Что такое периорифициальный дерматит?

Периорифициальный дерматит (ПОД) — относительно распространенное хроническое воспалительное заболевание кожи. Как следует из названия, сыпь преимущественно локализуется вокруг естественных отверстий лица: глаз, ноздрей, рта, а в редких случаях может поражать аногенитальную зону.

Если процесс ограничен областью лишь одного отверстия, применяются более узкие клинические термины:

  • Периоральный дерматит (классическая и наиболее частая локализация)
  • Периокулярный дерматит
  • Периназальный дерматит
  • Генитальный периорифициальный дерматит (с поражением больших половых губ, мошонки или перианальной зоны).

Периоральные эритематозные папулы с сохранением интактной полоски кожи вокруг красной каймы губ при периоральном дерматите

Папулы в периоральной зоне и области носогубных складок без вовлечения кожи вокруг каймы губ

Периоральный дерматит

Периокулярный дерматит

Периоральный дерматит

Смотреть больше изображений

Кто подвержен развитию периорифициального дерматита?

Периорифициальный дерматит несколько чаще встречается у женщин со светлой кожей, преимущественно в молодом и среднем возрасте (20–45 лет). Тем не менее заболевание нередко наблюдается и у детей, чаще всего в возрасте от 7 месяцев до 13 лет.

Точные показатели заболеваемости и распространенности остаются неизвестными.

Каковы причины периорифициального дерматита?

Точная этиология дерматоза до конца не изучена. Ведущая патогенетическая концепция рассматривает первичную дисфункцию эпидермального барьера, приводящую к следующим нарушениям:

  • Повышенная пенетрация экзогенных триггеров через роговой слой, вызывающая раздражение и воспалительную реакцию;
  • Усиление трансэпидермальной потери воды (ТЭПВ), что приводит к сухости и чувству стянутости кожи; в ответ пациенты начинают избыточно наносить косметические средства, что усугубляет ирритантную реакцию.

Факторы риска развития ПОД

  • Применение кортикостероидов любым путем (топические, ингаляционные, интраназальные) — наиболее частый провоцирующий фактор. Воздействие может быть как преднамеренным, так и случайным (например, при распылении назальных спреев).
  • Использование декоративной и уходовой косметики.
  • Нарушение эпидермального барьера вследствие:
    • Алиментарных дефицитов, например дефицита цинка;
    • Использования окклюзивных эмолентов, приводящих к гипергидратации эпидермиса (например, средств на основе парафина или вазелина);
    • Применения солнцезащитных кремов, особенно с физическими фильтрами у детей.
  • Аллергены и раздражители, например зубные пасты (особенно фторсодержащие) и стоматологические пломбировочные материалы.
  • Инфекционные агенты: из очагов поражения нередко высеваются клещи рода Demodex spp., дрожжеподобные грибы Candida albicans и веретенообразные бактерии, однако их этиологическая роль до конца не подтверждена.
  • Гормональные колебания: обострения на фоне приема комбинированных оральных контрацептивов, беременности или в предменструальный период.
  • Атопический диатез в анамнезе.

Физические факторы, такие как ультрафиолетовое излучение, высокая температура и ветер, также способствуют обострению периорифициального дерматита.

Каковы клинические проявления периорифициального дерматита?

Клиническая картина периорифициального дерматита включает в себя:

  • Акнеиформные высыпания:
    • Группы папул цвета неизмененной кожи или эритематозных папул, мелких везикул и пустул;
    • Элементы обычно не превышают 1–2 мм в диаметре, но могут сливаться в более крупные бляшки;
    • Высыпания располагаются на эритематозном фоне с четкими границами.
  • Сухость окружающей кожи (ксероз);
  • Мелкопластинчатое шелушение;
  • Чувство жжения, покалывания или стянутости кожи;
  • Зуд различной степени выраженности.

Болезненность нехарактерна, однако гиперчувствительность кожи отмечается часто; общее состояние пациентов обычно не страдает.

