Введение

Избыточный рост волос включает в себя две клинические формы:

Что такое гирсутизм?

Гирсутизм — это рост терминальных (вторичных или постпубертатных) волос у женщин по мужскому типу. Заболевание манифестирует в области усов и бороды в пубертатный период, когда у женщин без признаков гирсутизма волосяной покров формируется преимущественно в подмышечных впадинах и на лобке. У пациенток с гирсутизмом также могут расти более жесткие, пигментированные и длинные волосы на туловище и конечностях.

Гирсутизм в области лица

Гирсутизм в области лица

Гирсутизм в области лица

Что такое гипертрихоз?

Гипертрихоз — это андрогеннезависимый избыточный рост волос, превышающий нормальные показатели для соответствующего возраста, пола и расовой принадлежности как у мужчин, так и у женщин. Он может быть представлен депигментированными пушковыми (веллусными) волосами или более темными и длинными терминальными волосами, имея генерализованный либо локализованный характер.

Гипертрихоз

Гипертрихоз

Гипертрихоз

У кого развивается гирсутизм?

Критерии выраженности гирсутизма существенно различаются в зависимости от культурных и этнических особенностей, поскольку физиологическая норма вторичного оволосения варьирует в зависимости от расы. Следует также учитывать, что женщины тратят много усилий на удаление нежелательных волос, что формирует в современном обществе представление об неестественно гладкой коже как об абсолютной норме.

  • Паттерн гирсутного роста волос часто генетически детерминирован, что подтверждается наличием выраженного оволосения у родственников как женского, так и мужского пола.
  • Позднее начало гирсутизма нередко обусловлено гиперандрогенией — повышением уровня циркулирующих андрогенов, включая тестостерон.

Гиперандрогения часто ассоциирована с синдромом поликистозных яичников (СПКЯ), инсулинорезистентностью и ожирением. К редким причинам относятся:

У кого развивается гипертрихоз?

Рост волос генетически предопределен и крайне вариабелен. Гипертрихоз может быть субъективной жалобой здоровых лиц. Патологический гипертрихоз подразделяется на врожденный и приобретенный.

Врожденный гипертрихоз

  • Врожденный пушковый гипертрихоз (hypertrichosis lanuginosa congenita, универсальный гипертрихоз) и врожденный терминальный гипертрихоз — исключительно редкие синдромы с аутосомно-доминантным типом наследования.
  • Невоидный гипертрихоз представляет собой ограниченный очаг роста терминальных волос. Пучок волос в пояснично-крестцовой области («хвост фавна») может указывать на скрытый спинальный дизрафизм (spina bifida occulta).
  • Ограниченный гипертрихоз также может наблюдаться при врожденных меланоцитарных невусах, сосудистых мальформациях, невусе Беккера и реже при других пороках развития кожи.

Приобретенный гипертрихоз

Генерализованный приобретенный гипертрихоз может ассоциироваться со следующими состояниями:

Локализованный приобретенный гипертрихоз может возникать вследствие:

Что вызывает гирсутизм?

Индивидуальные волосяные фолликулы обладают различной экспрессией генов и чувствительностью к андрогенам.

  • Фолликулы в андрогензависимых зонах значительно более чувствительны к действию стероидных гормонов, чем в других анатомических областях.
  • Андрогены модулируют эпителиально-мезенхимальные взаимодействия, увеличивая продолжительность фазы анагена, размеры волосяного сосочка и активность кератиноцитов и меланоцитов дермального сосочка.
  • Мелкие веллусные фолликулы, продуцирующие тонкие бесцветные пушковые волосы, трансформируются в более крупные промежуточные и терминальные фолликулы, синтезирующие грубый пигментированный стержень волоса.

Что вызывает гипертрихоз?

Гипертрихоз обусловлен негормональной стимуляцией роста волос под влиянием генетических факторов, ростовых факторов и цитокинов. Точные молекулярные механизмы у конкретного пациента часто остаются неясными.

Клиническая картина гирсутизма и гипертрихоза

Гирсутизм обычно впервые проявляется в позднем пубертатном периоде и постепенно прогрессирует с возрастом. Гипертрихоз может быть врожденным или манифестировать в любом возрасте. Локализация процесса бывает самой разнообразной.

Гирсутизм, как правило, носит изолированный характер и может поражать как одну анатомическую область, так и несколько андрогензависимых зон:

  • Лицо: верхняя губа («усы»), подбородок («борода»), область бакенбардов, брови
  • Живот: рост волос по белой линии живота в направлении пупка по мужскому типу
  • Грудь: периiareолярная область или диффузное оволосение грудины
  • Верхняя часть спины
  • Внутренняя поверхность бедер.

Тяжесть гирсутизма оценивается по модифицированной визуальной шкале Ферримана — Голлвея (mFG) для 9 анатомических зон. Степень выраженности оволосения оценивается от 0 (волосы отсутствуют) до 4 баллов (выраженный терминальный рост) в каждой зоне:

  • Общий балл < 8: норма (физиологическое оволосение)
  • Общий балл 8–14: гирсутизм легкой степени
  • Общий балл ≥ 15: гирсутизм умеренной или тяжелой степени.

