Crohn skin disease
Кожные проявления болезни Крона наблюдаются примерно у 40% пациентов и включают прямое распространение перианальных поражений, специфические гранулематозные высыпания вне ЖКТ (метастатическая болезнь Крона), а также реактивные дерматозы (гангренозная пиодермия, узловатая эритема). Диагноз подтверждается биопсией кожи с выявлением неказеозных эпителиоидноклеточных гранулем.
Lyme disease
Болезнь Лайма (клещевой боррелиоз) — природно-очаговая трансмиссивная бактериальная инфекция, вызываемая спирохетами комплекса Borrelia burgdorferi sensu lato и передающаяся при укусах иксодовых клещей. Патология манифестирует характерным кожным поражением — мигрирующей эритемой, и при отсутствии своевременной антибактериальной терапии может приводить к поражению нервной системы, суставов и сердца.
Leiner disease
Тяжелое дерматологическое заболевание грудного возраста, характеризующееся генерализованной десквамативной эритродермией, рецидивирующей диареей, задержкой физического развития и склонностью к инфекциям. Патология часто связана с дисфункцией компонентов системы комплемента и требует неотложного восполнения жидкостных и нутритивных потерь.
Madelung disease
Болезнь Маделунга — редкое метаболическое заболевание, характеризующееся диффузным симметричным разрастанием некапсулированной жировой ткани, преимущественно в области шеи и плечевого пояса. Патология тесно связана с хронической алкогольной интоксикацией и может приводить к компрессии дыхательных путей и пищевода. Основу лечения составляет хирургическая редукция жировых масс в сочетании с полным отказом от алкоголя.
Morbihan disease
Болезнь Морбигана — редкий дерматоз, характеризующийся формированием стойкого плотного отека и эритемы в верхней и средней третях лица. Чаще всего состояние рассматривается как рефрактерная хроническая форма или осложнение розацеа либо вульгарных угрей, обусловленное нарушением лимфооттока.
Morgellons disease
Болезнь Моргеллонов — психосоматическое расстройство, являющееся вариантом бредового паразитоза (дерматозойного бреда), при котором пациенты непоколебимо убеждены во внедрении под кожу или выходе из нее неких неодушевленных волокон или организмов. Состояние проявляется сенестопатиями, зудом, экскориациями и эрозиями вследствие постоянного самоповреждения кожи, требуя комплексной дерматологической и антипсихотической терапии.
Naxos disease
Болезнь Наксоса — это редкий наследственный кардиокутанный синдром с аутосомно-рецессивным типом наследования, проявляющийся триадой: курчавыми («шерстистыми») волосами, ладонно-подошвенной кератодермией и аритмогенной кардиомиопатией правого желудочка. Главную опасность для жизни представляют тяжелые желудочковые аритмии и риск внезапной сердечной смерти.
Mammary Paget disease of the skin
Болезнь Педжета молочной железы — это редкая форма рака груди, клинически проявляющаяся экземоподобными или псориазиформными изменениями соска и ареолы. В подавляющем большинстве случаев патология ассоциирована с подлежащей внутрипротоковой карциномой молочной железы. Своевременная биопсия и онкологическое обследование имеют решающее значение для благоприятного прогноза.
Riga-Fede disease
Болезнь Риги — Феде представляет собой редкое доброкачественное травматическое изъязвление слизистой оболочки языка у младенцев, возникающее в результате постоянного трения о прорезавшиеся (в том числе натальные или неонатальные) зубы. Из-за выраженной болезненности язва может приводить к затруднению сосания, отказу от питания и задержке физического развития ребенка, требуя своевременной стоматологической и педиатрической коррекции.
Adult-onset Still disease
Болезнь Стилла у взрослых — редкое системное аутовоспалительное заболевание, характеризующееся классической триадой: высокой гектической лихорадкой, транзиторной лососево-розовой сыпью и артритом. Диагностика основана на критериях Yamaguchi при обязательном исключении инфекций, злокачественных опухолей и других ревматических патологий.