Хотя сыпь чаще всего локализуется вокруг соответствующего отверстия, при тяжелом течении процесс распространяется на подбородок, щеки, наружные углы век, верхние веки, лоб и глабеллу. Патогномоничным признаком является наличие узкой свободной от высыпаний полоски здоровой кожи вокруг красной каймы губ (интактный периоральный ободок), поражаемой лишь в крайне тяжелых случаях.

Применение топических кортикостероидов изменяет первичную морфологию высыпаний и может приводить к стероид-индуцированным дерматозам.

Периоральный дерматит, вызванный использованием маски небулайзера со стероидами

Папулы и пустулы (нетипичное проявление) при периоральном дерматите

Выраженный (флоридный) периоральный дерматит на фоне применения сильных топических кортикостероидов

Смотреть больше изображений

Люпоидный периоральный дерматит

Тяжелый клинический вариант ПОД. Характеризуется более плотными, сгруппированными красновато-коричневыми папулами. При диаскопии пораженных участков выявляются люпоидные инфильтраты, дающие феномен «яблочного желе». Данный подтип может разрешаться с формированием вторичных атрофических рубцов.

Гранулематозный периоральный дерматит детского возраста (ГПДД)

ГПДД — редкий вариант, чаще встречающийся у темнокожих детей. Ранее патология обозначалась акронимом FACE (Facial Afro-Caribbean Childhood Eruption). Позже номенклатура была пересмотрена, так как дерматоз регистрируется и у светлокожих детей европеоидной расы.

Клинически проявляется мономорфными куполообразными папулами телесного, красного или желтовато-коричневого цвета. В отличие от классического ПОД, при ГПДД пустулы и везикулы отсутствуют, а эритема и шелушение выражены значительно слабее. Кроме того, имеются четкие гистологические различия.

Процесс может выходить за пределы периорифициальных зон, распространяясь на шею, грудь и конечности, а также сопровождаться блефаритом и конъюнктивитом.

Каковы осложнения периорифициального дерматита?

  • Гранулематозный периорифициальный дерматит — вариант дерматоза, характеризующийся персистирующими желтоватыми папулами:
    • Развивается преимущественно у детей младшего возраста почти всегда после применения кортикостероидов;
    • Гистологически определяется перифолликулярный гранулематозный инфильтрат.
  • Стероидная розацеа — характеризуется стероид-индуцированными крупными папулами, папуло-пустулами и телеангиэктазиями в центральной части лица, включая щеки и лоб.
  • Синдром рикошета с тяжелым обострением ПОД после внезапной отмены высокоактивных топических кортикостероидов.
  • Психоэмоциональный дистресс и снижение качества жизни.

Как диагностируется периорифициальный дерматит?

Диагноз ПОД является преимущественно клиническим. Дополнительные методы исследования включают:

При ГПДД гистологически определяются неказеифицирующие гранулемы в верхних отделах дермы и перифолликулярно, окруженные лимфоцитами и многоядерными гигантскими клетками; также может присутствовать спонгиоз.

С чем дифференцируют периорифициальный дерматит?

Дифференциально-диагностический ряд зависит от преимущественной локализации сыпи.

Высыпания на лице

  • Розацеа — чаще возникает в более старшем возрасте, отличается центрофациальным распределением без типичного периорифициального паттерна, могут наблюдаться фиматозные изменения (например, ринофима).
  • Вульгарные угри (акне) — патогномонично наличие комедонов (открытых и закрытых), а также глубоких воспалительных узлов и кист, отсутствующих при ПОД.
  • Себорейный дерматит — поражает волосистую часть головы, границу роста волос, брови, носогубные складки и престернальную область; чешуйки имеют сальный, желтоватый характер.
  • Контактный дерматит (аллергический или простой раздражительный) — зуд выражен значительно сильнее, границы очагов соответствуют зоне аппликации триггера.
  • Дерматит от облизывания губ — процесс непосредственно вовлекает красную кайму и перианатомическую зону губ без сохранения светлого ободка.
  • Импетиго.