Шкала Ферримана — Голлвея для оценки степени гирсутизма

Общий осмотр

Объективное обследование позволяет выявить клинические маркеры этиологического фактора гирсутизма:

  • Чернеющий акантоз (acanthosis nigricans) свидетельствует об инсулинорезистентности.
  • Галакторея указывает на гиперпролактинемию.
  • Багровые стрии, атрофия кожи, спонтанные экхимозы и лунообразное лицо («матронизм») характерны для синдрома Иценко — Кушинга.
  • Признаки вирилизации указывают на выраженную гиперандрогению. К ним относятся:
    • Огрубение (демутация) голоса
    • Андрогенетическая алопеция
    • Тяжелое течение акне
    • Гипотрофия молочных желез
    • Гипертрофия клитора (клиторомегалия)
    • Увеличение мышечной массы по мужскому типу.

Осложнения гирсутизма и гипертрихоза

Пациенты с избыточным оволосением часто испытывают тяжелый психологический дискомфорт и выраженные психосоциальные нарушения, депрессивные и тревожные расстройства. На регулярную депиляцию тратятся значительные временные и финансовые ресурсы.

Кроме того, возможно прогрессирование системных осложнений, обусловленных основным соматическим или эндокринным заболеванием.

Диагностика гирсутизма и гипертрихоза

Диагноз устанавливается на основании клинической картины. Углубленное лабораторно-инструментальное обследование обычно не требуется при легких изолированных формах, однако показано при балле по шкале Ферримана — Голлвея ≥ 15 или при наличии симптомов вирилизации:

Индекс свободных андрогенов (FAI) рассчитывается как отношение общего тестостерона к глобулину, связывающему половые гормоны (ГСПГ), умноженное на 100. При его повышении исследуют:

  • Дегидроэпиандростерон-сульфат (ДГЭА-С) — маркер надпочечникового генеза гиперандрогении;
  • Андростендион — отражает преимущественно овариальную секрецию.

При раннем дебюте гирсутизма, преждевременном адренархе или отягощенном семейном анамнезе по ВДКН:

  • 17-гидроксипрогестерон (17-OHP).

При наличии кушингоидных признаков:

  • Свободный кортизол в суточной моче, кортизол вечерней слюны или ночной супрессивный тест с дексаметазоном.

При нарушениях овариально-менструального цикла:

  • Лютеинизирующий гормон (ЛГ) и фолликулостимулирующий гормон (ФСГ)
  • Пролактин.

При симптомах метаболических нарушений:

  • Тиреоидный статус (ТТГ, св. Т4)
  • Глюкоза натощак / пероральный глюкозотолерантный тест
  • Липидограмма (холестерин, триглицериды, ЛПВП, ЛПНП)
  • Инструментальная визуализация по клиническим показаниям.

При подозрении на синдром поликистозных яичников:

  • Бимануальное гинекологическое исследование
  • Трансабдоминальное или трансвагинальное ультразвуковое исследование органов малого таза.

Роттердамские диагностические критерии СПКЯ (необходимо не менее 2 из 3):

  1. Олиго- или ановуляция
  2. Клинические и/или биохимические маркеры гиперандрогении
  3. Ультразвуковые признаки поликистозной морфологии яичников (наличие ≥ 12 фолликулов диаметром 2–9 мм в каждом яичнике и/или увеличение объема яичника > 10 см³).

При ранимости кожи, эрозиях и пузырях на фотоэкспонируемых участках:

  • Исследование уровня порфиринов в моче и кале (диагностика поздней кожной порфирии).

При невоидном гипертрихозе в области крестца («хвост фавна»):

  • МРТ или рентгенография пояснично-крестцового отдела позвоночника.

Лечение гирсутизма и гипертрихоза

Осветление (обесцвечивание) делает волосы визуально менее заметными.

Механические и аппаратные методы удаления волос

Методы депиляции и эпиляции требуют регулярного повторения из-за физиологического цикла регенерации волос:

Топический крем, содержащий эфлорнитин (ингибитор орнитиндекарбоксилазы), замедляет рост волос на лице и доступен по рецепту в ряде стран.

Медикаментозное лечение гирсутизма

При гирсутизме у женщин с разной степенью эффективности применяются антиандрогенные препараты (при гипертрихозе данная терапия неэффективна). Назначаются следующие группы лекарственных средств:

  • Комбинированные оральные контрацептивы (КОК) с антиандрогенным гестагенным компонентом
  • Ципротерона ацетат
  • Спиронолактон
  • Флутамид
  • Финастерид (ингибитор 5-альфа-редуктазы)
  • Низкие дозы системных глюкокортикоидов (при надпочечниковой форме ВДКН)
  • Метформин (при сопутствующей инсулинорезистентности и СПКЯ)
  • Росиглитазон.

Профилактика

Предотвратить генетически обусловленный рост волос невозможно. Инсулинорезистентность и гиперандрогению, ассоциированные с ожирением, можно скорректировать за счет модификации образа жизни, нормализации массы тела и сбалансированной диеты.

Прогноз

Прогноз определяется основной причиной. В большинстве случаев генетически детерминированное избыточное оволосение персистирует пожизненно. Выраженность гирсутизма имеет тенденцию к нарастанию по мере угасания функции яичников и наступления менопаузы.