Что такое хронический лихеноидный кератоз?

Хронический лихеноидный кератоз проявляется фиолетовыми (лиловыми) гиперкератотическими папулами и узлами, расположенными линейно или сетчато на коже туловища и конечностей, в сочетании с высыпаниями на лице, напоминающими себорейный дерматит [1,2].

Хронический лихеноидный кератоз также известен под названиями: болезнь Некама (Nekam disease), бородавчатый и сетчатый лишай (lichen verrucosus et reticularis), лихеноидный трикератоз, полосовидный лихеноидный кератоз (keratose lichenoide striae), линейный лихеноидный порокератоз (porokeratosis striata lichenoides) и четкообразный красный лишай (lichen ruber moniliformis).

Кто подвержен развитию хронического лихеноидного кератоза?

Хронический лихеноидный кератоз встречается крайне редко: по состоянию на 2019 год в мировой медицинской литературе описано лишь около 70 клинических случаев [1]. Заболевание может поражать людей любой расы, возраста и пола. Большинство описанных случаев приходится на взрослых в возрасте 20–40 лет; в 24% случаев патология дебютировала у детей [2]. Соотношение мужчин и женщин составляет 1,73:1 [2]. Большинство зарегистрированных пациентов были представителями европеоидной расы.

Каковы причины хронического лихеноидного кератоза?

Этиология заболевания до конца не изучена. Первоначально его считали редким атипичным вариантом красного плоского лишая, однако в настоящее время большинство исследователей выделяют его в самостоятельную нозологическую единицу [1].

Часть семейных случаев хронического лихеноидного кератоза обусловлена герминальной мутацией в гене NLRP1, кодирующем сенсорный белок инфламмасомы, который запускает каскад воспалительных цитокинов. Аберрантная активация NLRP1 приводит к локальному высвобождению интерлейкина-1, вторичной секреции фактора некроза опухоли-альфа (ФНО-α) и фактора роста кератиноцитов, что в итоге вызывает выраженную эпидермальную гиперплазию и гиперкератоз [3,4].

Каковы клинические проявления хронического лихеноидного кератоза?

Хронический лихеноидный кератоз характеризуется появлением коричневато-фиолетовых плотных папул с выраженным шелушением или небольших узлов на туловище и конечностях. Элементы сыпи, как правило, располагаются симметрично, группируясь в характерные линейные полосы или сетчатые структуры. Обычно высыпания не сопровождаются субъективными ощущениями, однако у 20% пациентов может присутствовать кожный зуд. Заболевание имеет хроническое и нередко непрерывно прогрессирующее течение [1].

У 70% пациентов также развиваются поражения кожи лица, имитирующие себорейный дерматит или розацеа. Они представляют собой эритематозные папулы или бляшки с различной степенью гиперкератотического шелушения, локализующиеся преимущественно на выпуклых участках лица (лоб, щеки, нос, периоральная и периорбитальная зоны). Носогубные складки почти всегда остаются интактными [2].

К другим проявлениям, ассоциированным с хроническим лихеноидным кератозом, относятся [2]:

  • Ладонно-подошвенная кератодермия (наблюдается у 28% пациентов)
  • Поражение слизистых оболочек с эрозивно-язвенными дефектами полости рта и гениталий, клинически проявляющееся рецидивирующими афтозными язвами (у 28% больных); данные симптомы чаще встречаются у взрослых, чем у детей
  • Поражение ногтевых пластин в виде ониходистрофии, изменения цвета, продольной исчерченности, подногтевого гиперкератоза или паронихии (27%)
  • Поражение органа зрения: блефарит, конъюнктивит, увеит или иридоциклит (20%)
  • Нерубцовая алопеция бровей и волосистой части головы (7%), чаще встречающаяся в детском возрасте.

В литературе также описаны случаи ассоциации хронического лихеноидного кератоза с патологией почек, сахарным диабетом, гипотиреозом, лимфомой, вирусным гепатитом и туберкулезом кожи [5].

Каковы осложнения хронического лихеноидного кератоза?

Осложнения включают снижение остроты зрения вследствие офтальмологических поражений, а также присоединение вторичной бактериальной инфекции [2].

Как диагностируется хронический лихеноидный кератоз?

Общепринятые диагностические критерии заболевания на сегодняшний день не стандартизированы [1].

Основную трудность представляет дифференциальная диагностика с красным плоским лишаем. Отличительными особенностями хронического лихеноидного кератоза являются отсутствие зуда, ареактивность к терапии топическими или системными глюкокортикостероидами и наличие очагового паракератоза при гистологическом исследовании биоптата.