Whipple disease
Болезнь Уиппла — редкое мультисистемное бактериальное заболевание, вызываемое Tropheryma whipplei, с преимущественным поражением тонкого кишечника, суставов, нервной системы и сердца. Кожные проявления носят неспецифический характер и обусловлены глубокими нарушениями всасывания нутриентов (мальабсорбцией) либо иммуноопосредованными реакциями.
Fabry disease
Болезнь Фабри — редкое Х-сцепленное лизосомное заболевание накопления, вызванное дефицитом фермента альфа-галактозидазы А. Патология проявляется диффузными ангиокератомами кожи, акропарестезиями и гипогидрозом, а в зрелом возрасте приводит к тяжелым полиорганным поражениям сердца, почек и ЦНС.
Flegel disease pathology
Болезнь Флегеля (стойкий лентикулярный гиперкератоз) — редкий дерматоз, гистопатологически характеризующийся дискретными зонами компактного пластинчатого гиперкератоза с фокальным паракератозом над истонченным эпидермисом. В сосочковой дерме типично выявляются плотный полосовидный лимфогистиоцитарный инфильтрат и эктазия поверхностных сосудов.
Fox-Fordyce disease
Болезнь Фокса — Фордайса — редкий хронический дерматоз, обусловленный обструкцией протоков апокриновых потовых желез с формированием зудящих фолликулярных папул. Заболевание чаще всего манифестирует у женщин репродуктивного возраста и локализуется преимущественно в подмышечных и аногенитальной зонах.
Elephantiasis nostras verrucosa
Бородавчатая слоновость нострас (Elephantiasis nostras verrucosa) представляет собой редкую тяжелую форму терминальной стадии хронической нефиляриозной лимфедемы. Заболевание характеризуется выраженным фиброзом, плотным отеком, гиперкератозом и папилломатозными разрастаниями кожи по типу «булыжной мостовой».
Acrokeratosis verruciformis of Hopf
Бородавчатый акрокератоз Гопфа — редкий аутосомно-доминантный генодерматоз из группы нарушений кератинизации, генетически ассоциированный с болезнью Дарье. Заболевание проявляется бессимптомными плоскими гиперкератотическими папулами на тыле кистей и стоп и не требует обязательного лечения, за исключением коррекции косметического дефекта.
Giant hogweed
Борщевик Мантегацци (Heracleum mantegazzianum) — гигантское инвазивное растение семейства Зонтичные, сок которого содержит фотосенсибилизирующие фурокумарины (псоралены). При контакте сока с кожей под воздействием ультрафиолетового излучения развивается тяжелый фитофотодерматит с формированием выраженной эритемы, отека, напряженных везикул и буллезных элементов, разрешающихся стойкой гиперпигментацией.
Cow parsnip
Борщевик обыкновенный (Heracleum sphondylium) содержит фурокумарины (псоралены), индуцирующие тяжелый фототоксический контактный дерматит (фитофотодерматит) при последующей инсоляции. Классическим клиническим проявлением служит «дерматит косильщика», протекающий с эритемой, образованием напряженных булл и длительно персистирующей поствоспалительной гиперпигментацией.
Botryomycosis
Ботриомикоз — редкое хроническое гранулематозное бактериальное заболевание, поражающее кожу и в редких случаях внутренние органы. Клинически проявляется узлами, абсцессами и свищами с гнойным отделяемым, содержащим характерные гранулы (друзы).
Botryomycosis pathology
Ботриомикоз (бактериальный псевдомикоз) представляет собой редкую хроническую бактериальную инфекцию кожи с формированием характерных гранул. Гистологически заболевание имитирует мицетому с развитием выраженного гнойного воспаления, псевдоэпителиоматозной гиперплазии и феномена Сплендоре — Хёппли вокруг бактериальных колоний.