Гранулематозный вариант (ГПДД)

Каково лечение периорифициального дерматита?

Периорифициальный дерматит — доброкачественное, потенциально саморазрешающееся заболевание, не вызывающее системных нарушений. Однако из-за локализации на лице оно может вызывать значительный психологический дискомфорт. Заболевание, как правило, хорошо отвечает на фармакотерапию.

Для объективной оценки тяжести процесса и эффективности терапии в клинических исследованиях применяется индекс тяжести периорального дерматита (PODSI — Perioral Dermatitis Severity Index).

Общие мероприятия

Всем пациентам рекомендуется так называемая «нулевая терапия» (zero-therapy), которая в легких случаях может приводить к полному разрешению дерматоза:

  • Полная отмена косметических средств, средств для макияжа и уходовой косметики, включая солнцезащитные кремы и плотные увлажняющие средства.
    • Рекомендуется умывание только теплой кипяченой водой до стихания обострения, после чего возможно подключение мягких очищающих синдетных средств (без мыла).
  • При выраженной сухости допустимо использование легких индифферентных эмолентов без отдушек и консервантов. Следует избегать окклюзивных мазей и жирных кремов, так как они усугубляют течение дерматоза.
  • При необходимости защиты от инсоляции предпочтительны легкие гелевые или жидкие фотозащитные формы.
  • Полная отмена топических глюкокортикостероидов:
    • Отмену мощных стероидов проводят постепенно в течение нескольких недель, переходя на препараты с меньшей активностью с последующей их отменой или заменой на топический пимекролимус;
    • Такролимус может использоваться как альтернатива, хотя доказательная база для него менее обширна;
    • Пациента необходимо предупредить о возможном синдроме рикошета (усилении сыпи) после отмены ТГКС; возобновлять их нанесение категорически запрещено.

Жизненно необходимые ингаляционные, назальные и системные стероиды не отменяют, однако их прием удлиняет сроки выздоровления. Рекомендуется тщательно ополаскивать лицо и ротовую полость после каждой ингаляции.

Специфическая фармакотерапия

Применяются наружные и/или системные препараты; стандартная продолжительность курса составляет 4–8 недель с возможной пролонгацией. Преждевременное прекращение лечения сопряжено с высоким риском рецидива.

Наружная терапия

Наружные средства могут вызывать раздражение из-за повышенной реактивности кожи лица. При неэффективности препарат можно заменить через 6–8 недель.

Другие топические средства с ограниченной доказательной базой включают:

Системная терапия

  • Антибиотики группы тетрациклинов (доксициклин, миноциклин) — препараты первой линии с быстрым клиническим ответом;
  • Эритромицин — препарат выбора у беременных женщин и детей младше 8 лет;
    • Азитромицин рассматривается в качестве альтернативы.

У части пациентов эффективны субантримикробные противовоспалительные дозы антибиотиков. В резистентных случаях используют комбинацию системной и топической терапии.

  • Изотретиноин — применяется в малых дозах при тяжелых рефрактерных формах заболевания.
  • Цефкапен пивоксила гидрохлорид — имеет ограниченные данные по безопасности и эффективности.

Каков прогноз при периорифициальном дерматите?

Периорифициальный дерматит, включая гранулематозный вариант детского возраста, без адекватного лечения имеет хроническое рецидивирующее течение и может сохраняться от нескольких месяцев до нескольких лет. Стойкие рубцы и поствоспалительная дисхромия обычно не формируются, за исключением тяжелых форм и люпоидного варианта.

На фоне адекватной терапии наступает стойкая ремиссия у подавляющего большинства пациентов. При возникновении рецидива после отмены антибиотиков повторный курс аналогичной терапии, как правило, столь же эффективен.

Смотреть фотогалерею