревания, а с возрастом иногда наблюдается спонтанное улучшение.
  • Сухость кожи и шелушение (ксероз) преимущественно поражают разгибательные поверхности конечностей, волосистую часть головы, центральную зону лица и туловище. Крупные складки кожи (шея, подмышечные впадины, локтевые и подколенные ямки), как правило, остаются интактными. На коже ладоней и подошв могут формироваться болезненные трещины.
  • Вульгарный ихтиоз часто ассоциирован с фолликулярным кератозом (волосяным лишаем) и выраженной гиперлинеарностью («складчатостью») ладоней и подошв.

Атопический дерматит (экзема) диагностируется у 50% пациентов с вульгарным ихтиозом (в то же время у 8% пациентов с атопическим дерматитом выявляются признаки вульгарного ихтиоза). Сочетание атопического дерматита с тяжелым вульгарным ихтиозом ассоциировано с более ранним началом дерматита, его торпидным течением и высокой вероятностью персистирования во взрослом возрасте. Также у таких пациентов повышен риск развития бронхиальной астмы, аллергического ринита и пищевой аллергии.

Вульгарный ихтиоз

Вульгарный ихтиоз

Вульгарный ихтиоз

Вульгарный ихтиоз

Как диагностируется вульгарный ихтиоз?

Диагноз вульгарного ихтиоза, как правило, устанавливается клинически. Легкие формы заболевания нередко расцениваются просто как сухость кожи.

Мутации гена филаггрина могут быть идентифицированы в специализированных лабораториях при исследовании соскоба буккального эпителия или образца слюны.

При биопсии кожи гистологическое исследование выявляет выраженный гиперкератоз рогового слоя и истончение либо полное отсутствие зернистого слоя. При электронной микроскопии обнаруживается редукция или отсутствие кератогиалиновых гранул, основным компонентом которых является профилаггрин — предшественник филаггрина.

Каково лечение вульгарного ихтиоза?

Терапия направлена на уменьшение сухости, выраженности шелушения, трещин и утолщения рогового слоя кожи. Это достигается регулярным ежедневным отшелушиванием и интенсивным увлажнением.

Методы поддержания гидратации кожи

Рекомендуется постоянное нанесение эмолентов с высоким содержанием липидов, например кремов на основе ланолина (вещества, схожего по составу с кожным салом, получаемого из овечьей шерсти).

Методы уменьшения шелушения

  • Ванны с морской или поваренной солью.
  • Нанесение кремов или лосьонов, содержащих кератолитики: салициловую кислоту, гликолевую кислоту, молочную кислоту или мочевину, которые одновременно отшелушивают и увлажняют кожу. Следует учитывать, что данные средства могут вызывать раздражение при наличии сопутствующей активной экземы.
  • В тяжелых клинических случаях могут назначаться системные ретиноиды, такие как ацитретин или изотретиноин.

Общие рекомендации по уходу

  • Наносите лосьоны и кремы на слегка влажную кожу в течение первых 3 минут после душа или ванны, чтобы «запечатать» влагу в эпидермисе.
  • Для усиления гидратации кремы и мази можно оставлять под окклюзионной повязкой (например, полиэтиленовой пленкой) на 1–2 часа.
  • Осторожно обрабатывайте влажную огрубевшую кожу пемзой для механического удаления гиперкератотических наслоений.
  • Аккуратно расчесывайте влажные волосы после мытья головы для деликатного удаления чешуек с кожи волосистой части головы.

Список литературы

  • Thyssen JP, Godoy-Gijon E, Elias PM, et al. Ichthyosis vulgaris: the filaggrin mutation disease. Br J Dermatol 2013; 168: 1155–66. DOI: 10.1111/bjd.12219. PubMed
  • Brown S, McLean WH. One remarkable molecule: Filaggrin. J Invest Dermatol 2012; 132: 751–62. DOI: 10.1038/jid.2011.393. PubMed Central

Материалы на DermNet

Дополнительные ресурсы

Книги о заболеваниях кожи