Botulinum toxin
Ботулинический токсин представляет собой инъекционный нейропротеин и миорелаксант периферического действия, широко применяемый в дерматокосметологии для коррекции гиперкинетических морщин и лечения локального гипергидроза. Механизм его действия основан на пресинаптической блокаде высвобождения ацетилхолина, приводящей к обратимой хемоденервации мимических мышц и эккриновых потовых желез.
Fogo selvagem
Бразильская пузырчатка (fogo selvagem) — это эндемическая форма листовидной пузырчатки, представляющая собой аутоиммунный буллезный дерматоз с образованием поверхностных субкорнеальных пузырей, эрозий и чешуйко-корок. Заболевание патогенетически связано с выработкой антител класса IgG4 к десмоглеину-1, генетической восприимчивостью и укусами кровососущих мошек в эндемичных регионах.
Brachioradial pruritus
Брахиорадиальный зуд — локализованная форма нейропатической кожной дизестезии, поражающая одну или обе верхние конечности. Заболевание характеризуется упорным зудом в проекции плечелучевой мышцы без первичных высыпаний и часто ассоциировано с патологией шейного отдела позвоночника или ультрафиолетовым облучением.
Delusions of parasitosis
Бред паразитоза (бредовая инфестация, синдром Экбома) — это психосоматическое расстройство, при котором у пациента формируется стойкое, не поддающееся разубеждению ложное убеждение в заражении кожи паразитами или иными организмами. Состояние сопровождается выраженным зудом, сенестопатиями, нанесением самоповреждений (экскориаций) и требует деликатного мультидисциплинарного подхода с назначением антипсихотической терапии.
Brimonidine
Бримонидин — селективный агонист альфа-2-адренорецепторов для наружного применения в форме геля, предназначенный для коррекции персистирующей эритемы лица при розацеа у взрослых. Препарат оказывает выраженное сосудосуживающее действие, уменьшая покраснение кожи на срок до 12 часов. Бримонидин не показан для лечения воспалительных папуло-пустулезных элементов.
Shaving
Бритьё — широко распространённый метод механической депиляции, заключающийся в срезании волос у поверхности кожи с помощью лезвия или электробритвы. Несмотря на простоту и доступность, несоблюдение техники бритья сопряжено с дерматологическими рисками: микротравмами, простым раздражительным дерматитом, псевдофолликулитом и бактериальным фолликулитом.
Brodalumab
Бродалумаб — это генно-инженерный биологический препарат (моноклональное антитело IgG2), блокирующий рецептор интерлейкина-17 (IL-17RA). Он предназначен для системной терапии среднетяжелого и тяжелого бляшечного псориаза у взрослых пациентов при недостаточной эффективности или непереносимости других методов лечения.
Key clinical-trial evidence for brodalumab
Бродалумаб — генно-инженерный биологический препарат, представляющий собой моноклональное антитело к рецептору интерлейкина-17 (IL-17RA), применяемое при среднетяжелом и тяжелом бляшечном псориазе. В статье представлены ключевые результаты клинических исследований 3-й фазы программы AMAGINE, подтверждающие высокую скорость ответа и превосходство препарата над плацебо и устекинумабом.
Bromhidrosis
Бромгидроз (омидроз) — дерматологическое состояние, характеризующееся появлением неприятного или зловонного запаха тела вследствие бактериального разложения пота и кератина. Заболевание подразделяется на апокринную и эккринную формы и может быть обусловлено нарушениями гигиены, бактериальными инфекциями, метаболическими расстройствами или приемом определенных веществ.
Brucellosis
Бруцеллез — системная зоонозная инфекция, вызываемая бактериями рода Brucella, проявляющаяся длительной волнообразной лихорадкой, артралгиями и полиорганным поражением. Дерматологические проявления встречаются менее чем у 5% пациентов и включают папуло-узловатые высыпания, пятнисто-папулезную сыпь, узловатую эритему, пурпуру или профессиональную контактную крапивницу.