Для верификации диагноза рекомендуется выполнение биопсии кожи с последующим патоморфологическим исследованием. Типичная гистологическая картина включает:

  • Вариабельные изменения эпидермиса: гиперкератоз, фолликулярный паракератоз, чередование участков акантоза и атрофии
  • Лихеноидный тканевой тип реакции с некрозом отдельных кератиноцитов и вакуольной дистрофией базального слоя
  • Смешанный воспалительный инфильтрат в дерме, состоящий из лимфоцитов, плазматических клеток, гистиоцитов и в ряде случаев эозинофилов.

Реакция прямой иммунофлуоресценции (ПИФ), как правило, отрицательна [6].

С какими заболеваниями проводят дифференциальную диагностику?

Ряд других дерматозов может протекать с образованием пигментированных папул и лихеноидным типом воспаления при гистологическом исследовании. В их числе:

  • Веррукозная (гипертрофическая) форма красного плоского лишая — сопровождается интенсивным зудом и выраженным перифолликулярным гиперкератозом, не характерным для лихеноидного кератоза [2]
  • Фолликулярный красный плоский лишай (lichen planopilaris) — приводит к формированию рубцовой алопеции, чего никогда не наблюдается при хроническом лихеноидном кератозе [1]
  • Дискоидная красная волчанка — также сопровождается рубцовой атрофией кожи и волосяных фолликулов
  • Кожная красная волчанка — для нее характерна выраженная фотосенсибилизация, в то время как при хроническом лихеноидном кератозе инсоляция обычно приводит к улучшению состояния кожного процесса [1].

Каковы методы лечения хронического лихеноидного кератоза?

Хронический лихеноидный кератоз отличается крайней торпидностью к существующим методам терапии. Согласно недавним обзорам, у большинства пациентов отмечается положительная динамика при воздействии естественного солнечного света. Наиболее эффективными терапевтическими опциями признаны системные ретиноиды (например, ацитретин) и методы фототерапии, в частности фотохимиотерапия (ПУВА), применяемые как в виде монотерапии, так и в комбинации [2].

Наружные средства, включая мази с глюкокортикостероидами, как правило, терапевтически неэффективны. Среди системных препаратов положительный клинический ответ в единичных случаях был зафиксирован при назначении:

Каков прогноз при хроническом лихеноидном кератозе?

Заболевание крайне трудно поддается контролю, и в большинстве случаев стойкой клинической ремиссии достичь не удается. Случаев полного самопроизвольного или индуцированного излечения зарегистрировано не было [2].

Литература

  1. Böer A. Keratosis lichenoides chronica: proposal of a concept. Am J Dermatopathol 2006; 28: 260–75. DOI: 10.1097/00000372-200606000-00052. PubMed
  2. Pistoni F, Peroni A, Colato C, Schena D, Girolomoni G. Keratosis lichenoides chronica: Case-based review of treatment options. J Dermatolog Treat 2016; 27: 383–8. DOI: 10.3109/09546634.2015.1115818. PubMed
  3. Zhong F, Mamai O, Sborgi L, et al. Germline NLRP1 mutations cause skin inflammatory and cancer susceptibility syndromes via inflammasome activation. Cell 2016; 167: 187–202. DOI: 10.1016/j.cell.2016.09.001. PubMed
  4. Akiyama M, Takeichi T, McGrath J, Sugiura K. Autoinflammatory keratinization diseases: An emerging concept encompassing various inflammatory keratinization disorders of the skin. J Dermatol Sci 2018; 90: 105–111. PubMed
  5. Zhou P, Geng S, Li B, Wang J, Wang X, Xiao S. Keratosis lichenoides chronica in association with primary cutaneous anaplastic large cell lymphoma. Int J Dermatol 2014; 53: 109–12. DOI: 10.1016/j.jdermsci.2018.01.012. PubMed
  6. Li A, Damsky W, King B. Keratosis lichenoides chronica successfully treated with isotretinoin and methotrexate. JAAD Case Rep 2017; 3: 205–7. DOI: 10.1016/j.jdcr.2017.02.009. PubMed Central
  7. Tang J, Liu F, Liao W, Zhu G. Treatment of Keratosis Lichenoides Chronica With Upadacitinib. JAMA Dermatol. 2024;160(6):681-682. Journal

Материалы DermNet

 

Книги по дерматологии